Tumor desmoide: Tipos de tratamiento

En esta página: Conocerá los diferentes tipos de tratamiento que los médicos utilizan para las personas con un tumor desmoide. Utilice el menú para ver otras páginas.

Esta sección explica los tipos de tratamientos que son el estándar de atención para los tumores desmoides. «Estándar de atención» significa los mejores tratamientos conocidos. Al tomar decisiones sobre el plan de tratamiento, se le anima a considerar los ensayos clínicos como una opción. Un ensayo clínico es un estudio de investigación que pone a prueba un nuevo enfoque de tratamiento. Los médicos quieren saber si el nuevo tratamiento es seguro, eficaz y posiblemente mejor que el tratamiento estándar. Los ensayos clínicos pueden probar un nuevo medicamento, una nueva combinación de tratamientos estándar o nuevas dosis de medicamentos estándar u otros tratamientos. Los ensayos clínicos son una opción a considerar para el tratamiento y la atención de todos los estadios de los tumores. Su médico puede ayudarle a considerar todas las opciones de tratamiento. Obtenga más información sobre los ensayos clínicos en las secciones Acerca de los ensayos clínicos y Últimas investigaciones de esta guía.

Resumen del tratamiento

En el caso de un tumor desmoide, diferentes tipos de médicos suelen trabajar juntos para crear un plan de tratamiento general del paciente que combina diferentes tipos de tratamientos. Esto se denomina equipo multidisciplinar. Los equipos de atención a los tumores incluyen una variedad de otros profesionales de la salud, como asistentes médicos, enfermeras profesionales, enfermeras de oncología, trabajadores sociales, farmacéuticos, consejeros, dietistas y otros. Debido a que los tumores desmoides son raros, es importante que su plan de tratamiento sea desarrollado por un equipo especializado en sarcomas.

Si le diagnostican un tumor desmoide, es importante saber si algún otro miembro de su familia puede haber tenido tumores desmoides, cáncer colorrectal o múltiples pólipos de colon en el pasado. Aproximadamente entre el 10% y el 20% de las personas con un síndrome genético denominado PAF desarrollan un tumor desmoide (véase Factores de riesgo). A la hora de planificar el tratamiento, los médicos pueden recomendar a ciertos pacientes que se hagan una colonoscopia para buscar pólipos de colon o que hablen con un asesor genético para saber si su tumor está asociado a la PAF. Si es así, el síndrome puede afectar también a otros miembros de la familia, y se pueden recomendar pruebas genéticas específicas para ellos. Obtenga más información sobre las pruebas genéticas.

A continuación se describen los tipos de tratamiento habituales utilizados para un tumor desmoide. Su plan de cuidados también puede incluir el tratamiento de los síntomas y los efectos secundarios, una parte importante del cuidado del tumor.

Las opciones de tratamiento y las recomendaciones dependen de varios factores, incluyendo el:

• Tasa de crecimiento del tumor desmoide

• Si el desmoide está causando síntomas

• Posibles efectos secundarios del tratamiento

• La edad del paciente, preferencias y estado de salud general

Tómese el tiempo necesario para informarse sobre todas las opciones de tratamiento y asegúrese de hacer preguntas sobre las cosas que no estén claras. Hable con su médico sobre los objetivos de cada tratamiento y lo que puede esperar mientras lo recibe. Este tipo de conversaciones se denominan «toma de decisiones compartida». La toma de decisiones compartida es cuando usted y sus médicos trabajan juntos para elegir los tratamientos que se ajustan a los objetivos de su atención. La toma de decisiones compartida es especialmente importante en el caso de los tumores desmoides porque hay diferentes opciones de tratamiento. Obtenga más información sobre la toma de decisiones de tratamiento.

