Erupciones, cuidado de la piel y lupus cutáneo: Lo que debe saber

Introducción

Las afecciones cutáneas asociadas al lupus son bastante significativas y un marcador importante de la enfermedad. De los once criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de lupus, cuatro están relacionados con la piel. Estos incluyen:

• Erupción malar – «erupción en forma de mariposa» que aparece en las mejillas
• Erupción discoide – parches rojos en la piel que pueden provocar cicatrices
• Fotosensibilidad – sensibilidad a la luz solar/UV que puede provocar erupciones y otros síntomas
• Úlceras orales – ulceraciones de la membrana mucosa, a menudo se encuentran en las superficies orales

Es importante distinguir el lupus cutáneo del lupus eritematoso sistémico (LES). El lupus cutáneo se refiere a una forma de la enfermedad en la que los síntomas se limitan a los que afectan a la piel. Un paciente puede ser diagnosticado de lupus cutáneo, pero eso no significa que tenga LES, que afecta a múltiples partes del cuerpo. Del mismo modo, si un paciente tiene LES, no significa que necesariamente vaya a tener lupus cutáneo. Sin embargo, algunos pacientes con lupus cutáneo llegan a desarrollar LES, y algunos pacientes con LES muestran signos de lupus cutáneo.

¿Cuáles son los tipos de lupus cutáneo?

Hay tres grandes tipos de lupus cutáneo:

• agudo
• subagudo
• crónico

El ejemplo prototípico de lupus cutáneo agudo es la erupción malar. El lupus cutáneo subagudo (LSC) suele implicar erupciones en zonas expuestas al sol. Por lo general, no se producen cicatrices. Por último, el lupus cutáneo crónico puede subdividirse en una serie de manifestaciones cutáneas que incluyen el discoide, el tumidus, el profundo y los sabañones. La afección distintiva del lupus cutáneo crónico es el lupus eritematoso discoide (LES).

Lupus cutáneo agudo

La erupción malar, también conocida como erupción en mariposa, se extiende desde las mejillas a través del puente nasal. Aproximadamente la mitad de los pacientes con LES desarrollan esta erupción después de la exposición a la luz ultravioleta (sol). Puede ser difícil de distinguir de otras afecciones, como la rosácea. Un rasgo distintivo es que la erupción malar no suele afectar al pliegue nasolabial (la zona de la cara que va desde las comisuras del labio superior hasta la nariz), mientras que la rosácea sí lo hace. La erupción malar puede desarrollarse meses o años antes de la aparición del lupus.

Lupus Cutáneo Subagudo (SCLE)

Las lesiones del SCLE se describen como un enrojecimiento rojo anular escamoso («en forma de anillo») con aclaración central. También pueden ser policíclicas, es decir, tener la apariencia de múltiples anillos que se unen. Otro hallazgo característico del LES es que suele aparecer en zonas expuestas al sol. Por último, los pacientes con LES tienden a presentar un determinado perfil de anticuerpos. Además de un anticuerpo antinuclear (ANA) positivo, suelen presentar anticuerpos anti-Ro y anti-La, que son anticuerpos importantes que pueden observarse en el lupus. Esto puede ser importante en las mujeres embarazadas, porque estos anticuerpos pueden atravesar la placenta y afectar al feto. En estos casos, dado que el bebé corre el riesgo de padecer lupus neonatal, es necesario realizar un seguimiento estrecho de la madre y considerar un tratamiento adicional.

Aproximadamente el 50% de los pacientes con LES tienen un lupus eritematoso sistémico subyacente, y alrededor del 10% de los pacientes con LES tendrán lesiones de LES en la piel. A diferencia de los diagnosticados de LES, los pacientes con este síndrome tienden a experimentar menos casos de citopenia (disminución del número de células sanguíneas), serositis (inflamación de los tejidos que recubren los pulmones, el corazón y el abdomen) y ANA positivos que los pacientes con LES.

Lupus Cutáneo Crónico

Lupus Eritematoso Discoide (LES)
Las lesiones resultantes del LES tienen un centro similar a una cicatriz que suele estar rodeado de una hiperpigmentación más oscura, que afecta principalmente a las orejas y al cuero cabelludo. Estas lesiones pueden provocar la caída del cabello, que puede ser permanente si el LES es prolongado y se produce la pérdida de los folículos pilosos. Es necesario un tratamiento rápido para evitar el proceso de cicatrización.

El DLE afecta también a la cara, pero no suele afectar a las zonas por debajo del cuello. El LES puede aparecer hasta en el 25% de los pacientes con LES y constituye aproximadamente el 75% de todos los casos de lupus cutáneo. Si un paciente presenta LES localizado (sólo por encima del cuello), la probabilidad de que desarrolle LES es muy baja (alrededor del 5%). Alrededor del 10% de las personas con LES generalizado desarrollan LES, y el intervalo entre la aparición del LES oscila entre 4 meses y 34 años después del diagnóstico de LES. El setenta por ciento de las personas con LES que acaban desarrollando LES lo hacen en los cinco años siguientes a su aparición. Sin embargo, es importante señalar que la gran mayoría de los pacientes con LES NO desarrollan LES.

