La hemofilia en los descendientes de la reina Victoria
La hemofilia adquirió el nombre de enfermedad real debido al elevado número de descendientes de la reina Victoria afectados por ella. El primer caso de hemofilia en la familia real británica se produjo con el nacimiento del príncipe Leopoldo el 7 de abril de 1853, el cuarto hijo y octavo de la reina Victoria y el príncipe Alberto de Sajonia-Coburgo-Gotha. No se conocía ningún caso anterior de la enfermedad en la familia real, se supone que se produjo una mutación en el esperma del padre de la reina, Eduardo Augusto, duque de Kent.
La hemofilia es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X. La sangre de un hemofílico carece de la capacidad de coagulación, debido a que una o más de las proteínas plasmáticas necesarias para formar un coágulo están ausentes o reducidas en su sangre. La afección se transmite a los varones a través de las mujeres, que no manifiestan los síntomas de la enfermedad por sí mismas. Se trata de un gen recesivo que se encuentra en el cromosoma sexual femenino X. Los hombres poseen cromosomas XY y las mujeres XX. Dado que las mujeres tienen dos cromosomas X, suelen ser portadoras.
El Príncipe Leopoldo, Duque de Albany (1 en el gráfico), el primero de los descendientes de la Reina Victoria en padecer hemofilia, fue descrito como un niño delicado que siguió siendo una fuente constante de ansiedad para la Reina a lo largo de su vida, existiendo pruebas de que Leopoldo también sufría ligeramente de epilepsia, al igual que su sobrino nieto el Príncipe Juan (el hijo menor del Rey Jorge V). Se le diagnosticó hemofilia por primera vez en 1858 o 1859, por lo que la reina Victoria le impuso restricciones, que él rechazó. Posteriormente fue creado duque de Albany y se casó con la princesa alemana Helena de Waldeck-Pyrmont. Leopoldo murió en 1884, a la edad de 31 años, en el sur de Francia. Sufrió un ataque, causa o consecuencia de una caída en unas escaleras en Cannes, lesionándose la rodilla y golpeándose la cabeza, y murió a la mañana siguiente, al parecer por una hemorragia cerebral.
Leopoldo fue el único de los descendientes hemofílicos de la reina Victoria que tuvo hijos, de su matrimonio con Helena de Waldeck nacieron dos hijos, una hija, la princesa Alicia de Albany (4), que más tarde se convertiría en condesa de Athlone, portadora además de la enfermedad, y un hijo no afectado, nacido a título póstumo, Carlos Eduardo, más tarde duque de Sajonia-Coburgo-Gotha. Alicia se convertiría más tarde en Condesa de Athlone y resultaría ser portadora de la hemofilia. Se casó con el príncipe Alejandro de Teck, hermano de la reina María, y su hijo, Rupert Alejandro Jorge de Teck. Durante la Primera Guerra Mundial, cuando el sentimiento antialemán estaba en su apogeo, junto con el cambio del nombre de la Casa Real a Windsor, el rey Jorge V cambió el de los Teck a Cambridge, (por su antepasado materno, Adolfo, duque de Cambridge, hijo de Jorge III). Alejandro de Teck fue nombrado conde de Athlone y a Rupert se le concedió el título de cortesía de vizconde Trematon. El vizconde Trematon (5) también era hemofílico. Murió el 15 de abril de 1928 de una hemorragia intracerebral como consecuencia de un accidente de coche en Francia. El 1 de abril de 1928, Rupert conducía con dos amigos de París a Lyon. Al adelantar a otro vehículo, su coche chocó contra un árbol y volcó. Fue trasladado a un hospital cercano con una fractura de cráneo, pero nunca se recuperó y murió en el hospital.
A través de dos de las hijas de la reina, la princesa Alicia, gran duquesa de Hesse (2) y Beatriz, princesa de Battenerg (3), ambas portadoras, la enfermedad se extendería a muchas de las familias reales de Europa.
La princesa Alicia se casó con el príncipe Luis de Hesse-Darmstadt y tuvo un hijo hemofílico, Federico de Hesse (6), (Federico Guillermo Augusto Víctor Leopoldo Luis) conocido como Frittie en la familia, en 1870. Su hemofilia fue diagnosticada por primera vez en febrero de 1873, unos meses antes de su muerte, cuando se cortó la oreja y sangró durante tres días. Murió muy joven en 1873, después de que una caída desde una ventana le provocara una hemorragia cerebral. Trágicamente, el niño murió literalmente desangrado, dejando a su madre inconsolable. Alicia también tuvo un hijo no afectado, el futuro Gran Duque Ernesto Luis de Hesse, y cinco hijas. Dos de las hijas, Irene (7) y Alix de Hesse (8) eran a su vez portadoras del gen de la hemofilia.
La hemofilia apareció en la familia real prusiana, cuando la tercera hija de Alicia, Irene, se casó con su primo hermano, el príncipe Enrique de Prusia, segundo hijo de la hija mayor de la reina Victoria, la princesa real y hermano del káiser Guillermo II. La enfermedad apareció en dos de sus hijos, los príncipes Waldemar (9 años) y Enrique de Prusia (10 años).
