Síndrome de hipoventilación por obesidad

Sinónimo: Síndrome de Pickwick

Las características clásicas del síndrome de hipoventilación por obesidad (SHO) son la obesidad y la hipercapnia diurna. Las diferencias entre el SHO y la apnea obstructiva del sueño (AOS) son que el primero presenta:

• Episodios más largos y continuos de hipoventilación durante la noche (puede haber o no obstrucción de las vías respiratorias superiores).
• Hipercapnia diurna.

Patofisiología

La controversia rodea la fisiopatología. Sólo una pequeña proporción de pacientes con obesidad mórbida padece la enfermedad, por lo que deben intervenir otros factores además de la obesidad. Algunos autores creen que el problema básico está relacionado con la forma en que el impulso ventilatorio reacciona a la hipoxia y la hipercapnia. Otros consideran que la distribución de la grasa, las hormonas y el tamaño de las vías respiratorias superiores están implicados.

Se sabe que la obstrucción de las vías respiratorias superiores desempeña un papel destacado. Puede estar asociada a la atonía por movimientos oculares rápidos (REM), al aumento de la distribución de la grasa alrededor del cuello y al desplazamiento hacia arriba del diafragma por la grasa abdominal.Los experimentos con modelos de ratón sugieren que la deficiencia o la resistencia a la leptina (una sustancia que reduce la tensión superficial del tejido pulmonar) puede estar implicada, lo que conduce a alteraciones en el impulso respiratorio central y a una menor capacidad de respuesta ventilatoria, permitiendo el desarrollo de la retención de dióxido de carbono. Los cambios en los neuromoduladores resultantes de los efectos de la hipoxia pueden agravar aún más el problema al deprimir el despertar del sueño ante una respiración anormal.

Se ha diferenciado entre las personas que tienen hipoventilación por apnea del sueño, y el SHO en el que la hipoventilación también es evidente mientras están despiertos. La mayoría de los pacientes con el síndrome también tienen apnea del sueño, pero algunos pacientes no la tienen, lo que sugiere que es la obesidad per se la que está causando la hipoventilación crónica.

Los pacientes también pueden tener características concomitantes de asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

Epidemiología

No hay cifras disponibles sobre la incidencia o la prevalencia, principalmente porque la condición ha sido mal definida en el pasado y a menudo confundida con la AOS. Se ha estimado que aproximadamente el 10-20% de los pacientes con AOS tienen SAH. Los factores de riesgo son similares a los de la obesidad y la enfermedad es más frecuente en las mujeres. La hipertrofia amigdalina es un factor agravante en los niños. Sin embargo, el aumento de la concienciación sobre esta enfermedad hace que cada vez se diagnostiquen más casos en adultos.

Presentación

Historia

Los síntomas que sugieren el diagnóstico pueden incluir características de apnea del sueño (apnea presenciada, ronquidos, enuresis, pesadillas, sonambulismo), respiración bucal crónica, somnolencia diurna, hiperactividad en niños, cefaleas matinales, disminución de la tolerancia al ejercicio, bajo rendimiento escolar, mala memoria y mala concentración.

Se debe realizar un historial de medicamentos para excluir el exceso de alcohol, los antihistamínicos sedantes y los depresores del sistema nervioso central, todos los cuales pueden agravar la condición.

• El paciente típico será clínicamente obeso, con una marcada deposición de grasa alrededor de la barbilla y el abdomen. La cifosis torácica es a menudo una característica. Puede haber edema en las piernas.
• Se debe examinar la cabeza, los oídos, la nariz y la garganta para excluir dismorfologías faciales o anomalías ORL que puedan causar obstrucción de las vías respiratorias superiores, como macroglosia, micrognatia, retrognatia o paladar alto. Deben examinarse las amígdalas para excluir una hipertrofia y las fosas nasales para excluir pólipos, quistes o cornetes nasales inflamados.
• El examen del tórax puede revelar signos de cor pulmonale (segundo ruido cardíaco fuerte, impulso cardíaco desplazado). El pes excavatum adquirido puede ser el resultado del uso excesivo de los músculos respiratorios para superar la obstrucción extratorácica.

