L’hémophilie chez les descendants de la reine Victoria

L’hémophilie chez les descendants de la reine Victoria

L’hémophilie a acquis le nom de maladie royale en raison du nombre élevé de descendants de la reine Victoria qui en sont atteints. Le premier cas d’hémophilie dans la famille royale britannique est apparu à la naissance du prince Léopold, le 7 avril 1853. Léopold était le quatrième fils et le huitième enfant de la reine Victoria et du prince Albert de Saxe-Cobourg-Gotha. Aucune occurrence antérieure de la maladie dans la famille royale n’avait été connue, on suppose qu’une mutation s’est produite dans le sperme du père de la reine, Edward Augustus, duc de Kent.

L’hémophilie est une maladie récessive liée à l’X. Le sang d’un hémophile n’a pas la capacité de coaguler, car une ou plusieurs des protéines plasmatiques nécessaires à la formation d’un caillot sont absentes ou réduites dans son sang. L’affection est transmise aux hommes par les femmes, qui ne manifestent pas elles-mêmes les symptômes de la maladie. Gène récessif, il est porté par le chromosome sexuel féminin X . Les mâles possèdent des chromosomes XY et les femelles XX. Comme les femmes possèdent deux chromosomes X, elles sont le plus souvent porteuses.
Le prince Léopold, duc d’Albany (1 sur la carte), le premier des descendants de la reine Victoria à souffrir d’hémophilie, a été décrit comme un enfant délicat qui est resté une source constante d’anxiété pour la reine tout au long de sa vie, des preuves existent que Léopold a également souffert légèrement d’épilepsie, comme son petit-neveu le prince John (le plus jeune fils du roi George V). Son hémophilie a été diagnostiquée pour la première fois en 1858 ou 1859, et la reine Victoria lui a imposé des restrictions qu’il n’a pas acceptées. Il est ensuite créé duc d’Albany et épouse la princesse allemande Helena de Waldeck-Pyrmont. Léopold meurt en 1884 à l’âge de 31 ans, dans le sud de la France. Il fut victime d’une crise, cause ou conséquence d’une chute dans des escaliers à Cannes, se blessant au genou et se heurtant à la tête et mourut le lendemain matin, apparemment d’une hémorragie cérébrale.
Léopold fut le seul des descendants hémophiles de la reine Victoria à avoir des enfants, son mariage avec Helena de Waldeck donna naissance à deux enfants, une fille, la princesse Alice d’Albany (4), qui deviendra plus tard comtesse d’Athlone, qui était encore porteuse de la maladie et un fils non affecté, né à titre posthume, Charles Edward, plus tard duc de Saxe-Cobourg-Gotha. Alice deviendra plus tard comtesse d’Athlone et se révélera porteuse de l’hémophilie. Elle épousa le prince Alexander de Teck, frère de la reine Mary, et leur fils, Rupert Alexander George de Teck. Pendant la Première Guerre mondiale, alors que le sentiment anti-allemand était à son comble, le roi George V, en même temps qu’il changeait le nom de la Maison royale en Windsor, changeait celui des Teck en Cambridge, (pour leur ancêtre maternel, Adolphus, duc de Cambridge, un fils de George III). Alexandre de Teck est nommé comte d’Athlone et Rupert reçoit le titre de courtoisie de vicomte Trematon. Le vicomte Trematon (5) était également hémophile. Il meurt le 15 avril 1928 d’une hémorragie intracérébrale à la suite d’un accident de voiture en France. Le 1er avril 1928, Rupert conduisait avec deux amis de Paris à Lyon. En voulant dépasser un autre véhicule, sa voiture a heurté un arbre et s’est renversée. Il a été transporté dans un hôpital voisin avec une fracture du crâne, mais ne s’est jamais remis et est mort à l’hôpital.

Par le biais de deux des filles de la reine, la princesse Alice, grande-duchesse de Hesse (2) et Béatrice, princesse de Battenerg (3), toutes deux porteuses, la maladie va se propager dans de nombreuses familles royales d’Europe.

La princesse Alice est mariée au prince Louis de Hesse-Darmstadt et donne naissance à un fils hémophile, Frederick de Hesse (6), (Frederick William August Victor Leopold Louis) dit Frittie dans la famille, en 1870. Son hémophilie est diagnostiquée pour la première fois en février 1873, quelques mois avant sa mort, lorsqu’il se coupe l’oreille et saigne pendant trois jours. Il est mort très jeune en 1873, après qu’une chute d’une fenêtre ait provoqué une hémorragie cérébrale. Tragiquement, l’enfant s’est littéralement vidé de son sang, laissant sa mère inconsolable. Alice a également eu un fils non affecté, le futur grand-duc Ernest Louis de Hesse, et cinq filles. Deux de ces filles, Irène (7 ans) et Alix de Hesse(8 ans) étaient à leur tour, porteuses du gène de l’hémophilie.

