Haemophilia nos Descendentes da Rainha Victoria
Haemophilia adquiriu o nome da doença real devido ao elevado número de descendentes da Rainha Victoria por ela afligidos. O primeiro caso de hemofilia na família real britânica ocorreu no nascimento do Príncipe Leopoldo a 7 de Abril de 1853, Leopoldo foi o quarto filho e oitavo filho da Rainha Vitória e do Príncipe Alberto de Saxe-Coburgo-Gotha. Não se conhecia nenhuma ocorrência anterior da doença na família Real, supõe-se que tenha ocorrido uma mutação no esperma do pai da Rainha, Edward Augustus, Duque de Kent.
Haemophilia é uma doença recessiva ligada ao X. O sangue de um hemofílico carece da capacidade de coagular, devido ao facto de uma ou mais das proteínas plasmáticas necessárias para formar um coágulo estarem ausentes ou reduzidas no seu sangue. A condição é transmitida aos machos através das fêmeas, que não manifestam os sintomas da doença em si. Um gene recessivo, é transmitido no cromossoma sexual feminino X . Os machos possuem os cromossomas XY e as fêmeas XX. Como as fêmeas têm dois cromossomas X, são mais frequentemente portadoras.
Príncipe Leopoldo, Duque de Albany (1 no mapa), o primeiro descendente da Rainha Vitória a sofrer de hemofilia, foi descrito como uma criança delicada que permaneceu uma fonte constante de ansiedade para a Rainha durante toda a sua vida, existem provas de que Leopoldo também sofreu ligeiramente de epilepsia, tal como o seu sobrinho-neto, o Príncipe João (o filho mais novo do Rei Jorge V). Foi-lhe diagnosticada pela primeira vez hemofilia em 1858 ou 1859, a Rainha Vitória, consequentemente, colocou-lhe restrições, as quais ele irritou. Mais tarde foi criado Duque de Albany e casou-se com a princesa alemã Helena de Waldeck-Pyrmont. Leopoldo morreu em 1884 aos 31 anos de idade, no sul de França. Sofreu um ataque, a causa ou consequência de uma queda em algumas escadas de Cannes, ferindo o joelho e batendo com a cabeça e morreu na manhã seguinte, aparentemente devido a uma hemorragia cerebral.
Leopold foi o único descendente hemofílico da Rainha Vitória a ter filhos, o seu casamento com Helena de Waldeck produziu dois filhos, uma filha, a Princesa Alice de Albany (4), que mais tarde se tornou Condessa de Athlone, que foi mais uma portadora da doença e um filho não afectado, nascido postumamente, Charles Edward, mais tarde Duque de Saxe-Coburg-Gotha. Alice viria mais tarde a tornar-se Condessa de Athlone e viria a provar ser portadora de hemofilia. Ela casou com o Príncipe Alexandre de Teck, irmão da Rainha Maria, o seu filho, Rupert Alexandre George de Teck. Durante a Primeira Guerra Mundial, quando o sentimento anti-germânico estava no seu auge, juntamente com a mudança do nome da Casa Real para Windsor, o Rei George V mudou o dos Tecks para Cambridge, (para o seu antepassado materno, Adolphus, Duque de Cambridge, um filho de George III). Alexandre de Teck foi nomeado Conde de Athlone e Rupert recebeu o título de cortesia de Visconde Trematon. O Visconde Trematon (5) foi também hemofílico. Morreu a 15 de Abril de 1928 devido a uma hemorragia intracerebral em consequência de um acidente de viação em França. A 1 de Abril de 1928, Rupert conduzia com dois amigos de Paris a Lyon. No decurso da ultrapassagem de outro veículo, o seu carro bateu numa árvore e capotou. Foi levado para um hospital próximo com uma fractura no crânio, mas nunca recuperou e morreu no hospital.
Por duas das filhas da Rainha, a Princesa Alice, Grã-Duquesa de Hessen (2) e Beatriz, Princesa de Battenerg (3), ambas portadoras, a doença deveria ser propagada a muitas das Famílias Reais da Europa.
p>Princess Alice foi casada com o Príncipe Luís de Hesse-Darmstadt e deu à luz um filho hemofílico, Frederick de Hesse (6), (Frederick William August Victor Leopold Louis) conhecido como Frittie na família, em 1870. A sua hemofilia foi diagnosticada pela primeira vez em Fevereiro de 1873, alguns meses antes da sua morte, quando cortou a orelha e sangrou durante três dias. Morreu muito jovem em 1873, depois de uma queda de uma janela ter induzido uma hemorragia cerebral. Tragicamente, a criança sangrou literalmente até à morte, deixando a sua mãe inconsolável. Alice também teve um filho não afectado, o futuro Grão-Duque Ernest Louis de Hesse e cinco filhas. Duas das filhas, Irene (7) e Alix de Hessen(8) eram, por sua vez, portadoras do gene da hemofilia.
Haemophilia apareceu na família real prussiana, quando a terceira filha de Alice, Irene, casou com o seu primo em primeiro grau, o Príncipe Henrique da Prússia, o segundo filho da filha mais velha da Rainha Vitória, a Princesa Real e irmão do Kaiser Wilhelm II. A doença apareceu em dois dos seus filhos, os príncipes Waldemar (9) e Henrique da Prússia (10).
