L’emofilia nei discendenti della Regina Vittoria

L’emofilia nei discendenti della Regina Vittoria

L’emofilia ha acquisito il nome di malattia reale a causa dell’alto numero di discendenti della Regina Vittoria afflitti da essa. Il primo caso di emofilia nella famiglia reale britannica si verificò alla nascita del principe Leopoldo il 7 aprile 1853, Leopoldo era il quarto figlio e ottavo della regina Vittoria e del principe Alberto di Sassonia-Coburgo-Gotha. Non si conoscevano precedenti occorrenze della malattia nella famiglia reale, si presume che una mutazione sia avvenuta nello sperma del padre della regina, Edward Augustus, duca di Kent.

L’emofilia è un disordine recessivo X-linked. Il sangue di un emofiliaco non ha la capacità di coagulare, a causa del fatto che una o più proteine plasmatiche necessarie per formare un coagulo sono assenti o ridotte nel suo sangue. La condizione si trasmette ai maschi attraverso le femmine, che non manifestano i sintomi della malattia. Un gene recessivo, è portato sul cromosoma sessuale femminile X. I maschi possiedono cromosomi XY e le femmine XX. Poiché le femmine hanno due cromosomi X, sono più spesso che non portatrici.
Il principe Leopoldo, duca di Albany (1 nella tabella), il primo dei discendenti della regina Vittoria a soffrire di emofilia, fu descritto come un bambino delicato che rimase una costante fonte di ansia per la regina per tutta la sua vita, esistono prove che Leopoldo soffriva anche leggermente di epilessia, come suo pronipote il principe Giovanni (il figlio più giovane del re Giorgio V). Gli fu diagnosticata per la prima volta l’emofilia nel 1858 o 1859, la regina Vittoria gli impose di conseguenza delle restrizioni, che lui disapprovò. Fu poi creato Duca di Albany e sposò la principessa tedesca Helena di Waldeck-Pyrmont. Leopoldo morì nel 1884 all’età di 31 anni, nel sud della Francia. Soffrì di una crisi, la causa o la conseguenza di una caduta su alcune scale a Cannes, ferendosi il ginocchio e battendo la testa e morì la mattina seguente, apparentemente per un’emorragia cerebrale.
Leopold fu l’unico dei discendenti emofiliaci della regina Vittoria ad avere figli, il suo matrimonio con Helena di Waldeck produsse due figli, una figlia, la principessa Alice di Albany (4), poi diventata contessa di Athlone, che era un ulteriore portatore della malattia e un figlio non affetto, nato postumo, Charles Edward, poi duca di Saxe-Coburg-Gotha. Alice sarebbe diventata in seguito contessa di Athlone e si sarebbe dimostrata portatrice di emofilia. Sposò il principe Alessandro di Teck, fratello della regina Maria, il loro figlio, Rupert Alessandro Giorgio di Teck. Durante la prima guerra mondiale, quando il sentimento anti-tedesco era al suo apice, in concomitanza con il cambiamento del nome della casa reale in Windsor, il re Giorgio V cambiò quello dei Teck in Cambridge, (per il loro antenato materno, Adolfo, duca di Cambridge, un figlio di Giorgio III). Alessandro di Teck fu fatto conte di Athlone e Rupert concesse il titolo di cortesia di visconte Trematon. Il visconte Trematon (5) era anche un emofiliaco. Morì il 15 aprile 1928 per un’emorragia intracerebrale in seguito ad un incidente d’auto in Francia. Il 1 aprile 1928 Rupert stava guidando con due amici da Parigi a Lione. Nel corso del sorpasso di un altro veicolo, la sua auto colpì un albero e si ribaltò. Fu portato in un ospedale vicino con una frattura del cranio, ma non si riprese e morì in ospedale.

Tramite due figlie della regina, la principessa Alice, granduchessa d’Assia (2) e Beatrice, principessa di Battenerg (3), entrambe portatrici, la malattia si sarebbe diffusa in molte delle famiglie reali d’Europa.

La principessa Alice fu sposata con il principe Luigi d’Assia-Darmstadt e diede alla luce un figlio emofiliaco, Federico d’Assia (6), (Frederick William August Victor Leopold Louis) conosciuto in famiglia come Frittie, nel 1870. La sua emofilia fu diagnosticata per la prima volta nel febbraio 1873, pochi mesi prima della sua morte, quando si tagliò un orecchio e sanguinò per tre giorni. Morì molto giovane nel 1873, dopo che una caduta da una finestra gli provocò un’emorragia cerebrale. Tragicamente, il bambino morì letteralmente dissanguato, lasciando sua madre inconsolabile. Alice ebbe anche un figlio non affetto, il futuro granduca Ernesto Luigi d’Assia e cinque figlie. Due delle figlie, Irene (7) e Alix d’Assia (8) erano a loro volta portatrici del gene dell’emofilia.

