Informe de casos
El paciente 1 era un hombre blanco de 39 años, no fumador, que había sido investigado cuando tenía 21 años por anisocoria y una pupila derecha tónica que no respondía a la luz. A los 35 años desarrolló una hiperhidrosis que afectaba al brazo y al tronco derechos; se le practicó una simpatectomía cervical derecha con una mínima mejoría. A continuación, desarrolló síntomas de hipotensión postural y le molestaban frecuentes paroxismos de tos que provocaron un síncope en varias ocasiones. No había antecedentes de enfermedad pulmonar.
El examen indicó una pupila derecha dilatada con disociación de la luz cercana. Los demás nervios craneales eran normales. Los reflejos tendinosos estaban ausentes bilateralmente. La sudoración era marcada en la axila derecha. No había anormalidades en el sistema respiratorio. Las pruebas autonómicas cardiovasculares sugerían una lesión barorreceptora aferente. La tos paroxística durante la inclinación de la cabeza hacia arriba provocó una caída de la presión arterial de 151/99 a 98/70 mm Hg, induciendo un presíncope. Se le trató con una ingesta elevada de sal y fludrocortisona para mejorar la tolerancia ortostática. Se utilizó probantina (15 mg tres veces al día) y clonidina (25 mg tres veces al día) para reducir la hiperhidrosis, pero se suspendió debido a la sequedad de boca. La investigación de la tos (tabla 1) no indicó ninguna etiología identificable. La tos fue refractaria a los ensayos terapéuticos de esteroides inhalados, nasales y orales, aerosol y nebulizador de lignocaína, pastillas anestésicas locales y antagonistas H2 orales. El paciente está actualmente en tratamiento con agentes antitusivos de marca (que contienen morfina, capsiacina e ipecachuana).
El paciente 2 era una mujer blanca de 58 años, que había dejado de fumar hacía 15 años. A los 51 años, notó desigualdad en las pupilas. Dos años más tarde, desarrolló una sudoración facial asimétrica y ataques de tos paroxísticos, sobre todo al comer y durante una conversación prolongada. Tenía disnea ocasional, pero no sibilancias, y en la investigación se le diagnosticó asma de aparición tardía. Aunque el tratamiento broncodilatador mejoró la disnea, no evitó la tos. Había sido hipertensa y observó que el tratamiento con un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina exacerbaba su tos, por lo que se le retiró el fármaco. La exploración confirmó una pupila tónica izquierda con disociación de luz cercana, anhidrosis hemifacial y arreflexia tendinosa. El examen cardiovascular y respiratorio no presentaba observaciones. Las pruebas autonómicas cardiovasculares mostraron anomalías menores. Las investigaciones sobre la tos indicaron una leve obstrucción reversible de las vías respiratorias. El tratamiento con broncodilatadores inhalados y esteroides (salbutamol, salmeterol, beclometasona) produjo una reducción parcial de la tos. Los antagonistas orales H1 (loratadina) y H2 (ranitidina) y los esteroides nasales (gotas de fluticasona y beclometasona) no produjeron más beneficios. El paciente observó que la tos, especialmente al hablar en público, se redujo notablemente después de tomar lomotil (clorhidrato de difenoxilato y sulfato de atropina); se ha iniciado el bromuro de ipratropio inhalado (40 μg cuatro veces al día) con un beneficio moderado.
El paciente 3 era una mujer blanca de 59 años, no fumadora y con una historia de 20 años de mareos posturales. Una investigación previa a la edad de 40 años había documentado pupilas tónicas bilaterales en asociación con arreflexia tendinosa. Posteriormente desarrolló anhidrosis facial y tos seca crónica. La exploración confirmó pupilas pequeñas e irregulares con disociación de luz cercana y arreflexia tendinosa, sin ninguna otra anomalía del SNC. Los sistemas cardiovascular y respiratorio no presentaban ninguna anomalía. Las pruebas autonómicas cardiovasculares indicaron una disfunción de los barorreceptores (hipotensión ortostática, bloqueo de la respuesta de la presión arterial a la maniobra de Valsalva y respuestas presoras exageradas). Las investigaciones sobre la tos no identificaron ninguna etiología obvia. El tratamiento con fármacos antitusígenos propios dio lugar a una cierta mejoría de los síntomas.
La paciente 4 era una mujer de 31 años, no fumadora y de origen mixto (blanco-afro-caribeño). A la edad de 26 años tenía una historia de 2 años de síncopes inducidos por la postura, junto con cefaleas paroxísticas y epistaxis provocadas por el decúbito prolongado. Tenía asma leve desde la infancia y utilizaba un inhalador de salbutamol de forma intermitente. La exploración indicaba una pupila tónica derecha con disociación de la luz cercana. Los reflejos tendinosos de los miembros inferiores estaban reducidos. No había otras anomalías neurológicas. La exploración cardiovascular y respiratoria era normal. Las pruebas autonómicas cardiovasculares confirmaron la hipotensión ortostática y los estímulos presores elevaron la presión arterial en ocasiones hasta 250/120 mm Hg, lo que sugiere una actividad aferente barorreceptora alterada. La metildopa (250 mg dos veces al día) redujo los episodios paroxísticos de hipertensión. Un síntoma destacado era la tos seca persistente que era refractaria al aumento del tratamiento broncodilatador y esto se investigó más a fondo (tabla 2). El tratamiento con esteroides inhalados y nasales (inhalador de fluticasona (200 μg dos veces al día); spray nasal de fluticasona (50 μg/nostril diario)) mejoró parcialmente su tos. Los antagonistas orales H1 (clorfeniramina) y H2 (ranitidina) no aportaron más beneficios. Seguía teniendo una tos seca incesante.
La paciente 5 era una mujer blanca de 66 años que no era fumadora. Se había presentado 12 años antes con una molesta tos seca. También había notado una pupila dilatada unilateralmente y comenzó a tener diarrea episódica hasta 12 veces al día. La panendoscopia y las biopsias del intestino grueso no lograron identificar una causa. A continuación, también notó hiperhidrosis troncal y mareos posturales. Tenía los ojos secos e hipostomía, sin antecedentes de inflamación de las articulaciones o de la piel y sin reducción de la tolerancia al ejercicio. La investigación serológica adicional indicó que los anticuerpos anti-Ro eran positivos, lo que sugería un síndrome de Sjögren primario. La exploración mostró una disociación casi luminosa de la pupila derecha y arreflexia tendinosa. La sudoración troncal era prominente bilateralmente. No había otras anormalidades. Las pruebas de la función autonómica cardiovascular no indicaron anomalías y la investigación de su tos no identificó ninguna causa obvia. Había sido tratada con numerosos cursos de antibióticos para presuntas infecciones del tracto respiratorio superior y con tratamiento antiarranque y supresores de la tos que contenían opiáceos sin efecto. Actualmente se están evaluando agentes antitusivos patentados que contienen capsaicina.
0 comentarios