La semihipertrofia, también llamada hemihiperplasia, es una asimetría mayor de lo normal entre los lados derecho e izquierdo del cuerpo. Esta diferencia puede darse en un solo dedo; en una sola extremidad; en la cara; o en toda la mitad del cuerpo.
Respuesta del Dr. Greene:
Vonda, ¡me alegro mucho de que preguntes! La mayoría de la gente no conoce esta condición médica. La hemihipertrofia, también llamada hemihiperplasia, es una asimetría mayor de lo normal entre los lados derecho e izquierdo del cuerpo. Esta diferencia puede darse en un solo dedo; en una sola extremidad; en la cara; o en toda la mitad del cuerpo, incluyendo la mitad del cerebro, la mitad de la lengua y los órganos internos, o cualquier variación intermedia. Una persona con hemihipertrofia puede tener acné en un solo lado de la cara. La piel suele ser más gruesa y puede haber más pelo en la cabeza, en el lado más grande. En raras ocasiones, los niños pueden tener hemihipertrofia cruzada (una pierna y el brazo opuesto son más grandes que sus compañeros).
Las teorías abundan en cuanto a la causa de la hemihipertrofia -quizás se trate de un aumento del flujo sanguíneo o una disminución del drenaje linfático, o de anomalías nerviosas u hormonales. Hasta la fecha, no se han realizado suficientes investigaciones para elegir entre las teorías. No conocemos la causa, pero sí sabemos que la hemihipertrofia no suele ser hereditaria. Las personas con hemihipertrofia pueden tener hijos sanos y normales (Genetic Counseling, 1993; 4:119-126).
La hemihipertrofia es una advertencia clave para estar atentos a varios tipos de cáncer. Lamentablemente, la hemihipertrofia a menudo no se busca y no se diagnostica hasta que se ha descubierto el cáncer.
Ninguno de nosotros es exactamente simétrico. Recuerdo haber visto una serie de fotos de revistas fascinantes de estrellas de cine famosas. Las fotos se hacían juntando 2 lados derechos y 2 lados izquierdos de sus caras. Era sorprendente lo mucho que cambiaba su aspecto. No me había dado cuenta de la asimetría hasta que se eliminó.
Durante la Segunda Guerra Mundial, se midió cuidadosamente a una serie de reclutas del Ejército de los Estados Unidos y se comprobó que sólo el 23% tenía las piernas de igual longitud. La diferencia media era de poco más de 1/4 de pulgada (American Journal of Roentgenology, 1946; 56:616-623). Una de las orejas suele ser más alta que la otra. Los dos ojos son ligeramente diferentes. Sólo en raras ocasiones hay dos pezones a la misma altura y a la misma distancia de la línea media.
Todos somos asimétricos, y dónde termina la variación normal y empieza la hemihipertrofia es controvertido. Sin embargo, la distinción es muy importante porque la hemihipertrofia conlleva riesgos reales. Una definición propuesta por primera vez hace más de 20 años sigue pareciéndome la mejor pauta general: la hemihipertrofia es una diferencia de tamaño o longitud del 5% o más entre algún aspecto de los lados derecho e izquierdo del cuerpo (Clinical Orthopedics, 1979; 144:198-211). Esto se traduce en una diferencia en la longitud de las piernas de aproximadamente 1/2 pulgada para un niño de 1 año, de aproximadamente 1 pulgada para un niño de 5 años y de aproximadamente 1-1/2 pulgadas para un adulto.
A medida que los niños con hemihipertrofia crecen, la discrepancia entre los dos lados aumenta, pero las proporciones relativas entre los dos lados suelen permanecer iguales a largo plazo. Se encuentran variaciones entre los distintos niños, pero en la mayoría de ellos, la discrepancia se duplica aproximadamente entre el primer y el quinto cumpleaños, lo que parece ser lo que ha ocurrido en Jemma.
La hemihipertrofia puede ocurrir como una condición independiente (hemihipertrofia aislada) o como parte de un síndrome genético (es decir, el síndrome de Beckwith-Wiedemann). Se cree que la hemihipertrofia aislada se da en aproximadamente 1 de cada 86.000 personas, pero esta cifra puede cambiar a medida que se llegue a un acuerdo sobre la definición y haya más personas que la busquen. Algunos niños con hemihipertrofia también tienen un síndrome genético, como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, la neurofibromatosis, el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o el síndrome de Proteus. Aunque éstos ocurren en la minoría de los niños, cada niño con hemihipertrofia debe ser evaluado por un genetista para buscar condiciones asociadas. Las hernias inguinales, los testículos no descendidos y los riñones inusuales (quistes renales o riñones en forma de herradura) son más comunes en los niños con hemihipertrofia, tengan o no otros síndromes.
Dado que la hemihipertrofia es un trastorno de los controles normales del crecimiento del organismo, no es sorprendente que las personas con esta afección también puedan tener una mayor tasa de cáncer. En un estudio, se realizó un seguimiento muy minucioso de 168 niños con hemihipertrofia aislada para intentar determinar la tasa real de cáncer en niños con esta afección. Algo menos del 6% desarrolló tumores infantiles (American Journal of Medical Genetics, 1998; 79:274-278). El cáncer más común es el tumor de Wilms (del riñón), seguido del carcinoma suprarrenal y del cáncer de hígado (hepatoblastoma).
Debido a que la mayoría de los cánceres se producen en el abdomen, se ha hecho la recomendación (por parte de los participantes en la Primera Conferencia Internacional sobre Genética Molecular y Clínica de los Tumores Renales Infantiles -entre otros-) de que los niños con hemihipertrofia reciban una ecografía abdominal de cribado cada 3 meses hasta la edad de 7 años y, como mínimo, un examen físico cuidadoso cada 6 meses hasta que se complete el crecimiento (prefiero la ecografía). Una de las excepciones propuestas a esta recomendación es en la hemihipertrofia debida al síndrome de Klippel-Trenaunay: el riesgo de tumor de Wilm no parece aumentar en estos casos (Pediatrics 2004; 113:326-329).
Algunos argumentan que el cribado del cáncer en niños con hemihipertrofia no es rentable porque la mayoría de los niños no padecen estos tumores e, incluso para los que lo hacen, estos tumores son bastante fáciles de tratar incluso si se detectan tarde. Sea como fuere, si se tratara de mi hijo, insistiría en el cribado.
Las siguientes preocupaciones más inmediatas son los problemas ortopédicos que resultan de cualquier discrepancia en la longitud de las piernas. Con el tiempo, la escoliosis, o la curvatura de la columna vertebral, se desarrolla comúnmente. Esto desaparece cuando se igualan las longitudes de las piernas, ya sea con cirugía o con zapatos o alzas especiales. Es imprescindible el contacto estrecho con un ortopedista pediátrico experto.
A veces se justifica la cirugía plástica para las discrepancias faciales. Las mejores personas a las que dirigirse son un equipo craneofacial o quizás las personas que reparan el labio leporino y el paladar en su zona si nadie tiene experiencia con la hemihipertrofia. La tomografía computarizada (TC) y los ordenadores se pueden utilizar ahora para planificar la reparación para obtener el mejor resultado (Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 1987; 45:217-222).
Estos, Vonda son los principales problemas. Estaré encantado de hablar contigo de ellos en el chat.
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