Aquí describimos un caso único de trombosis de la bolsa septal auricular izquierda que causó un STB catastrófico que requirió la amputación del dedo del pie. La anamnesis y la exploración física cuidadosa suelen sugerir la etiología del STB, pero en este caso, la etiología fue más difícil de establecer. La aparición espontánea de una coloración azulada dolorosa en los dedos de los pies en el STB suele significar un trastorno embólico arterial, y los émbolos pueden ser trombos desalojados, fragmentos de placa ateromatosa o, rara vez, células tumorales u otros cuerpos extraños. Por lo tanto, las fuentes trombogénicas y aterogénicas de los émbolos deben ser consideradas en el diagnóstico. Establecer la causa subyacente del STB es importante, ya que, si no se trata, el STB derivado de una embolización puede complicarse frecuentemente con otras embolias que no sólo provocan la pérdida de los dígitos, sino también del antepié y de la extremidad, causando a veces la muerte.
En nuestro caso, la paciente se presentó con un segundo y cuarto dedos del pie izquierdo dolorosos y cianóticos de inicio agudo. Una etiología trombogénica parecía inicialmente más probable en este paciente dado el historial negativo de traumatismos, la taquicardia y la FA de nueva aparición, y la isquemia distal que aparecía simultáneamente en múltiples dedos del pie. La evaluación vascular no invasiva, como la ecografía dúplex, es la modalidad de imagen de primera línea en cualquier forma de isquemia aguda de las extremidades debido a su precisión diagnóstica, su amplia disponibilidad, su bajo coste, su rapidez y su carácter no invasivo. La ecografía puede determinar con precisión la presencia de un aneurisma y la localización anatómica y el grado de obstrucción tromboembólica, por lo que debe realizarse en todos los pacientes. Ni el aneurisma ni la obstrucción tromboembólica eran evidentes en la ecografía de las arterias proximales a los dedos isquémicos, las arterias contralaterales y el sistema venoso en nuestro paciente en el momento de la presentación. Por otra parte, la angiografía por TC (ATC) es una modalidad de imagen rápida y precisa que puede diagnosticar y graduar la extensión de la enfermedad vascular en la LPA y es la modalidad de imagen preferida para establecer el origen de la embolia. En nuestra paciente, la ATC no mostró evidencia de aneurisma aórtico abdominal, placa ateromatosa o cualquier fuente de émbolos proximal a la isquemia digital. La angiografía vascular percutánea, aunque se considera la prueba de referencia, se reserva principalmente para los casos en los que la evaluación no invasiva no es informativa y, en nuestro caso, no fue concluyente para ningún evento tromboembólico inmediato. Cabe destacar que la angiografía invasiva no debe utilizarse como primera modalidad diagnóstica y no debe sustituir a la imagen no invasiva para el diagnóstico definitivo de la STB.
La ETT es una herramienta de cribado útil para detectar una posible fuente cardíaca de embolia periférica . En nuestra paciente, la ETT no reveló signos visibles de aneurisma ventricular, vegetaciones, masas intracavitarias o trombos. Un fracaso en la visualización de la fuente de un émbolo en la ETT no descarta su existencia, por lo que la ETT de rutina puede omitirse cuando hay una clara fuente cardíaca de embolia clínicamente.
Otros posibles diagnósticos diferenciales de la etiología de la isquemia del dedo del pie incluyeron trastornos de hiperviscosidad como la crioglobulinemia, el síndrome antifosfolípido, la púrpura trombocitopénica trombótica y la coagulación intravascular diseminada . La crioglobulinemia puede causar lesiones purpúricas o gangrenosas en las extremidades distales, y su incidencia está aumentando debido a su asociación con la infección por hepatitis C . Sin embargo, en la crioglobulinemia, las lesiones cutáneas suelen estar más extendidas y es poco probable que afecten, como en nuestro caso, sólo a dos dedos del pie. El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune que provoca eventos trombóticos tanto en el sistema arterial como en el venoso. La púrpura trombocitopénica trombótica causa la STB por oclusión de las arteriolas con tapones de plaquetas. La coagulación intravascular diseminada suele ser secundaria a otra afección, como la sepsis o una enfermedad maligna, y provoca una activación generalizada de la cascada de coagulación que genera un exceso de trombina y da lugar a una oclusión vascular. En nuestro caso, las investigaciones clínicas y de laboratorio exhaustivas para estas condiciones fueron todas normales o negativas.
