Voir aussi l’article distinct sur l’auscultation du cœur.
Les souffles cardiaques sont fréquents chez les enfants asymptomatiques et par ailleurs bien portants. De nombreux souffles sont innocents et résultent de schémas normaux de circulation du sang dans le cœur et les vaisseaux sanguins.
Cependant, un souffle peut être la seule manifestation d’une maladie cardiaque structurelle. Plus de 50% des nouveau-nés atteints de cardiopathie congénitale ne sont pas reconnus à la naissance. Par conséquent, une évaluation minutieuse est essentielle. En cas de doute, l’orientation vers un pédiatre expert en cardiologie (PEC) ou un cardiologue pédiatrique est nécessaire.
Présentation
Cet enfant a-t-il une maladie cardiaque ?
La question clé qui se pose lors de la détection d’un souffle cardiaque est : » Cet enfant a-t-il une maladie cardiaque ? « . Pour y répondre, trois groupes de facteurs doivent être pris en compte :
- Y a-t-il des symptômes et des signes de maladie cardiaque ?
- Y a-t-il des conditions médicales prédisposantes ?
- Quelles sont les caractéristiques du souffle cardiaque ?
Symptômes de maladie cardiaque
Les symptômes varient selon l’âge de l’enfant et sont plus peu spécifiques chez les nourrissons. Un ou plusieurs des éléments suivants peuvent être présents :
| Nourrisson | Enfant plus âgé | Essoufflement | Intolérance à l’effort | Mauvaise alimentation | Palpitations |
| Sudation excessive | Douleurs thoraciques | Épisodes bleus | Syncope |
| Malade général | Oedème podal | . |
| Ne pas prendre de poids | Histoire familiale positive | |
| Histoire familiale positive |
.
Signes de maladies cardiaques
| Nourrisson | Enfant plus âgé | Tachypnée | Tachypnée |
| Tachycardie | Tachycardie |
| Hépatomégalie | Hépatomégalie | Pouls périphériques faibles | Pouls périphériques faibles | Saturations faibles en oxygène | Saturations faibles en oxygène | . | Pression veineuse jugulaire (PJV) élevée |
| Croissance altérée (courbe de croissance) | Oedème pédieux | Crépitations pulmonaires basales |
Conditions médicales prédisposantes
- Syndrome de Down
- Syndrome de Noonan
- Syndrome de Turner
- Syndrome de Marfan de Marfan
- Syndrome d’alcoolisme fœtal
- Infection rubéoleuse fœtale
Caractéristiques du souffle
Chaque souffle cardiaque doit être analysé en termes d’intensité (grades 1 à 6), de synchronisation (systolique ou diastolique), de localisation, de transmission et de qualité (musical, vibratoire, soufflant, rude, etc).
Un souffle de grade 1 est à peine audible, le grade 2 est doux mais facilement audible, le grade 3 est fort mais non accompagné d’un frisson, tandis que le grade 4 est associé à un frisson. Les grades 5 et 6 sont des souffles très forts qui peuvent être audibles avec le stéthoscope partiellement ou complètement hors de la poitrine.
La plupart des souffles sont systoliques et la localisation d’un souffle systolique peut orienter vers un diagnostic cardiaque spécifique comme décrit dans le tableau ci-dessous :
| Sténose pulmonaire (PS), communication interauriculaire (CIA), souffle innocent de flux pulmonaire, tétralogie de Fallot (TOF), coarctation de l’aorte (CoA), sténose aortique (AS), persistance du canal artériel (PDA) avec hypertension pulmonaire | |
| Bord sternal supérieur droit | AS, AS supravalvulaire, sténose sous-aortique | La bordure inférieure gauche du sternum | Défaut septal ventriculaire (VSD), souffle de Still, cardiomyopathie obstructive hypertrophique (HOCM), régurgitation tricuspide (TR) | Zone apicale | Régurgitation mitrale (MR), prolapsus de la valve mitrale (MVP), HOCM, souffle innocent vibratoire |
La synchronisation du souffle peut aider à identifier la cause du souffle :
| Systolique | Diastolique | Continu | VSD | Régurgitation aortique. (AR) | PDA |
| TR | Régurgitation pulmonaire (RP) | Humidité veineuse | MR | Sténose mitrale (SM) | Malformations artérioveineuses (MAV) malformations artérioveineuses (MAV) |
| PS | AS | ||
| ASD | |||
| PDA |
Mouffles pathologiques
Les souffles diastoliques sont pathologiques. Six signes cardinaux sont décrits qui indiquent qu’un souffle systolique est probablement pathologique, c’est-à-dire dû à une anomalie cardiaque sous-jacente. Ce sont :
- Un souffle holosystolique (pansystolique).
- Un souffle rauque.
- Des bruits cardiaques anormaux.
- Un clic précoce ou mi-systolique.
- Un souffle de grade 3 ou plus.
- Sonorité au-dessus du bord supérieur gauche du sternum.
Souffles innocents
- Sensible (change avec la position de l’enfant ou avec la respiration).
- Courte durée (pas holosystolique).
- Simple (pas de clics ou de galops associés).
- Petit (souffle limité à une petite zone et non rayonnant).
- Doux (faible amplitude).
- Doux (pas de sonorité dure).