Vigilancia activa

La vigilancia activa puede ser una opción para las personas con tumores desmoides que no causan ningún síntoma ni se enredan con órganos vitales. Este enfoque a veces se llama «espera vigilante». Mientras que algunos tumores desmoides pueden crecer rápidamente, otros crecen lentamente, se mantienen del mismo tamaño o se reducen sin tratamiento activo. Durante la vigilancia activa, el paciente es supervisado estrechamente con exámenes y pruebas periódicas (véase Diagnóstico) para detectar cambios en el tumor. El tratamiento activo puede comenzar si el tumor progresa, causa síntomas o se acerca a estructuras vitales (véase Síntomas y signos).

Cirugía

La cirugía es la extirpación del tumor y de parte del tejido sano circundante durante una operación. La cirugía solía ser el tratamiento estándar para los tumores desmoides. Hoy en día, muchos médicos consideran primero opciones de tratamiento más conservadoras y no quirúrgicas. Esto se debe a que un tumor desmoide suele reaparecer en el lugar del tumor original o cerca de él después de la cirugía. Algunos investigadores han informado de que las tasas de reaparición alcanzan el 70%. Además, los tumores desmoides que reaparecen después de la cirugía suelen ser más agresivos. Sin embargo, en ocasiones la cirugía puede seguir siendo una opción de tratamiento satisfactoria para algunos pacientes.

Antes de la cirugía, es importante realizar una biopsia y una prueba de imagen adecuada para confirmar el diagnóstico de un tumor desmoide (véase Diagnóstico). Los oncólogos quirúrgicos y los oncólogos ortopédicos son médicos especializados en el tratamiento de los tumores desmoides y otros sarcomas mediante cirugía.

El objetivo del cirujano es extirpar todo el tumor y suficiente tejido normal que lo rodea para obtener un margen limpio alrededor del tumor. Un «margen limpio» significa que no hay células tumorales visibles en los bordes de la muestra quirúrgica. Este es actualmente el mejor método disponible para garantizar que no queden células tumorales en la zona de la que se ha extirpado el tumor. Pero como los tumores desmoides pueden entrelazarse con los tejidos y estructuras cercanas, puede ser difícil o incluso imposible para el cirujano identificar dónde empieza y termina el tumor. La radioterapia (véase más adelante) puede utilizarse después de la cirugía para destruir cualquier célula tumoral restante, si el paciente no recibió radioterapia antes de la cirugía. Este tipo de tratamiento después de la cirugía se denomina «terapia adyuvante».

Antes de la cirugía, hable con su equipo médico sobre el riesgo de que el tumor vuelva a aparecer. Ciertos tipos de tumores desmoides tienen más probabilidades de reaparecer después de la cirugía que otros. También debe hablar sobre los posibles efectos secundarios de la cirugía específica a la que se someterá, incluido el período de recuperación. Aprenda más sobre los aspectos básicos de la cirugía del cáncer.

Radioterapia

La radioterapia es el uso de rayos X de alta energía u otras partículas para destruir las células tumorales. Un médico especializado en administrar radioterapia para tratar un tumor se llama oncólogo radioterápico.
Como los tumores desmoides son raros, es muy importante hablar con un radiooncólogo que tenga experiencia en su tratamiento. La mayoría de los expertos en sarcomas no recomiendan la radioterapia para los tumores desmoides. Esto se debe a que, en raras ocasiones, la radioterapia puede provocar tumores cancerosos o sarcomas nuevos y más agresivos. En el improbable caso de que esto ocurra, puede desarrollarse un cáncer entre 7 y 20 años después de la radioterapia. Es importante que hable con su equipo médico sobre este riesgo y otros posibles efectos secundarios de la radioterapia antes de someterse a este tratamiento (véase «Efectos físicos, emocionales y sociales de un tumor» más adelante).