Varios trastornos vasoconstrictores, como el fenómeno de Raynaud, la perniosis y la congelación, pueden causar STB a través de la exposición al frío o incluso al estrés emocional . En la perniosis, la cianosis digital es el resultado de la exposición a bajas temperaturas (por encima del punto de congelación) y a la humedad, y suele ir acompañada de ampollas, erosiones y, finalmente, úlceras. En la ETB secundaria a vasculitis, los glóbulos blancos inflamatorios se adhieren a las paredes de los vasos y las dañan, lo que provoca el estrechamiento, la oclusión y la posible rotura de los vasos pequeños y medianos. El fenómeno de Reynaud era improbable en nuestra paciente dada la afectación limitada de dos dedos del pie sin cianosis visible en las extremidades superiores. La vasculitis era improbable, teniendo en cuenta el límite bien delimitado entre la piel afectada y la no afectada, la ausencia de fiebre y la falta de respuesta a la terapia antibiótica. Teniendo en cuenta el historial negativo de exposición al frío, la perniosis o la congelación eran etiologías improbables.
Se ha informado de que muchos medicamentos habituales y drogas recreativas como la cocaína y el cannabis precipitan el STB. Entre los medicamentos recetados que causan STB se encuentran los vasopresores sistémicos (epinefrina, dopamina), la imipramina, la anfotericina B y la warfarina, que pueden desencadenar una deficiencia transitoria de proteína C . Por lo tanto, los médicos deben ser conscientes de los efectos secundarios de estos fármacos y medicamentos. En nuestro caso, los medicamentos prescritos a la paciente no tenían ese potencial trombogénico.
La ETE identificó un LASP con un trombo ovoide que se proyectaba hacia la aurícula izquierda con su pedúnculo atrapado en la bolsa septal. No se identificó ninguna otra fuente embólica. Además, la posibilidad de un émbolo séptico en ausencia de foco infeccioso endocárdico era bastante improbable. Cabe destacar que la endocarditis infecciosa es la fuente embólica más común en las embolias sépticas.
Una ETE 3D proporcionó una evaluación más completa del tabique interatrial con una mayor confirmación de la presencia de trombos. La ETE 2D y 3D son superiores a la ETT para identificar las anomalías anatómicas del tabique interauricular, ya que la ETE puede no visualizar adecuadamente la anatomía . Las bolsas del tabique interauricular también pueden identificarse mediante TC, y el médico debe ser capaz de reconocerlas. Sin embargo, la TC no es necesaria en los pacientes que ya se han sometido a una ETE y no es la modalidad diagnóstica de elección. De hecho, en nuestro caso, el LASP fue considerado inicialmente como un artefacto en la TC, con una comparación posterior del defecto de llenado adyacente al tabique auricular en las imágenes de la TC con la evaluación del trombo mediante ETE que mostraba una morfología idéntica y aseguraba el diagnóstico. La ETE parece ser superior a la TC para la identificación clínica y la evaluación exhaustiva de las bolsas del tabique auricular. Además, la ETE debería ser la técnica de imagen preferida debido a su capacidad para detectar de forma inequívoca el foramen oval permeable.
