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Discusión

La incidencia del retorno venoso pulmonar anómalo total se ha registrado en el 0,008% de los nacidos vivos, con una incidencia aproximada del 2,2% en pacientes que tienen cardiopatías congénitas.2 El retorno venoso pulmonar anómalo total es una anomalía congénita en la que no hay conexión entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda; en su lugar, las venas pulmonares se conectan directamente a la aurícula derecha o a una vena sistémica por una vía alternativa.3 Dado que toda la sangre venosa regresa a la aurícula derecha, existe una conexión obligatoria entre las aurículas izquierda y derecha.3

En 1957, Darling y sus colegas4 desarrollaron un sistema de clasificación para esta anomalía. El TAPVR tipo I implica el drenaje en el sistema venoso sistémico a través de una vena vertical del lado izquierdo (un remanente embriológico del sistema cardinal izquierdo), que drena en la vena braquiocefálica izquierda o directamente en la vena cava superior derecha. El tipo I representa el 46% de los pacientes que tienen TAPVR.5 El tipo II, que representa el 26% de estos casos,5 implica el drenaje directamente en el corazón, normalmente a través del seno coronario o directamente en la aurícula derecha. El tipo III implica el drenaje a través de una vena descendente que discurre por debajo del diafragma y se une a la vena cava inferior, las venas hepáticas o el sistema portal. Este tipo, que suele presentar una obstrucción del retorno venoso pulmonar, es clínicamente evidente durante los primeros días de vida extrauterina y representa el 24% de los pacientes que tienen TAPVR.5 El tipo IV, que es poco frecuente, implica múltiples sitios de drenaje y abarca aproximadamente el 5% de estos casos.5

La mayoría de los pacientes desarrollan síntomas durante el primer año de vida: taquipnea, dificultades de alimentación, infecciones respiratorias frecuentes y retraso en el desarrollo. Aquellos pacientes que tienen obstrucción venosa pulmonar pueden presentarse de forma urgente en los primeros días de vida con taquipnea, cianosis e insuficiencia cardíaca.6

Las radiografías de tórax de los pacientes que tienen tipos de TAPVR sin obstrucción suelen mostrar hipertrofia de la aurícula derecha y del ventrículo derecho con aumento del flujo sanguíneo pulmonar. En los pacientes cuyo retorno es a la vena braquiocefálica izquierda, puede haber un agrandamiento característico del mediastino superior, bilateralmente en forma de figura 8 o de muñeco de nieve.6 Un electrocardiograma suele mostrar desviación del eje derecho con anormalidad de la onda P auricular derecha e hipertrofia ventricular derecha.6

La definición precisa de los lugares de drenaje es importante para determinar el enfoque quirúrgico apropiado. La ecocardiografía bidimensional ha demostrado establecer el diagnóstico con precisión.7 El cateterismo puede ser necesario si la ecocardiografía no es concluyente a la hora de determinar el lugar o los lugares de las conexiones venosas pulmonares. La conexión venosa pulmonar anómala suele verse fácilmente después de inyectar material de contraste en una arteria pulmonar.6

El diagnóstico de TAPVR es una indicación para la cirugía. Si la afección no se trata, suele ser mortal antes del año de edad.3 Como en el caso de nuestra paciente, los primeros procedimientos se realizaban mediante toracotomías anterolaterales bilaterales con división esternal. Desde 1963, la incisión estándar ha sido una esternotomía mediana.3 Gracias a las mejores capacidades de diagnóstico y a las mejoras en las técnicas quirúrgicas, la muerte operatoria ha disminuido del 15,8% en 19843 a tan sólo 0 en una serie de casos posterior.8 La reparación del TAPVR se ha convertido en un procedimiento quirúrgico con muy bajo riesgo de morbilidad y muerte.

En cuanto al pronóstico postoperatorio a largo plazo, se sabe que la reparación del TAPVR supradiafragmático en lactantes, niños e incluso adolescentes se sigue de un curso clínico similar al que se produce tras el cierre de una comunicación interauricular ostium secundum no restrictiva. Curiosamente, nuestro paciente había experimentado una obstrucción del flujo venoso pulmonar, como sugería la cianosis perioral en la historia clínica del niño y como evidenciaba el FOP restrictivo que se observó durante la cirugía. Ahora que se espera una supervivencia a largo plazo en la mayoría de los pacientes, la atención se ha centrado en la prevención de las morbilidades a largo plazo, como la estenosis de las venas pulmonares y las arritmias tardías. Un estudio de 20029 informó de una tasa de supervivencia posquirúrgica del 87,3% para los pacientes a los 18 años de edad, sin diferencias según el tipo anatómico de TAPVR o la técnica quirúrgica. Entre las principales complicaciones tardías se encuentra la obstrucción venosa pulmonar tras la reparación, que se produce en el 11% de los pacientes y requiere una reintervención.10 Los estudios electrofisiológicos han revelado evidencias de disfunción del nodo sinusal, incluyendo bradicardia sinusal, pausas sinusales y deterioro cronotrópico en la mayoría de los pacientes 10 años después de la operación; sin embargo, las arritmias auriculares y ventriculares significativas parecen ser infrecuentes.11 A pesar de los resultados favorables en general, no se ha realizado una evaluación sistemática, exhaustiva y a largo plazo de los pacientes que se sometieron a la reparación del TAPVR en la primera infancia.11 De hecho, en 2005, un análisis de los resultados de los enfoques actuales de tratamiento de estos pacientes10 recomendó que un estudio de este tipo resultaría valioso para evaluar las técnicas quirúrgicas para corregir el TAPVR, así como para evaluar los resultados a largo plazo.