- Systolique (se produit et est limité à la systole).
Cinq types de souffles innocents dans l’enfance sont décrits, tous avec des caractéristiques cliniques diagnostiques. Cependant, le diagnostic différentiel inclut toujours des souffles pathologiques en raison de diverses anomalies cardiaques. Celles-ci sont résumées ci-dessous :
Murmures innocents |
||
| Nom | Caractéristiques | Différentiel | Murmure de Still | Moyen-frontière sternale gauche, mi-systolique, grades 2-3, corde tintante, musical, son vibratoire | VSD |
| Mouffle de flux pulmonaire | La frontière sternale supérieure gauche, mi-systolique, grades 1-3, grinçant | PS, ASD | Le ronflement veineux | Infraclaviculaire droit et/ou gauche, continu, uniquement entendu en position debout, composante diastolique plus forte que la systolique | PDA |
| Bruit carotidien (souffle systolique supraclaviculaire) | Zone supraclaviculaire, éjection systolique, grades 2-3 | AS |
| Sténose pulmonaire périphérique (souffle de flux pulmonaire du nouveau-né) | Bordure sternale supérieure gauche, grades 1-2, irradie vers les aisselles et le dos, disparaît généralement à l’âge de 6 mois | PS |
Souffles cardiaques néonatals
Les souffles cardiaques chez les nouveau-nés sont beaucoup plus susceptibles d’indiquer une maladie cardiaque structurelle et doivent inciter à une évaluation spécialisée.
Une étude portant sur 6 333 nouveau-nés en bonne santé a trouvé des souffles cardiaques chez 87 (1,37%) nouveau-nés, dont 42,5% présentaient une malformation cardiaque structurelle. La communication interventriculaire (62 %) était le diagnostic le plus fréquent, suivie par la communication interauriculaire, la sténose pulmonaire et le canal artériel persistant.
Même les malformations cardiaques potentiellement mortelles peuvent ne présenter aucun autre signe ou symptôme en plus du souffle cardiaque. Une évaluation très complète comprenant un examen clinique détaillé, une vérification du pouls fémoral ainsi qu’une oxymétrie de pouls (saturations pré et post-ductales) est obligatoire. Ceux qui présentent des signes cliniques, des pouls fémoraux difficiles à palper ou une faible saturation en oxygène nécessitent une évaluation échocardiographique rapide. Les nouveau-nés présentant des souffles cardiaques qui sont cliniquement asymptomatiques doivent également être orientés vers une évaluation échocardiographique de routine.
Investigations
L’ECG et la CXR ont une utilité limitée dans le diagnostic de la pathologie sous-jacente associée aux souffles cardiaques pathologiques, avec une faible sensibilité et spécificité pour identifier les défauts cardiaques ou les anomalies anatomiques.
L’échocardiographie est l’étalon-or pour diagnostiquer définitivement les malformations cardiaques congénitales chez les patients pédiatriques. Elle est indiquée chez tout enfant présentant un souffle cardiaque asymptomatique qui a les attributs d’un souffle pathologique ou lorsque l’examinateur n’est pas à l’aise pour poser un diagnostic clinique d’un souffle cardiaque innocent. Cela peut généralement être fait par un PEC dans un hôpital général de district, ce qui minimise le besoin de référence à un service de cardiologie tertiaire.
Management
Tout enfant trouvé avec un souffle cardiaque devrait avoir une évaluation clinique approfondie, y compris l’oxymétrie de pouls et la palpation des pouls fémoraux. Les enfants cliniquement mal en point ou ceux qui présentent des signaux d’alarme tels que des fémorales difficiles à sentir ou une faible saturation en oxygène doivent être adressés d’urgence à un spécialiste de l’évaluation cardiaque. Il est important de se rappeler que l’absence de symptômes n’exclut pas une pathologie importante. En cas de doute, il est essentiel d’orienter l’enfant vers un PEC ou un cardiologue pédiatrique. L’American College of Cardiology recommande un seuil bas pour l’évaluation échocardiographique des souffles cardiaques, comme indiqué ci-dessous.
Évaluation des souffles
Souffles systoliques
midystoliques:
- Grade 2 ou moins:
- Asymptomatique et sans signes associés – pas de bilan supplémentaire.
- Symptomatique ou autres signes de maladie cardiaque – échocardiographie.
- Grade 3 ou plus – échocardiographie.
Systolique précoce, systolique tardive, holosystolique:
- Échocardiographie.
Souffles diastoliques et continus
Tous les souffles diastoliques et continus doivent être évalués à l’aide d’une échocardiographie.
Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) ne recommande plus une antibioprophylaxie systématique chez les enfants atteints d’une cardiopathie structurelle mais souligne l’importance de maintenir une bonne santé bucco-dentaire.
Éducation du patient et de la famille
Une fois que l’innocence d’un souffle cardiaque est confirmée, il est important de rassurer la famille quant à sa nature bénigne. Bien que le souffle ne disparaisse jamais et puisse persister à l’âge adulte, le parent et l’enfant doivent être spécifiquement rassurés sur le fait qu’un souffle innocent est simplement un bruit supplémentaire audible par le clinicien et non une maladie ou un malaise, et qu’il est donc totalement inoffensif.
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