Fronteras de la Neurología

Para la prueba VVOR (Figuras 2A-C), se observó una velocidad ocular mejorada bilateralmente. El análisis matemático de la respuesta de la velocidad ocular VVOR desacompasada (5) mostró un valor de ganancia VVOR positivo de 1,35 para el lado derecho y 1,4 para el lado izquierdo medido a una frecuencia de estimulación de ~1,8 Hz. Esto muestra que el aumento de la velocidad ocular en el vHIT de alta velocidad se acompañó de un aumento de la velocidad ocular en la prueba VVOR de baja velocidad.

Caso II

Una mujer de 45 años con el diagnóstico de 10 años de progresión de la Enfermedad de Menière tipo I bilateral definida (4), según la clasificación de López-Escamez (6), con ataques recurrentes de vértigo y pérdida de audición controlados sintomáticamente con sulpirida (50 mg) a demanda, fue remitida a la unidad de implantes cocleares de un centro hospitalario terciario como posible candidata a implante coclear, por presentar una hipoacusia profunda (BIAP 1997) en el oído izquierdo y una hipoacusia fluctuante moderada-grave (BIAP 1997) en el oído derecho. El último episodio de vértigo se produjo 10 días antes de su visita a la unidad de implante coclear. En la exploración otoneurotológica no se encontraron alteraciones visuales ni de otro tipo; también se encontraron movimientos oculares normales, seguimiento suave y movimiento sacádico normales, ausencia de desalineación ocular en la prueba de desviación de la inclinación y ausencia de nistagmo espontáneo, a pesar de lo reciente del último ataque de vértigo. Otras exploraciones neurológicas y la resonancia magnética cerebral estándar también fueron normales en este paciente.

Además de las mismas pruebas que en el caso I, debido al diagnóstico de DM bilateral, el paciente había recibido 3 meses antes una exploración por resonancia magnética de 3 Tesla del oído interno utilizando la secuencia de resonancia magnética HYDROPS (7): esta secuencia se basa en la sustracción digital de imágenes producidas por la difusión en diferentes tiempos del gadolinio a lo largo de los fluidos del oído interno. Esta RMN mostró hidrops endolinfáticos bilaterales cocleares y vestibulares con predominio de la hidrops del lado izquierdo, como se puede observar en la Figura 3.

Figura 3. Secuencias de oído interno de resonancia magnética de tres Tesla en proyección axial obtenidas del caso del paciente II utilizando la secuencia MRI HYDROPS reconstruida sobre secuencias de resonancia magnética normales. Las flechas azules señalan el hidrops endolinfático coclear que está radiológicamente presente en ambos oídos internos, pero principalmente en el lado izquierdo. Las flechas naranjas señalan la hidrops endolinfática vestibular, también presente en ambos lados, pero de nuevo más relevante en el lado izquierdo. Con la técnica de la secuencia HYDROPS, los volúmenes endolinfáticos normales no se trazan y sólo cuando existe una hidropesía endolinfática (radiológicamente) significativa, ésta aparece en las secuencias HYDROPS como volúmenes de color negro. Para esta figura, las imágenes de las secuencias HYDROPS se añadieron automáticamente a las estructuras normales de la RM para permitir una identificación más fácil de otras referencias anatómicas cercanas de las imágenes axiales de la RM del oído interno.

Para ambos casos presentados en este trabajo, los pacientes dieron su consentimiento por escrito para publicar los resultados obtenidos de sus exámenes clínicos y pruebas instrumentales.

Discusión

La primera consideración es que esta respuesta mejorada de la velocidad ocular podría ser el resultado de un artefacto o mal funcionamiento del dispositivo vHIT. La consistencia de las respuestas mejoradas de la velocidad ocular proporciona un fuerte argumento contra el mal funcionamiento del dispositivo, porque se utilizaron diferentes dispositivos vHIT para probar a estos pacientes. La presencia de algunos artefactos situacionales es poco probable de nuevo debido a la consistencia de las respuestas de velocidad ocular realzada en el mismo paciente: esta consistencia sugiere que el hallazgo depende de una alteración de la respuesta del paciente.

Mantokoudis et al. (8) han documentado artefactos en las pruebas vHIT, y también cuantificaron esta respuesta de ganancia aVOR realzada como un hallazgo consistente obtenido en el 3% de las respuestas vHIT para pacientes con disfunción vestibular aguda. Dichos autores sugirieron que una calibración inadecuada podría ser la causa de este resultado bajo este hallazgo, pero los autores de este artículo también reconocieron que las respuestas oculares de ganancia aumentada podrían observarse en la disfunción cerebelosa o en la adaptación del VOR a la corrección de gafas hiperópicas (8, 9). No es fácil distinguir cuándo este hallazgo es un artefacto o cuándo es un verdadero signo de alteración de la respuesta del impulso cefálico. Esta ambigüedad y los hallazgos observados en los casos presentados -en el primer caso, la consistencia a lo largo del tiempo con las fluctuaciones de la respuesta intra e interojos, y en el segundo caso la persistencia de un valor de ganancia aVOR mejorado después de 5 recalibraciones- sugieren que un artefacto de calibración tiene una baja probabilidad de explicar nuestros resultados.