Diagnóstico

El SHO no puede diagnosticarse sólo con la historia y la exploración, sino que requiere la demostración de hipercapnia diurna.

Criterios diagnósticos del SHO

• Índice de masa corporal ≥30 kg/m2.
• PaCO2 diurna >45 mm Hg.
• Trastorno respiratorio asociado al sueño (síndrome de apnea-hipopnea del sueño o hipoventilación del sueño, o ambos).
• Ausencia de otras causas conocidas de hipoventilación.

Diagnóstico diferencial

• Apnea del sueño y otros trastornos respiratorios relacionados con el sueño (pero pueden coexistir).
• Síndrome de Prader-Willi.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Narcolepsia.
• Uso/abuso de sedantes y antihistamínicos.
• Privación del sueño.

Investigaciones

• Gases sanguíneos arteriales: son necesarios para confirmar la hipercapnia y la hipoxemia diurnas.
• Debe realizarse una oximetría nocturna para determinar si la apnea del sueño también está presente (alrededor de una quinta parte de los pacientes con apnea del sueño tendrán SHO. Puede ser necesaria una polisomnografía formal en los casos dudosos.
• CXR – puede mostrar deformidades de la pared torácica, o signos de cardiomegalia o insuficiencia congestiva.
• Ecocardiograma – puede mostrar hipertrofia ventricular derecha.
• ECG – se han registrado arritmias y bloqueo de rama derecha.
• Pruebas de función pulmonar:
  • Bucle de volumen de flujo – el volumen espiratorio medido por espirometría se traza en una curva continua frente a la velocidad de flujo – puede mostrar un patrón de «dientes de sierra» asociado a la obstrucción de las vías respiratorias superiores.
  • La capacidad vital forzada y el volumen de reserva espiratorio pueden estar reducidos y la resistencia de las vías respiratorias aumentada.
  • La polisomnografía nocturna puede confirmar la hipoventilación, la hipoxia y la hipercapnia durante el sueño, especialmente en niños y adolescentes.
  • Se debe realizar un hemograma y TFT para excluir la anemia y el mixoedema.

  Manejo

  • La recuperación del peso corporal normal es el pilar del tratamiento. Desgraciadamente, aunque puedan perder peso inicialmente, muchos pacientes no cumplen con la restricción dietética a largo plazo. Además, no pueden aumentar su actividad física debido a los síntomas pulmonares. La cirugía bariátrica puede ser necesaria en los casos graves.
  • La presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) es más útil en el SAO, mientras que los pacientes con SAO suelen necesitar ventilación asistida que puede tener que complementarse con oxígeno.
  • La incapacidad de estos pacientes para aumentar su capacidad ventilatoria debe tenerse en cuenta durante su tratamiento (por ejemplo, cuando se les somete a procedimientos hospitalarios que pueden provocar hipercapnia).
  • Tratar cualquier AOS, asma o EPOC concomitantes según corresponda.

  Complicaciones

  • La hipoventilación crónica puede estar asociada a la insuficiencia cardíaca congestiva, al cor pulmonale y a la angina de pecho. Es probable que las investigaciones futuras se centren en los vínculos entre el síndrome y la morbilidad cardiovascular. Los primeros datos epidemiológicos sugieren una relación con la enfermedad arterial coronaria y el accidente cerebrovascular.
  • Las afecciones asociadas a la obesidad pueden incluir la hipertensión arterial, la diabetes mellitus, el hipotiroidismo, la osteoartritis, la disfunción hepática, la hiperlipidemia, el asma y la hipertensión pulmonar.

  Pronóstico

  El pronóstico mejora con el reconocimiento temprano, la pérdida de peso y la CPAP. Dos estudios prospectivos no informaron de ninguna muerte intrahospitalaria. Sin embargo, los estudios retrospectivos informaron de una mortalidad considerable (23% en un estudio) en pacientes con SHO que rechazaron la CPAP a largo plazo.