El manejo diario de este trastorno consiste en evitar el ayuno excesivo, ya que podría provocar un coma. El tiempo que los bebés deben pasar sin comer dependerá de su edad, pero lo normal es que sean unas pocas horas. Los ayunos nocturnos de 8 horas se permiten a partir de los 6 meses de edad. Los niños de más de un año suelen poder pasar sin comer entre 12 y 18 horas. La monitorización domiciliaria de la glucosa en sangre no es útil, porque un episodio puede comenzar antes de que se haya producido la hipoglucemia (baja glucosa en sangre).
Los pacientes parecen tolerar las dietas normales, pero es razonable reducir modestamente las grasas de la dieta hasta el < 30% de las calorías diarias porque este combustible no puede utilizarse de forma eficiente en la deficiencia de MCAD. Deben evitarse las fórmulas que contengan aceite de triglicéridos de cadena media. Los pacientes con MCAD suelen tener niveles bajos de carnitina en sangre, pero el uso de suplementos de carnitina es controvertido. Algunas investigaciones sobre la oxidación de ácidos grasos sugieren un suplemento de 50 a 100 mg/día de carnitina oral, pero su utilidad no está demostrada.
Se debe buscar tratamiento médico inmediatamente si un bebé o un niño no puede retener la fórmula o los alimentos, o si el niño experimenta pérdida de conciencia o confusión grave. Todos estos son signos de un nivel de azúcar en sangre peligrosamente bajo (hipoglucemia). En el centro médico, se administrarán líquidos que contengan glucosa por vía intravenosa para tratar la hipoglucemia. No suele ser necesario un tratamiento específico para la hiperamonemia leve que puede presentarse durante la enfermedad aguda, pero en un estudio reciente se ha utilizado un medicamento reductor del amoníaco en pacientes con deficiencia de MCAD. La recuperación suele ser completa en un plazo de 12 a 24 horas, excepto cuando se han producido lesiones cerebrales graves.
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