L’emofilia apparve nella famiglia reale prussiana, quando la terza figlia di Alice, Irene, sposò il suo primo cugino, il principe Enrico di Prussia, il secondo figlio della figlia maggiore della regina Vittoria, principessa reale e fratello del Kaiser Guglielmo II. La malattia si manifestò in due dei loro figli, i principi Waldemar (9) ed Enrico di Prussia (10).
Il principe Waldemar morì in una clinica di Tutzing, in Baviera, durante la seconda guerra mondiale a causa della mancanza di strutture per la trasfusione del sangue. Lui e sua moglie fuggirono prima dell’avanzata russa, arrivando a Tutzing, Waldemar aveva bisogno di una trasfusione di sangue, ma l’esercito americano invase la zona e dirottò tutte le risorse mediche disponibili per trattare le vittime dei campi di concentramento, impedendo al medico tedesco di Waldemar di curarlo, Waldemar morì il giorno seguente, il 2 maggio 1945. Suo fratello, il principe Enrico, morì all’età di quattro anni il 26 febbraio 1904, per un’emorragia cerebrale, risultato di una caduta da una sedia.
La malattia si diffuse alla dinastia Romanov attraverso il matrimonio della quarta figlia di Alice, Alix, con lo zar Nicola II, al quale divenne l’imperatrice Alessandra di Russia. L’attraente Alix aveva precedentemente rifiutato la proposta di Albert Victor, duca di Clarence e Avondale, ed erede al trono britannico, il figlio maggiore di Bertie, principe del Galles. Se avesse accettato, l’emofilia sarebbe potuta rientrare nella linea reale britannica. Nicola aveva a lungo amato e coltivato il sogno di sposare Alix, ma lei rifiutò la sua prima proposta perché non riusciva a cambiare la sua religione protestante con l’ortodossia russa richiesta ad una futura zarina, ma dopo una lunga ricerca interiore, accettò quando Nicola glielo propose una seconda volta.

Alix, che divenne nota come l’imperatrice Alexandra, produsse quattro figlie prima di dare alla luce il loro unico figlio, lo zar Alexis (11), erede dell’impero russo, che fu anche lui colpito da emofilia. Come la maggior parte delle madri di emofiliaci, Alix era iperprotettiva nei confronti di suo figlio e si preoccupava costantemente per lui. Attraverso la sua presunta capacità di guarire lo Zarevich, e la fiducia competitiva della zarina in lui, Rasputin acquisì un’influenza fatale sulle decisioni dello Zar che avrebbe portato direttamente alla Rivoluzione Russa. L’intera famiglia morì per mano di un plotone d’esecuzione bolscevico in una cantina di Ekaterinberg il 17 luglio 1918.

La figlia più giovane della regina, la principessa Beatrice, si innamorò e sposò il bel principe Enrico di Battenberg. La coppia produsse tre figli e una figlia. Due dei loro figli, Leopold Mountbatten (12 anni) e Maurice, principe di Battenberg (13 anni) ereditarono il gene dell’emofilia dalla madre. Maurice fu ucciso mentre era impegnato nel servizio attivo nel Salient di Ypres durante la prima guerra mondiale. Leopold (Leopold Arthur Louis) visse fino all’età di 32 anni, morendo durante un’operazione all’anca nel 1922.

L’unica figlia di Beatrice, Victoria Eugenia di Battenburg (14), conosciuta come Ena, fu sposata al re Alfonso XIII di Spagna e portò la malattia nella Casa Reale di Spagna.
Anche se non godettero di un matrimonio particolarmente felice e Alfonso ebbe molte amanti, la coppia produsse sei figli, quattro maschi e due femmine. Due dei loro figli, Alfonso, Principe delle Asturie (15), l’erede della Spagna, e l’Infante Gonzalo di Spagna (16), erano affetti da emofilia. Si dice che Alfonso non abbia mai perdonato sua moglie per aver trasmesso la malattia alla linea di sangue reale spagnola. Entrambi i bambini vennero vestiti con abiti imbottiti per evitare che subissero urti che avrebbero potuto causare un’emorragia mortale.

Alfonso rinunciò in seguito ai suoi diritti al trono di Spagna per sposare una popolana, Edelmira Sampedro Ocejo y Robato, dopo di che prese il titolo di cortesia di conte di Covadonga. Un incidente d’auto lo portò alla morte prematura nel 1938, quando si schiantò contro una cabina telefonica e sembrò avere ferite minori, ma la sua emofilia gli causò un’emorragia interna fatale. Un altro dei figli di Victoria Eugenia, Juan, fu il padre di Juan Carlos, l’attuale re di Spagna.

Nell’agosto del 1934 l’Infante Gonzalo di Spagna stava trascorrendo le vacanze estive con la sua famiglia nella villa del conte Ladislaus Hoyos a Pörtschach am Wörthersee in Austria. L’infante Gonzalo morì a causa di un incidente stradale, lui e sua sorella l’Infanta Beatriz stavano guidando da Klagenfurt a Pörtschach. Avvicinandosi a Krumpendorf, Beatriz, che era alla guida del veicolo, fu costretta a sterzare per evitare un ciclista, con il risultato che l’auto si schiantò contro un muro. Dato che né Gonzalo né Beatriz sembravano feriti gravemente, tornarono alla loro villa. Diverse ore dopo fu chiaro che Gonzalo aveva una grave emorragia addominale e morì due giorni dopo.
Porfiria nella famiglia reale