Otro argumento en contra del error de calibración como causa de la ganancia mejorada es la asimetría entre los lados observada en los resultados vHIT y VVOR obtenidos bajo la misma calibración que se observó en los casos I y II. Teóricamente, una calibración incorrecta debería afectar a ambos lados en la misma prueba (con un valor inverso). Este no fue el caso en estos pacientes: véase la Figura 1 para 2018, donde la ganancia del aVOR izquierdo es de 1,27 y la velocidad ocular máxima es inferior a 250 grados/s, pero la ganancia del aVOR derecho es de 1,49, con muchas respuestas superiores a 250 grados/s y una velocidad ocular máxima de 300 grados/s. Es difícil explicar cómo un error sistemático de calibración puede afectar principalmente a un lado en algunas mediciones pero a ambos lados en otras mediciones.

Además, un error sistemático de calibración debería afectar a las respuestas vHIT y VVOR en extensiones comparativamente proporcionales. Un error sistemático no debería producir una ganancia aVOR para un lado en vHIT y una ganancia diferente en VVOR. Esto puede observarse en la Figura 4, donde la ganancia fue de 1,05 para los impulsos vHIT hacia la izquierda pero de 1,14 para los impulsos hacia la derecha, mientras que las ganancias VVOR fueron mayores en el lado izquierdo que en el derecho (1,39 frente a 1,35). Aparte de un error de calibración, otros posibles artefactos como la orientación espacial de la cabeza del paciente han sido evaluados previamente y descartados por otros autores como posibles modificadores significativos de los valores de ganancia en sujetos normales (10).

Además de estas hipótesis, para minimizar el riesgo de artefacto en el registro del vHIT de estos pacientes, se utilizó una metodología de exploración rigurosa en ambos casos: se realizaron medidas repetidas para cada examen, comprobando siempre que las gafas estuvieran bien sujetas a la cabeza del paciente para evitar el deslizamiento de las mismas, y se realizó siempre la calibración del dispositivo antes de cada repetición.

Con una posibilidad razonable de que las respuestas oculares mejoradas no sean causadas por un artefacto, la característica clínica común presente en ambos casos es una disfunción vestibular recurrente. Las fluctuaciones de la ganancia del aVOR a lo largo del tiempo, bastante similares a las fluctuaciones audiométricas observadas en los pacientes con DM, registradas en el caso I por el vHIT y la presencia en el caso II de evidencia radiológica de hidropesía endolinfática bilateral sugieren que la hidropesía endolinfática podría ser la causa de las respuestas de velocidad ocular realzadas. Curthoys et al. también han presentado recientemente evidencias clínicas que apoyan esta idea de que la hidropesía podría ser una posible causa de estas respuestas de velocidad ocular aumentada (11).

Hemos hipotetizado (y verificado mediante modelado fluidodinámico) que desde un punto de vista hidromecánico es plausible que un volumen endolinfático aumentado pueda causar un aumento de la presión efectiva en la cúpula del canal semicircular horizontal hidrópico durante un impulso horizontal de la cabeza. Esto produciría un aumento de la señal vestibular aferente que dependería directamente de la magnitud de la hidropesía endolinfática. Esta hipótesis sobre los efectos de un volumen aumentado sobre los receptores vestibulares fue simulada con éxito con modelos informáticos del canal semicircular horizontal (12).

Los dos casos presentados tienen algunas limitaciones. A pesar de que el vértigo recurrente está presente en ambos casos, sólo el segundo tiene el diagnóstico de DM definitiva según los criterios de López-Escamez et al. (4). La falta de fluctuaciones auditivas objetivas en el primer caso ha limitado el diagnóstico de DM a un nivel probable. Una segunda limitación es el periodo de tiempo relativamente largo de 3 meses para el segundo caso entre la RM de HYDROPS y la prueba vHIT, lo que significa que la magnitud de la hidropesía no será la misma que la hidropesía medida en la RM. Una tercera limitación es que, a pesar del uso de la ganancia aVOR como medida directa de las respuestas de velocidad ocular mejoradas, la inspección de algunos de los gráficos muestra la ausencia de una correlación evidente entre la velocidad máxima del ojo y la cabeza y el parámetro de ganancia aVOR. Por ejemplo, el gráfico de la izquierda para el año 2016 (Figura 1), en el que la respuesta de la velocidad máxima del ojo parece ser mayor (300 deg/s), mientras que la velocidad máxima de la cabeza era solo de 150 deg/s. Sin embargo, la relación medida por el valor de la ganancia aVOR (de área) es solo de 1,11. Este hallazgo sugiere que la ganancia aVOR (utilizando el área) no es la mejor manera de cuantificar las respuestas de velocidad ocular mejoradas.

Tomando en cuenta todos estos aspectos, sugerimos que las respuestas de velocidad ocular mejoradas en las pruebas de impulso de la cabeza son un signo clínico que se correlaciona con la hidropesía endolinfática vestibular, y esta mejora debe ser evaluada en investigaciones controladas adicionales.

Declaración ética

Este informe de caso se realizó de acuerdo con las recomendaciones del comité ético local del Hospital Universitario Donostia con el consentimiento informado por escrito de todos los sujetos, de acuerdo con la Declaración de Helsinki.

Contribuciones de los autores

IC, AB y JR-M editaron el manuscrito. JR-M recogió los datos clínicos.

Financiación

IC recibe financiación de una beca conjunta de la Fundación Garnett Passe y Rodney Williams Memorial: esta beca financia el salario de AB.

Declaración de conflicto de intereses

IC es consultor no remunerado de GN Otometrics (Taastrup, Dinamarca), y ha recibido apoyo de GN Otometrics para la asistencia a conferencias y talleres.

Los demás autores declaran que la investigación se ha llevado a cabo en ausencia de cualquier relación comercial o financiera que pudiera interpretarse como un potencial conflicto de intereses.