El príncipe Waldemar murió en una clínica de Tutzing (Baviera) durante la Segunda Guerra Mundial debido a la falta de instalaciones para la transfusión de sangre. Él y su esposa huyeron ante el avance ruso, llegando a Tutzing, Waldemar necesitaba una transfusión de sangre pero el ejército estadounidense invadió la zona y desvió todos los recursos médicos disponibles para tratar a las víctimas de los campos de concentración, impidiendo que el médico alemán de Waldemar lo tratara, Waldemar murió al día siguiente, el 2 de mayo de 1945. Su hermano, el príncipe Enrique, murió a la edad de cuatro años, el 26 de febrero de 1904, a causa de una hemorragia cerebral, resultado de una caída de una silla.
La enfermedad se extendió a la dinastía Romanov a través del matrimonio de la cuarta hija de Alicia, Alix, con el zar Nicolás II, en el que se convirtió en la emperatriz Alexandra de Rusia. La muy atractiva Alix había rechazado previamente una propuesta de Alberto Víctor, duque de Clarence y Avondale, y heredero del trono británico, el hijo mayor de Bertie, príncipe de Gales. Si hubiera aceptado, la hemofilia podría haber vuelto a entrar en la línea real británica. Nicolás llevaba mucho tiempo amando y soñando con casarse con Alix, pero ella rechazó su primera proposición porque no podía cambiar su religión protestante por la ortodoxa rusa que se exigía a una futura zarina, pero después de un largo examen de conciencia, aceptó cuando Nicolás se lo propuso por segunda vez.
Alix, que pasó a ser conocida como la emperatriz Alexandra, tuvo cuatro hijas antes de dar a luz a su único hijo, el zarevich Alexis (11), heredero del imperio ruso, que también padecía hemofilia. Como la mayoría de las madres de hemofílicos, Alix sobreprotegía a su hijo y se preocupaba constantemente por él. Gracias a su supuesta capacidad para curar al zarevich, y a la confianza que la zarina depositaba en él, Rasputín adquirió una influencia fatal sobre las decisiones del zar, que conduciría directamente a la Revolución Rusa. Toda la familia pereció a manos de un pelotón de fusilamiento bolchevique en un sótano de Ekaterinberg el 17 de julio de 1918.
La hija menor de la reina, la princesa Beatriz, se enamoró y se casó con el apuesto príncipe Enrique de Battenberg. La pareja tuvo tres hijos y una hija. Dos de sus hijos, Leopold Mountbatten (12) y Maurice, Príncipe de Battenburg (13), heredaron el gen de la hemofilia de su madre. Maurice murió mientras estaba en servicio activo en el saliente de Ypres durante la Primera Guerra Mundial. Leopoldo (Leopold Arthur Louis) vivió hasta los 32 años, muriendo durante una operación de cadera en 1922.
La única hija de Beatriz, Victoria Eugenia de Battenburgo (14), conocida como Ena, se casó con el rey Alfonso XIII de España y transmitió la enfermedad a la Casa Real de España.
Aunque no disfrutaron de un matrimonio especialmente feliz y Alfonso tuvo muchas amantes, la pareja tuvo seis hijos, cuatro varones y dos mujeres. Dos de sus hijos, Alfonso, Príncipe de Asturias (15 años), heredero de España, y el infante Gonzalo de España (16 años), estaban afectados de hemofilia. Se dice que Alfonso nunca perdonó a su esposa por haber transmitido la enfermedad a la estirpe real española. Ambos niños fueron vestidos con trajes acolchados para evitar que sufrieran golpes que pudieran provocar una hemorragia mortal.
Más tarde, Alfonso renunció a sus derechos al trono de España para casarse con una plebeya, Edelmira Sampedro Ocejo y Robato, tras lo cual tomó el título de cortesía de Conde de Covadonga. Un accidente de coche le causó una muerte prematura en 1938, cuando chocó contra una cabina telefónica y parecía tener heridas leves, pero su hemofilia le provocó una hemorragia interna fatal. Otro de los hijos de Victoria Eugenia, Juan, fue el padre de Juan Carlos, actual rey de España.
En agosto de 1934 el infante Gonzalo de España estaba pasando las vacaciones de verano con su familia en la villa del conde Ladislao Hoyos en Pörtschach am Wörthersee, en Austria. El infante Gonzalo falleció a consecuencia de un accidente de tráfico. Él y su hermana la infanta Beatriz iban en coche desde Klagenfurt a Pörtschach. Al acercarse a Krumpendorf, Beatriz, que conducía el vehículo, se vio obligada a dar un volantazo para evitar a un ciclista, lo que provocó que el coche se estrellara contra un muro. Como ni Gonzalo ni Beatriz parecían heridos de gravedad, regresaron a su chalet. Varias horas después se supo que Gonzalo tenía una grave hemorragia abdominal y murió dos días después.
La porfiria en la familia real
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