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Discusión

El BNSM fue descrito por primera vez por Coulter y Allen en 1982 . A partir de entonces se han reportado casos aunque es probable que muchos casos de BNSM hayan sido manejados con diagnósticos alternativos . En su etiología puede intervenir un desequilibrio transitorio de la serotonina, además de factores genéticos. Las sacudidas mioclónicas en el BNSM pueden ser focales, multifocales o generalizadas. Es característico que aparezcan sólo durante el sueño NREM y que cesen sistemáticamente cuando el niño se despierta. Esta característica del BNSM ayuda a su reconocimiento, así como a su diferenciación de las crisis neonatales. La mayoría de los neonatos presentan mioclonía generalizada, principalmente en la parte distal de las extremidades, las sacudidas son de corta duración, de 10 a 20 segundos, aunque pueden persistir durante más de 30 minutos. El estado general del niño no se ve afectado y no hay anomalías asociadas en el examen del neurodesarrollo. Las sacudidas del BNSM pueden ser precipitadas por estímulos como el sonido o el tacto o incluso por las benzodiacepinas. No hay anormalidades EEG asociadas en el BNSM, lo que ha sido confirmado por la monitorización video-electroencefalográfica a largo plazo.

Un EEG puede ser necesario a veces para distinguir el BNSM de la convulsión neonatal . Los movimientos espasmódicos deben diferenciarse de los temblores/clonus, que se producen debido a la escasa mielinización del tracto corticoespinal en los neonatos. El diagnóstico alternativo más cercano es la mioclonía benigna de la primera infancia, que raramente puede tener un inicio neonatal y tener un EEG normal, pero que suele ocurrir cuando el bebé está despierto. Otras como las convulsiones neonatales familiares benignas y las convulsiones neonatales idiopáticas benignas (ataques del quinto día) también se incluyen en la lista de convulsiones benignas de los neonatos y pueden diferenciarse en función de sus características típicas. El resto del espectro de convulsiones neonatales se relaciona normalmente con insultos perinatales o metabólicos, infecciones, anomalías del desarrollo, fármacos y causas hematológicas que a menudo pueden dilucidarse durante la evaluación. El BNSM es un trastorno autolimitado que se resuelve espontáneamente entre los 2 y los 6 meses de edad y que presenta un resultado normal del neurodesarrollo durante el seguimiento. Los dos casos descritos encajan en la descripción anterior del BNSM con sacudidas mioclónicas típicas que ocurren sólo durante el sueño y un estado neurológico y un resultado totalmente normales.

El BNSM se investiga y se trata frecuentemente por convulsiones como en nuestro primer caso . Este informe de caso se ha sacado para aumentar la conciencia hacia el mismo