Algunos indicios de que un paciente con LES puede llegar a desarrollar LES son:

• LLE generalizado (en contraposición al LES localizado),
• telangiectasias periungueales (bucles de vasos sanguíneos dilatados visibles justo al lado del lecho de las uñas), y
• artritis (inflamación y dolor en las articulaciones).

Otras formas de lupus cutáneo crónico incluyen:

• El lupus profundo se caracteriza por nódulos que pueden dar lugar a abolladuras en la piel y pueden ser dolorosos.
• El lupus tumidus se refiere a una placa roja típicamente en la cara que se extiende profundamente en la piel, pero no deja cicatrices; no es común y a veces es difícil de separar de otros tipos de erupciones cutáneas relacionadas con la exposición al sol.
• Los síntomas del lupus chilblain incluyen nódulos rojos y violáceos en los dedos de las manos y de los pies.

Condiciones cutáneas comunes del lupus

• Fotosensibilidad es el término utilizado para describir una reacción a la exposición a la luz UV que se manifiesta como una erupción. Entre el 60 y el 100% de los pacientes con lupus experimentan fotosensibilidad; sin embargo, esta reacción no es específica del lupus.
• Las úlceras orales pueden aparecer hasta en el 12-45% de los pacientes con LES y suelen ser indoloras. Pueden no correlacionarse en absoluto con la actividad sistémica (el lupus puede ser silencioso en presencia de estas úlceras). Tampoco son específicas del lupus.
• La pérdida de cabello o la alopecia en el lupus son comunes. Como se ha señalado anteriormente, pueden producirse cicatrices permanentes con el lupus discoide de larga duración. También puede producirse una pérdida de cabello no cicatricial durante un brote de lupus. El efluvio telógeno se refiere a una condición reversible en la que el cabello se adelgaza o se cae debido a la entrada temprana en la fase de reposo del ciclo de crecimiento del cabello. Si un paciente con lupus se pone muy enfermo, esto puede hacer que los folículos pilosos entren en la fase de reposo, lo que conduce a esta extensa caída. El efluvio telógeno también puede ser causado por los medicamentos/tratamiento del lupus. Si se produce y se cree que está relacionado con el tratamiento, el médico suspenderá los medicamentos, si es posible, para promover la recuperación del cabello.

Fenómenos inespecíficos del lupus cutáneo

Las manifestaciones adicionales del lupus cutáneo incluyen el fenómeno de Raynaud, la livedo reticularis y la vasculitis.

• En el fenómeno de Raynaud los dedos se vuelven blancos o de color azulado cuando hace frío. Los pacientes con esta afección deben mantener las manos calientes con guantes gruesos o calentadores de bolsillo/bolsa.
• La livedo reticularis se refiere a un enrojecimiento en forma de red que suele producirse en las piernas y puede ir acompañado de ulceraciones.
• La vasculitis se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos; puede deberse a varias causas: medicación, infección o lupus.

Diagnóstico del lupus cutáneo

A menudo se requiere una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico de lupus cutáneo. Se administra anestesia local y el médico realiza entonces una biopsia por raspado, que consiste en raspar la piel, o, más comúnmente en el lupus, una biopsia en sacabocados. Para obtener esta última, el médico utiliza un dispositivo similar a un lápiz con un centro hueco en el extremo sobre la piel de la zona afectada; se extrae una biopsia cilíndrica del tejido, y el «punzón» se sella con puntos de sutura, dejando una pequeña cicatriz.

Tratamientos para el lupus cutáneo

• Para la enfermedad leve/localizada, la terapia más importante es el uso de protección solar. El Dr. Lee recomienda aplicar grandes cantidades de protector solar con reaplicaciones frecuentes.
• Los esteroides reducen la inflamación y pueden aplicarse de forma tópica o inyectarse en las zonas afectadas.
• A veces se pueden utilizar inmunomoduladores tópicos (agentes no esteroideos que regulan la respuesta inmunitaria local de la piel) en lugar de esteroides tópicos.
• Si estas terapias no proporcionan un alivio de los síntomas, se pueden utilizar antimaláricos orales (más comúnmente hidroxicloroquina, marca Plaquenil). Esta clase de medicamentos puede tratar tanto los problemas articulares leves como los hallazgos cutáneos del lupus. Los pacientes con lupus que no responden a Plaquenil, especialmente aquellos con lupus discoide, pueden responder a una combinación de quinacrina (otro medicamento antipalúdico) y Plaquenil.

Protección solar para el lupus

La luz solar emite luz infrarroja, visible y ultravioleta. La luz ultravioleta, que a su vez se descompone en UVC, UVB y UVA, es la que más preocupa. La atmósfera filtra la UVC. La UVA tiene una mayor longitud de onda, por lo que llega más a la superficie terrestre, mientras que la UVB es filtrada por la atmósfera debido a su menor longitud de onda. Los rayos UVA no se filtran y pueden atravesar las ventanas o la ropa suelta. El Dr. Lee recomienda que los pacientes que pasan mucho tiempo en la carretera conduciendo se pongan un tinte en las ventanas.