Si un paciente no ha recibido radioterapia antes de la cirugía, se puede utilizar la radioterapia después de la cirugía si un paciente tiene un mayor riesgo de recurrencia del tumor. A veces se utiliza la radioterapia en lugar de la cirugía para tratar un tumor desmoide, si la cirugía no es una opción. La radioterapia se utiliza principalmente para los tumores extraabdominales. Un régimen de radioterapia, o programa, suele consistir en un número específico de tratamientos administrados durante un período de tiempo determinado.

Aprenda más sobre la radioterapia.

Criocirugía o crioablación

La criocirugía, también llamada crioterapia o crioablación, utiliza nitrógeno líquido para congelar y matar las células tumorales. Puede utilizarse si la cirugía no es una opción. La terapia parece ser más eficaz para controlar los tumores extraabdominales más pequeños que los tumores extraabdominales más grandes que han invadido estructuras vitales. Normalmente, se realizan varios ciclos de criocirugía. Un estudio reciente descubrió que la criocirugía detuvo la progresión del tumor en casi el 90% de los pacientes. En otros pacientes, el tumor quedó completamente destruido.

Ablación térmica por radiofrecuencia

La ablación térmica por radiofrecuencia (ARF) utiliza el calor para destruir las células cancerosas. Al igual que la criocirugía, es una opción de tratamiento mínimamente invasiva que puede ser útil para tratar los tumores desmoides que no se pueden extirpar con cirugía.

Terapias con medicamentos

La terapia sistémica es el uso de medicamentos para destruir las células tumorales. Este tipo de medicación se administra a través del torrente sanguíneo para llegar a las células tumorales de todo el cuerpo. Las terapias sistémicas suelen ser prescritas por un oncólogo médico, un médico especializado en el tratamiento del cáncer con medicación.

Las formas habituales de administrar las terapias sistémicas incluyen un tubo intravenoso (IV) colocado en una vena mediante una aguja o en una píldora o cápsula que se traga (por vía oral).

Los tipos de terapias sistémicas utilizadas para los tumores desmoides incluyen:

• Fármacos antiinflamatorios no esteroideos

• Terapia hormonal

• Terapia dirigida

• Quimioterapia

Cada uno de estos tipos de terapias se analiza a continuación con más detalle. Una persona puede recibir 1 tipo de terapia sistémica a la vez o una combinación de terapias sistémicas administradas al mismo tiempo. También pueden administrarse como parte de un plan de tratamiento que incluya cirugía y/o radioterapia. Algunos de ellos pueden utilizarse como tratamiento de primera línea, si no se recomienda la cirugía.

Los medicamentos utilizados para tratar los tumores se evalúan continuamente. Hablar con su médico suele ser la mejor manera de conocer los medicamentos que le han recetado, su finalidad y sus posibles efectos secundarios o interacciones con otros medicamentos. También es importante que le comunique a su médico si está tomando algún otro medicamento o suplemento con o sin receta. Las hierbas, los suplementos y otros fármacos pueden interactuar con los medicamentos utilizados para tratar los tumores. Obtenga más información sobre sus prescripciones utilizando las bases de datos de fármacos con función de búsqueda.

Fármacos antiinflamatorios no esteroideos

Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) a veces pueden reducir lentamente el tamaño de un tumor desmoide que no puede extirparse quirúrgicamente, así como aliviar el dolor y la hinchazón asociados. Estos fármacos pueden incluir celecoxib (Celebrex), ibuprofeno (varias marcas), indometacina (Tivorbex), naproxeno (varias marcas) o sulindac. Pueden utilizarse en combinación con otros tratamientos, como la terapia hormonal.