L’hémophilie est apparue dans la famille royale prussienne, lorsque la troisième fille d’Alice, Irène, a épousé son cousin germain, le prince Henri de Prusse, deuxième fils de la fille aînée de la reine Victoria, princesse royale et frère du Kaiser Guillaume II. La maladie est apparue chez deux de leurs fils, les princes Waldemar (9 ans) et Henry de Prusse (10 ans).
Le prince Waldemar est mort dans une clinique de Tutzing, en Bavière, pendant la Seconde Guerre mondiale, faute de moyens de transfusion sanguine. Lui et sa femme ont fui avant l’avancée russe, arrivant à Tutzing, Waldemar avait besoin d’une transfusion sanguine mais l’armée américaine a envahi la région et a détourné toutes les ressources médicales disponibles pour traiter les victimes des camps de concentration, empêchant le médecin allemand de Waldemar de le soigner, Waldemar est mort le lendemain, le 2 mai 1945. Son frère, le prince Henry, est mort à l’âge de quatre ans, le 26 février 1904, d’une hémorragie cérébrale, conséquence d’une chute de chaise.
La maladie s’est propagée à la dynastie Romanov par le mariage de la quatrième fille d’Alice, Alix, avec le tsar Nicolas II, lors duquel elle est devenue l’impératrice Alexandra de Russie. La très séduisante Alix avait auparavant refusé la demande en mariage d’Albert Victor, duc de Clarence et Avondale, héritier du trône britannique et fils aîné de Bertie, prince de Galles. Si elle avait accepté, l’hémophilie aurait pu réintégrer la lignée royale britannique. Nicolas avait depuis longtemps aimé et caressé le rêve d’épouser Alix, mais elle a refusé sa première proposition car elle ne pouvait se résoudre à changer sa religion protestante pour l’orthodoxie russe exigée d’une future tsarine, mais après un long examen de conscience, elle a accepté lorsque Nicolas lui a fait une deuxième proposition.

Alix, qui devient l’impératrice Alexandra, engendre quatre filles avant de donner naissance à leur fils unique, le tsarévitch Alexis (11 ans), héritier de l’empire russe, lui aussi frappé d’hémophilie. Comme la plupart des mères d’hémophiles, Alix surprotège son fils et s’inquiète constamment pour lui. Grâce à sa capacité supposée à guérir le tsarévitch et à la confiance que lui accordait la tsarine, Raspoutine acquit une influence fatale sur les décisions du tsar, ce qui devait conduire directement à la révolution russe. Toute la famille périt aux mains d’un peloton d’exécution bolchevique dans une cave à Ekaterinberg le 17 juillet 1918.

La plus jeune fille de la reine, la princesse Béatrice, tomba amoureuse et épousa le beau prince Henry de Battenberg. Le couple a produit trois fils et une fille. Deux de leurs fils, Leopold Mountbatten (12 ans) et Maurice, prince de Battenburg (13 ans), ont hérité du gène de l’hémophilie de leur mère. Maurice a été tué alors qu’il était en service actif dans le saillant d’Ypres pendant la Première Guerre mondiale. Léopold (Leopold Arthur Louis) vécut jusqu’à l’âge de 32 ans, mourant lors d’une opération de la hanche en 1922.

La fille unique de Béatrice, Victoria Eugénie de Battenburg (14), dite Ena, fut mariée au roi Alphonse XIII d’Espagne et porta la maladie dans la Maison royale d’Espagne.
Bien qu’ils n’aient pas connu un mariage particulièrement heureux et qu’Alphonse ait eu de nombreuses maîtresses, le couple a produit six enfants, quatre fils et deux filles. Deux de leurs fils, Alphonse, prince des Asturies (15), héritier de l’Espagne, et l’infant Gonzalo d’Espagne (16), étaient atteints d’hémophilie. Alfonso n’aurait jamais pardonné à sa femme d’avoir transmis cette maladie à la lignée royale espagnole. Les deux enfants étaient vêtus de costumes rembourrés pour éviter qu’ils ne subissent des coups pouvant entraîner une hémorragie mortelle.

Alfonso renonça plus tard à ses droits au trône d’Espagne pour épouser une roturière, Edelmira Sampedro Ocejo y Robato, après quoi il prit le titre de courtoisie de comte de Covadonga. Il meurt prématurément en 1938 à la suite d’un accident de voiture. Il s’écrase contre une cabine téléphonique et semble avoir des blessures légères, mais son hémophilie entraîne une hémorragie interne fatale. Un autre des fils de Victoria Eugénie, Juan, est le père de Juan Carlos, le père de l’actuel roi d’Espagne.

En août 1934, l’infant Gonzalo d’Espagne passait les vacances d’été avec sa famille dans la villa du comte Ladislaus Hoyos à Pörtschach am Wörthersee en Autriche. L’infant Gonzalo est décédé à la suite d’un accident de la circulation. Lui et sa soeur l’Infante Beatriz conduisaient de Klagenfurt à Pörtschach. À l’approche de Krumpendorf, Beatriz, qui conduisait le véhicule, a été obligée de faire une embardée pour éviter un cycliste, ce qui a entraîné l’écrasement de la voiture contre un mur. Comme ni Gonzalo ni Beatriz ne semblaient gravement blessés, ils sont retournés à leur villa. Plusieurs heures plus tard, il est apparu que Gonzalo souffrait d’une grave hémorragie abdominale et est décédé deux jours plus tard.
Porphyrie dans la famille royale

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