A gestão diária desta desordem consiste em evitar o jejum excessivo, uma vez que poderia levar a um coma. O tempo que os bebés só devem ficar sem comida dependerá da sua idade, mas normalmente é apenas de algumas horas. O jejum nocturno de 8 horas é permitido após 6 meses de idade. As crianças com mais de um ano de idade podem geralmente ficar sem comida durante 12 a 18 horas. A monitorização da glucose no sangue em casa não é útil, porque um episódio pode começar antes da ocorrência de hipoglicemia (baixa glucose no sangue).
Patientes parecem tolerar dietas normais, mas é razoável reduzir modestamente a gordura dietética para < 30% das calorias diárias, porque este combustível não pode ser utilizado de forma eficiente na deficiência de MCAD. As fórmulas que contenham óleo triglicérido de cadeia média devem ser evitadas. Os doentes com MCAD tendem a ter baixos níveis sanguíneos de carnitina, mas o uso de suplementos de carnitina é controverso. Algumas investigações sobre oxidação de ácidos gordos sugerem um suplemento de 50 a 100 mg/dia de carnitina oral, mas a sua utilidade não está provada.
O tratamento medicamentoso deve ser procurado imediatamente se um bebé ou criança não conseguir manter uma fórmula ou comida baixa, ou se a criança experimentar perda de consciência ou confusão grave. Todos estes são sinais de perigosamente baixo açúcar no sangue (hipoglicémia). Nas instalações médicas, serão administrados fluidos contendo glucose intravenosa para tratar a hipoglicémia. A terapia específica para a hiperamonemia leve que pode estar presente durante uma doença aguda não é normalmente necessária, mas um estudo recente utilizou uma medicação redutora de amoníaco em doentes com deficiência de MCAD. A recuperação é geralmente completa dentro de 12 a 24 horas, excepto nos casos em que tenham ocorrido lesões graves no cérebro.
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