Terapia hormonal

Las investigaciones muestran que la hormona estrógeno parece contribuir al crecimiento del tumor desmoide. Si un tumor no se puede extirpar completamente durante la cirugía, se puede utilizar la terapia hormonal para controlar el crecimiento del tumor. El tamoxifeno (Nolvadex) es la terapia hormonal más utilizada para los tumores desmoides. El tamoxifeno bloquea la capacidad de las células para utilizar el estrógeno, lo que puede detener o ralentizar el crecimiento de las células tumorales que dependen de él. Los efectos secundarios del tamoxifeno pueden incluir sofocos, flujo vaginal, efectos sexuales secundarios, cambios de humor y un mayor riesgo de desarrollar cáncer de útero, coágulos sanguíneos y accidentes cerebrovasculares. La terapia hormonal puede utilizarse en combinación con AINE u otros tratamientos. Las pacientes diagnosticadas con un tumor desmoide deben suspender la terapia de sustitución de estrógenos si reciben terapia hormonal para un tumor desmoide.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tratamiento que se dirige a los genes específicos del cáncer, a las proteínas o al entorno tisular que contribuye al crecimiento y la supervivencia del cáncer. Este tipo de tratamiento bloquea el crecimiento y la propagación de las células cancerosas y limita el daño a las células sanas.

No todos los tumores tienen los mismos objetivos. Para encontrar el tratamiento más eficaz, su médico puede realizar pruebas para identificar los genes, las proteínas y otros factores de su tumor. Esto ayuda a los médicos a asignar a cada paciente el tratamiento más eficaz siempre que sea posible. Además, los estudios de investigación siguen averiguando más sobre las dianas moleculares específicas y los nuevos tratamientos dirigidos a ellas. Obtenga más información sobre los fundamentos de los tratamientos dirigidos.

Los inhibidores de la tirosina quinasa (ITK) son fármacos que se dirigen a proteínas específicas llamadas quinasas que contribuyen al crecimiento y la supervivencia del tumor. Este tipo de tratamiento dirigido bloquea el crecimiento y la propagación de las células tumorales al tiempo que limita el daño a las células sanas. Algunos TKI pueden ser útiles en el tratamiento de un tumor desmoide progresivo o recurrente al reducir su tamaño o detener su crecimiento.

Un reciente ensayo clínico mundial de fase III (véase Acerca de los ensayos clínicos) examinó el TKI denominado sorafenib (Nexavar) para tratar un tumor desmoide. El sorefenib se utiliza actualmente para tratar los cánceres de hígado, tiroides y riñón. En este ensayo clínico, los pacientes fueron asignados aleatoriamente a dos grupos, que recibieron sorafenib o un comprimido de placebo. De los que tomaron sorafenib en el ensayo clínico, al 33% de los pacientes se les redujo el tamaño del desmoide y al 87% se les detuvo la enfermedad durante más de un año. Es importante señalar que aproximadamente el 20% de los pacientes que recibieron placebo también vieron reducirse sus desmoides. En este estudio, el 18% de los pacientes que tomaron sorafenib tuvieron que dejar de tomar el fármaco debido a los efectos secundarios. Entre los efectos secundarios más comunes del sorafenib se encuentran la hipertensión arterial, la fatiga, la diarrea, la disminución del apetito, las náuseas, los vómitos, las erupciones cutáneas, la sequedad o el picor de la piel y las úlceras bucales. Este fármaco se toma en forma de píldora por vía oral.

Otro TKI comúnmente utilizado en el tratamiento del tumor desmoide es el imatinib (Gleevec). Este fármaco también se toma en forma de píldora por vía oral. Está aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA) para un tipo de sarcoma de tejidos blandos denominado tumor estomacal gastrointestinal (GIST), así como para otras afecciones. Los efectos secundarios más frecuentes del imatinib son la acumulación de líquido, las erupciones cutáneas, las náuseas, la diarrea, la fatiga y pequeños dolores musculares. Los efectos secundarios graves, aunque relativamente raros, son las hemorragias y la inflamación del hígado. Estos efectos secundarios, y los efectos secundarios de otros TKI, a menudo pueden ser manejados con éxito por su médico.