Príncipe Waldemar morreu numa clínica em Tutzing, Baviera, durante a Segunda Guerra Mundial, devido à falta de instalações de transfusão de sangue. Ele e a sua esposa fugiram antes do avanço russo, chegando a Tutzing, Waldemar precisava de uma transfusão de sangue, mas o Exército dos EUA invadiu a área e desviou todos os recursos médicos disponíveis para tratar as vítimas dos campos de concentração, impedindo o médico alemão de Waldemar de o tratar, Waldemar morreu no dia seguinte, a 2 de Maio de 1945. O seu irmão Príncipe Henrique morreu aos quatro anos de idade, a 26 de Fevereiro de 1904, de uma hemorragia cerebral, resultado de uma queda de uma cadeira.
A doença propagou-se à dinastia Romanov através do casamento da quarta filha de Alice, Alix, com o Czar Nicolau II, no qual ela se tornou a Imperatriz Alexandra da Rússia. O altamente atraente Alix tinha anteriormente recusado uma proposta de Albert Victor, Duque de Clarence e Avondale, e herdeiro do trono britânico, o filho mais velho de Bertie, Príncipe de Gales. Se ela tivesse aceite, a hemofilia poderia ter voltado a entrar na linha real britânica. Nicholas há muito que amava e acalentava sonhos de casar com Alix, mas ela recusou a sua primeira proposta, pois não conseguia mudar a sua religião protestante para a ortodoxia russa exigida a uma futura czarina, mas depois de muita procura de alma, aceitou quando Nicholas se propôs pela segunda vez.
Alix, que ficou conhecida como a Imperatriz Alexandra, produziu quatro filhas antes de dar à luz o seu único filho, o czarevitch Alexis (11), herdeiro do império russo, que também foi afectado pela hemofilia. Como na maioria das mães de hemofílicos, Alix era superprotector do seu filho e preocupava-se constantemente com ele. Através da sua suposta capacidade de curar o czarevich, e da confiança competitiva da czarina nele, Rasputin adquiriu uma influência fatal sobre as decisões do czar, que deveria conduzir directamente à Revolução Russa. A família inteira pereceu às mãos de um pelotão de fuzilamento bolchevique numa cave em Ekaterinberg a 17 de Julho de 1918.
p> A filha mais nova da Rainha, a Princesa Beatriz, apaixonou-se e casou com o belo Infante D. Henrique de Battenberg. O casal produziu três filhos e uma filha. Dois dos seus filhos, Leopold Mountbatten (12) e Maurice, Príncipe de Battenburg (13), herdaram o gene da hemofilia da sua mãe. Maurice foi morto durante o serviço activo no Ypres Salient durante a Primeira Guerra Mundial. Leopold (Leopold Arthur Louis) viveu até à idade de 32 anos, morrendo durante uma operação à anca em 1922.
p>a única filha de Beatrice, Victoria Eugenie de Battenburg (14), conhecida como Ena, foi casada com o rei Alfonso XIII de Espanha e levou a doença para a Casa Real de Espanha.
Embora não tenham tido um casamento particularmente feliz e Alfonso tivesse muitas amantes, o casal produziu seis filhos, quatro filhos e duas filhas. Dois dos seus filhos, Alfonso, Príncipe das Astúrias (15), herdeiro de Espanha, e o Infante Gonzalo de Espanha (16), foram afectados pela hemofilia. Segundo consta, Alfonso nunca perdoou a sua esposa por ter passado a doença para a linhagem real espanhola. Ambos os filhos estavam vestidos com fatos acolchoados para evitar que fossem sujeitos a pancadas que poderiam resultar numa hemorragia que ameaçava a vida.
Alfonso renunciou mais tarde aos seus direitos ao trono de Espanha para casar com uma plebeia, Edelmira Sampedro Ocejo y Robato, após o que tomou o título de cortesia Conde de Covadonga. Um acidente de automóvel levou à sua morte prematura em 1938, quando embateu numa cabina telefónica e parecia ter ferimentos ligeiros, mas a sua hemofilia levou a uma hemorragia interna fatal. Outro dos filhos de Victoria Eugenie, Juan, foi o pai de Juan Carlos, o actual rei de Espanha.
Em Agosto de 1934 o Infante Gonzalo de Espanha passava as férias de Verão com a sua família na villa do Conde Ladislaus Hoyos em Pörtschach am Wörthersee, na Áustria. O infante Gonzalo morreu em consequência de um acidente de viação, ele e a sua irmã, a Infanta Beatriz, estavam a conduzir de Klagenfurt para Pörtschach. Ao aproximar-se de Krumpendorf, Beatriz, que estava a conduzir o veículo, foi forçada a desviar-se para evitar um ciclista, resultando no choque do carro contra um muro. Como nem Gonzalo nem Beatriz pareciam gravemente feridos, regressaram à sua villa. Várias horas depois, tornou-se claro que Gonzalo teve uma hemorragia abdominal grave e morreu dois dias depois.
Porfiria na Família Real
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