La alta prevalencia de las bolsas septales auriculares (más del 50% de la población sana), especialmente las LASP en ~ 40% de los individuos sanos, significa que la bolsa no es una patología sino una variante anatómica humana normal (7). Las LASP pueden favorecer la estasis sanguínea y son un lugar potencial para la formación de trombos según la tríada de Virchow. La causa más frecuente de formación de trombos auriculares es la FA, que generalmente se produce en las lesiones de la válvula mitral de origen reumático, el hipertiroidismo, el infarto agudo de miocardio y la cardiosclerosis. Se ha sugerido que las PEP se asocian a una mayor prevalencia de FA, tal vez como consecuencia de la fusión evolutiva del FOP o quizá relacionada con la presencia de tejido cicatricial en el ápice de la bolsa septal, que puede ser proarritmogénico . Los cambios hemodinámicos causados por la FA, que provocan la formación de trombos murales dentro de los FOP, son también una fuente crítica de émbolos. Aparte de la FA, varios otros factores de riesgo reportados para la trombogénesis de la bolsa incluyen la presión de llenado ventricular izquierda elevada en la insuficiencia cardíaca, la posible lesión endotelial local y un estado hipercoagulable.
El punto de discusión relevante en nuestro caso fue establecer la relación entre el LASP, la FA y la STB. En realidad, es difícil saber si la FA precipitó el trombo, si el LASP desencadenó la FA, o si el trombo se formó en el LASP y la FA de nueva aparición fue incidental – pero el punto educativo importante es que estas eran las posibilidades innegables y los LASP se han reportado en asociación con la FA, los ataques isquémicos transitorios y los trombos a lo largo del tabique auricular izquierdo . Sin embargo, hay mucho que aprender antes de que uno pueda colocar tal descubrimiento en perspectiva.
A través de imágenes multimodales, nuestro caso confirmó la formación de trombos dentro de un LASP en el entorno de la FA de nueva aparición. En la FA no valvular, los trombos auriculares izquierdos surgen casi exclusivamente en la OI debido a la disminución de la velocidad (< 20-30 cm/s). Sin embargo, en nuestro caso, no se detectaron trombos en la OI. Teniendo en cuenta esto y la amplia exclusión de otras posibles etiologías, sugerimos que el LASP fue la fuente más probable de émbolos que causaron la isquemia digital de las extremidades inferiores.
Como se ha señalado anteriormente, numerosas condiciones pueden conducir a la necrosis del dedo del pie, por lo que el manejo depende totalmente de la causa. Aunque no teníamos una etiología definida en el momento de establecer el tratamiento, tomamos medidas apropiadas y seguras para minimizar el insulto isquémico y prevenir la progresión prescribiendo anticoagulación y un vasodilatador (PGE1). En el contexto clínico de una isquemia crítica de etiología incierta, debe considerarse un protocolo de cóctel que incluya anticoagulación, vasodilatadores, antiagregantes plaquetarios y, eventualmente, glucocorticoides en pulsos con o sin prostaglandinas (PG) vasodilatadoras como tratamiento de rescate hasta que se establezca un diagnóstico definitivo. La gangrena seca no es una urgencia y puede tratarse de forma conservadora antes de cualquier intervención quirúrgica definitiva. Sin embargo, la gangrena húmeda es una semiurgencia porque puede causar celulitis, sepsis y necrosis grave, y a menudo justifica una atención quirúrgica inmediata. Para obtener mejores resultados funcionales y una rehabilitación más rápida, como en nuestro caso, la amputación puede ser el mejor enfoque.
Para concluir, el STB es una isquemia aguda de las extremidades que con frecuencia se diagnostica erróneamente en la presentación inicial. Dado que los pulsos pedales suelen ser palpables, el médico puede descartar la patología vascular. Nuestro caso demuestra que los LASP pueden servir de nido para la formación de trombos, especialmente en pacientes con deterioro de la función cardíaca y estancamiento del flujo auricular. Por lo tanto, los LASP pueden ser una fuente de complicaciones embólicas que conduzcan a la STB. Sugerimos que la presencia de un LASP en ausencia de cualquier otro factor de riesgo debería desencadenar una investigación cuidadosa del tabique interauricular, preferiblemente utilizando un enfoque de imagen multimodal para el diagnóstico de las masas de LASP. Se debe considerar la posibilidad de que los LASP no sean simplemente un espectador inocente, sino un mecanismo causal de isquemia periférica.
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