Además, pazopanib (Votrient) es un TKI multiobjetivo que a veces se utiliza para tratar los tumores desmoides. En un reciente ensayo clínico de fase II, los tumores de los pacientes con tumores desmoides avanzados que recibieron pazopanib en forma de píldora por vía oral mostraron un mayor encogimiento en comparación con un tratamiento de quimioterapia combinado de metotrexato y vinblastina (véase «Quimioterapia», más adelante). El fármaco recibió la aprobación de la FDA para tratar los sarcomas de tejidos blandos avanzados en 2012. Los efectos secundarios más comunes de pazopanib son diarrea, fatiga, pérdida de coloración en el cabello y la piel, e hipertensión arterial.

Quimioterapia

La quimioterapia es una medicación que mata las células tumorales e impide que crezcan, se dividan y produzcan más células. Las células tumorales crecen y se dividen más rápido que las células normales. Sin embargo, las células normales también crecen y se dividen, por lo que los efectos secundarios de la quimioterapia se deben a los efectos del tratamiento en las células normales que crecen y se dividen.

Un régimen de quimioterapia, o programa, suele consistir en un número específico de ciclos administrados durante un periodo de tiempo determinado. Un paciente puede recibir 1 fármaco a la vez o una combinación de diferentes fármacos administrados al mismo tiempo. La quimioterapia para los tumores desmoides suele administrarse como tratamiento ambulatorio, lo que significa que no es necesario pasar la noche en el hospital.

Se utilizan diferentes fármacos para tratar los tumores desmoides. Algunos tipos de quimioterapia que podrían utilizarse solos o en combinación para el tumor desmoide incluyen:

• Metotrexato (Trexall)

• Vinblastina (Velban)

• Doxorubicina liposomal (Doxil)

• Doxorubicina (disponible como medicamento genérico), utilizada sola o combinada con dacarbazina

• Dacarbazina (disponible como medicamento genérico), sólo se utiliza en combinación con doxorrubicina

• Vinorelbina (Navelbine)

La quimioterapia puede utilizarse para reducir un tumor desmoide agresivo, que pone en peligro los órganos, o uno que está causando síntomas.

Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del fármaco individual y de la dosis utilizada, pero pueden incluir fatiga, riesgo de infección, náuseas y vómitos, pérdida de cabello, pérdida de apetito y diarrea. Estos efectos secundarios suelen desaparecer una vez finalizado el tratamiento. En raras ocasiones, hay problemas a largo plazo que afectan al corazón o a los riñones o provocan cáncer.

Aprenda más sobre los aspectos básicos de la quimioterapia.

Efectos físicos, emocionales y sociales de un tumor

Un tumor y su tratamiento provocan síntomas físicos y efectos secundarios, así como efectos emocionales, sociales y financieros. El manejo de todos estos efectos se denomina cuidados paliativos o cuidados de apoyo. Es una parte importante de su atención que se incluye junto con los tratamientos destinados a ralentizar, detener o eliminar el tumor.

Los cuidados de apoyo se centran en mejorar cómo se siente durante el tratamiento, controlando los síntomas y apoyando a los pacientes y sus familias con otras necesidades no médicas. Cualquier persona, independientemente de la edad o del tipo y estadio del tumor, puede recibir este tipo de cuidados. Y a menudo funcionan mejor cuando se inician justo después del diagnóstico del tumor. Las personas que reciben cuidados paliativos junto con el tratamiento del tumor suelen tener síntomas menos graves, una mejor calidad de vida y afirman estar más satisfechas con el tratamiento.

Los tratamientos de apoyo varían mucho y suelen incluir medicación, cambios nutricionales, técnicas de relajación, apoyo emocional y espiritual y otras terapias. También puede recibir tratamientos paliativos similares a los destinados a eliminar el tumor, como la quimioterapia, la cirugía o la radioterapia.

Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los objetivos de cada uno de los tratamientos del plan de tratamiento. También debe hablar de los posibles efectos secundarios del plan de tratamiento específico y de las opciones de cuidados paliativos.