¿Cómo elijo un protector solar?

SPF significa Factor de Protección Solar. Mide la protección UVB, pero no mide la protección UVA. Por el momento no existe una escala numérica para medir los UVA, por lo que el Dr. Lee recomienda buscar la etiqueta que diga «amplio espectro», que se otorga a los productos que también protegen eficazmente contra la exposición a los UVA. Es importante tener en cuenta que el FPS no es una medida lineal, por lo que los FPS más altos pueden ser engañosos. El Dr. Lee recomienda buscar un protector solar con un FPS de 30 como mínimo. Un FPS de 30 significa que el protector solar filtra aproximadamente el 97% de la luz UVB. Un FPS de 60 filtra aproximadamente el 98% de la luz UVB. Es más importante reaplicar el protector solar cada 2 horas en exposiciones prolongadas al sol (es decir, jardinería, paseos por la ciudad) y utilizar una cantidad gruesa que utilizar un protector solar con un FPS más alto.

También hizo hincapié en que los protectores solares no deben utilizarse como medio para prolongar la duración de la exposición al sol. Los sombreros y la ropa de protección solar también pueden ayudar a proteger nuestra piel del sol. Los sombreros de ala ancha y la ropa con factor de protección ultravioleta (UPF) son útiles y complementan a los protectores solares durante la exposición prolongada al sol.

Esteroides para las afecciones cutáneas relacionadas con el lupus

La administración de esteroides puede ser tópica o intralesional. Los esteroides tópicos pueden administrarse en forma de cremas, pomadas o soluciones, en función del lugar en el que deban aplicarse. El régimen típico para la administración tópica es de dos veces al día. Los posibles efectos secundarios son: atrofia (adelgazamiento de la piel), con mayor riesgo de que se produzca en la cara y en zonas ocluidas como la ingle, y acné o un brote similar al de la rosácea. Con el uso prolongado de esteroides en zonas cercanas a los ojos, pueden aparecer cataratas.

Las inyecciones directas en las lesiones evitan los problemas de penetración asociados a los esteroides tópicos, pero pueden ser más dolorosas. Existe un riesgo ligeramente mayor de atrofia con un riesgo muy bajo de infección. El paciente debe acudir a la clínica para recibir el tratamiento, y el régimen típico es una vez cada varias semanas.

Inmunomoduladores tópicos para el lupus

Los inmunomoduladores tópicos, incluidos Elidel (pimecrolimus) y Protopic (tacrolimus), actúan como los esteroides pero no conllevan el riesgo de atrofia. Estos fármacos pueden provocar inicialmente una sensación de ardor. Algunas evidencias sugieren una relación con las neoplasias y los linfomas; sin embargo, se carece de datos en humanos sobre estos preparados tópicos.

Antimaláricos para el lupus

Como se ha señalado, el antimalárico más comúnmente utilizado es Plaquenil (hidroxicloroquina), que se dosifica por peso y se utiliza para las erupciones persistentes. Las pruebas sugieren que su uso temprano puede retrasar la aparición sistémica del lupus. Los efectos secundarios incluyen náuseas, vómitos, diarrea, hemólisis (destrucción de los glóbulos rojos) en los pacientes con deficiencia de G6PD (los pacientes con bajo nivel de esta enzima tienen más probabilidades de descomponer los glóbulos rojos como reacción al Plaquenil), anomalías visuales (poco frecuentes), decoloración de la piel (gris azulado), vértigo, debilidad e irritabilidad. Sin embargo, Plaquenil es generalmente bien tolerado.

Para aquellos raros pacientes con LES que no responden a ninguna de estas terapias, el tratamiento puede extenderse a metotrexato y luego a talidomida.

Conclusión

El Dr. Lee concluyó su presentación con algunas reflexiones finales. Animó a los pacientes a cumplir con los medicamentos prescritos y las visitas a la clínica. También destacó la importancia de dejar de fumar. Según los estudios, fumar mientras se toma Plaquenil puede disminuir su eficacia. Por último, hizo hincapié en la importancia de evitar el sol en la medida de lo posible y adoptar medidas de protección. Sus consejos de protección solar incluyeron:

• evitar la exposición durante las horas de máxima radiación UV,
• usar ropa protectora (por ejemplo, sombreros de ala ancha),
• practicar hábitos de protección (por ejemplo, usar una sombrilla en la playa), y
• usar protector solar.

Acerca del Taller de LES de HSS

Aprenda más sobre el Taller de LES de HSS, un grupo de apoyo y educación gratuito que se celebra mensualmente para personas con lupus y sus familiares y amigos.

Resumen completado por Melissa Flores, MPH, LMSW
La Sra. Flores era una pasante de la Maestría en Trabajo Social y la Coordinadora del Taller de LES en el momento de esta presentación.

Editado por Nancy Novick

Actualizado: 7/17/2019

Autores

Henry J. Lee, MD, PhD

Dermatólogo adjunto, New-York Presbyterian Hospital
Profesor adjunto de Dermatología, Weill Cornell Medical College

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