Durante el tratamiento, su equipo sanitario puede pedirle que responda a preguntas sobre sus síntomas y efectos secundarios y que describa cada problema. Asegúrese de informar al equipo de atención médica si está experimentando un problema. Esto ayuda al equipo sanitario a tratar los síntomas y efectos secundarios lo más rápidamente posible. También puede ayudar a prevenir problemas más graves en el futuro.

Aprenda más sobre la importancia del seguimiento de los efectos secundarios en otra parte de esta guía. Obtenga más información sobre los cuidados paliativos en otra sección de este sitio web.

Remisión y posibilidad de recidiva

Una remisión es cuando no se pueden detectar células tumorales en el organismo y no hay síntomas. Esto también puede llamarse tener «ninguna evidencia de enfermedad» o NED. A veces los tumores desmoides se reducen por sí solos y se vuelven inactivos, o más bien una cicatriz, y no requieren más tratamiento. Si esto ocurre, se denomina regresión espontánea.

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre hace que muchas personas se preocupen de que el tumor vuelva a aparecer. Aunque muchas remisiones son permanentes, es importante que hable con su médico sobre la posibilidad de que el tumor vuelva a aparecer. Comprender el riesgo de recidiva y las opciones de tratamiento puede ayudarle a sentirse más preparado si el tumor vuelve a aparecer. Obtenga más información sobre cómo afrontar el miedo a la recidiva.

Si el tumor vuelve después del tratamiento original, se denomina tumor recurrente. Como los tumores desmoides no hacen metástasis en otras partes del cuerpo, reaparecen localmente. Esto significa que vuelven a aparecer en el mismo lugar en el que empezaron.

Si esto ocurre, se iniciará de nuevo un nuevo ciclo de pruebas para saber todo lo posible sobre la recidiva. Una vez realizadas estas pruebas, usted y su médico hablarán sobre las opciones de tratamiento. A menudo el plan de tratamiento incluirá los tratamientos descritos anteriormente, como la cirugía, la quimioterapia, la terapia dirigida y la radioterapia, pero pueden utilizarse en una combinación diferente o administrarse a un ritmo distinto. Su médico puede sugerirle ensayos clínicos que estudien nuevas formas de tratar este tipo de tumor recurrente. Sea cual sea el plan de tratamiento que elija, los cuidados de apoyo serán importantes para aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Las personas con un tumor desmoide recurrente suelen experimentar emociones como la incredulidad o el miedo. Se le anima a que hable con el equipo sanitario sobre estos sentimientos y pregunte por los servicios de apoyo que le ayuden a afrontarlos. Obtenga más información sobre cómo afrontar la recurrencia del cáncer.

Si el tratamiento no funciona

La recuperación de un tumor desmoide no siempre es posible. Si no se puede extirpar el tumor, a menudo puede seguir controlándose durante mucho tiempo. Es importante entender que los pacientes pueden vivir con un tumor en su cuerpo siempre que no afecte a la función de un órgano importante. Por lo tanto, el objetivo del tratamiento es controlar el tumor y preservar la función de los órganos.

Si el tumor ya no puede controlarse, se denomina estadio final o terminal. Esto es muy raro en pacientes con un tumor desmoide. Pero si ocurre, este diagnóstico es estresante y puede ser difícil de discutir. Sin embargo, es importante mantener conversaciones abiertas y sinceras con el equipo sanitario para expresar sus sentimientos, preferencias y preocupaciones. El equipo de atención sanitaria tiene habilidades, experiencia y conocimientos especiales para apoyar a los pacientes y sus familias y está ahí para ayudar. Asegurarse de que una persona está físicamente cómoda, libre de dolor y apoyada emocionalmente es extremadamente importante.

La siguiente sección de esta guía es Acerca de los ensayos clínicos. Ofrece más información sobre los estudios de investigación que se centran en encontrar mejores formas de cuidar a las personas con un tumor. Utilice el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.