Resumen
El carcinoma papilar de tiroides (CPT) es el tumor epitelial de tiroides más común, representando más del 80% de todos los tumores de tiroides. Los recientes avances en el cribado ecográfico y en la biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) guiada por US han facilitado la detección temprana y el diagnóstico de los carcinomas papilares de tiroides. En casos excepcionalmente raros, los tumores papilares de tiroides pueden adquirir dimensiones enormes debido a la recurrencia de la enfermedad o a la desatención del problema por parte del paciente. Informamos de un caso extremadamente raro de una mujer de 72 años que presentó un carcinoma papilar de tiroides exofítico gigante descuidado con úlceras hemorrágicas. La tomografía computarizada mostró una masa de unos centímetros que provocaba un desplazamiento de la tráquea hacia el lado derecho y alcanzaba el mediastino. Tras el manejo de la hemorragia, la paciente fue dada de alta. La paciente era plenamente consciente de su situación, pero negó cualquier manejo terapéutico posterior.
1. Introducción
Es bien sabido que el carcinoma papilar de tiroides (CPT) tiene un carácter generalmente indolente y tiene un pronóstico favorable si no hay características de alto riesgo como metástasis en los ganglios linfáticos clínicos, metástasis a distancia y extensión extratiroidea significativa. El carcinoma papilar de tiroides es una neoplasia de crecimiento lento, lo que explica la duración relativamente larga hasta que se establece el diagnóstico. Un tratamiento quirúrgico adecuado y temprano disminuye el riesgo de metástasis y recidiva. Un carcinoma papilar de tiroides desatendido puede ocasionalmente adquirir grandes dimensiones y presentarse como un bocio hemorrágico gigante.
2. Presentación del caso
Una mujer de 72 años ingresó en nuestro hospital con una hemorragia cervical debida a un bocio ulceroso gigante (Figura 1(a)). La paciente tenía una historia de larga data de carcinoma de tiroides descuidado. Siete años antes, se le había practicado una biopsia por escisión del tumor tiroideo, y la histología reveló un carcinoma papilar (CPT). Una vez establecido el diagnóstico, la paciente rechazó el tratamiento terapéutico. La masa creciente fue controlada regularmente mediante tomografía computarizada (TC) durante 7 años, aunque la paciente siguió rechazando la terapia. La exploración física reveló una masa cervical en forma de coliflor con una sección quística gigante en el lado derecho. El resto de la investigación clínica no presentaba ninguna anomalía. Las pruebas de laboratorio rutinarias, incluyendo el hematocrito, estaban dentro de los niveles normales. La última imagen de TC axial con contraste mostraba una gran masa heterogénea localizada en el lóbulo tiroideo izquierdo y extendida al espacio anterior del cuello con un componente sólido realzado y áreas quísticas (Figura 1(b)). La masa del cuello en ese momento medía cm y provocaba un desplazamiento de la tráquea hacia el lado derecho. La hemorragia superficial de la masa se manejó con maniobras hemostáticas comunes junto a la cama y el uso de electrocauterización local. La paciente fue dada de alta tras una hemostasia exitosa, ya que negó cualquier otro manejo, como la citorreducción quirúrgica y la terapia con radioyodo.
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(a) Aspecto macroscópico de la coliflor hemorrágica izquierdahemorrágica del bocio. (b) La TC axial con contraste muestra una enorme masa heterogénea localizada en el lóbulo tiroideo izquierdo y que se extiende al espacio anterior del cuello con un componente sólido realzado y áreas quísticas. La tráquea está desplazada hacia el lado derecho y la masa alcanzó el mediastino.
3. Discusión
En el diagnóstico diferencial de una masa en el cuello, deben considerarse las lesiones neoplásicas, congénitas, traumáticas e inflamatorias y los trastornos metabólicos . El diagnóstico se realiza mediante evaluaciones clínicas y radiológicas y se confirma mediante biopsia y evaluación histológica. La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) es una herramienta excelente para evaluar las masas neoplásicas del cuello.
Las enfermedades metabólicas que afectan a las glándulas tiroides y paratiroides pueden presentarse como una masa en el cuello. Un bocio puede presentarse en una persona por lo demás asintomática. Una variedad de tumores benignos y malignos como el lipoma, el linfoma, el carcinoma epidermoide, los tumores de tiroides, el melanoma, el sarcoma, el plasmocitoma, el schwannoma, el paraganglioma y el carcinoma metastásico de cabeza y cuello pueden presentarse como una masa en el cuello.
Las lesiones congénitas no siempre están presentes al nacer y pueden aparecer desde el nacimiento hasta los 30 años de edad o más. Los quistes de hendidura branquial, los quistes del conducto tirogloso, los hemangiomas y los linfangiomas son las lesiones congénitas más comunes que se presentan como una masa en el cuello. Por otro lado, las lesiones degenerativas son raras, siendo el laringocele y el divertículo de Zenker las causas más comunes.
El cáncer de tiroides es la neoplasia endocrina más común. El cáncer papilar de tiroides (CPT) es el subtipo histológico más frecuente, representando el 80% de los casos . Se presenta con mayor frecuencia en la tercera y cuarta décadas. En las últimas décadas, la incidencia del carcinoma papilar de tiroides ha aumentado. Este aparente aumento se debe al uso generalizado de la ecografía cervical y de las biopsias por aspiración con aguja fina guiadas por ecografía de los nódulos tiroideos no palpables y a un cribado histopatológico más preciso de los PTMC pequeños con un muestreo más amplio de los tiroides resecados . El carcinoma papilar de tiroides se asocia con un buen resultado y, en general, el tumor es indolente con un bajo potencial metastásico a distancia. Los factores que se asocian significativamente con el pronóstico son el sexo masculino, la edad superior a 45 años, la invasión local, el gran tamaño del tumor, las metástasis a distancia y las características histopatológicas del tumor . El pronóstico es mejor en las mujeres y en los pacientes menores de 45 años. La tasa de supervivencia a 5 años de la enfermedad local es del 99,7%, mientras que los pacientes con metástasis regionales tienen una tasa de supervivencia a 5 años del 96,9%. Los pacientes con metástasis a distancia tienen una tasa de supervivencia a 5 años del 56%.
A pesar de sus características bien diferenciadas, el PTC puede ser abiertamente o mínimamente invasivo. Los tumores papilares tienden a invadir los linfáticos pero es menos probable que invadan los vasos sanguíneos. De los pacientes con CTP, alrededor del 11% presentan metástasis fuera del cuello y el mediastino. Las metástasis, en orden descendente de frecuencia, son más comunes en los ganglios linfáticos del cuello y en los pulmones, seguidos de los huesos, el cerebro, el hígado y otros sitios .
La metástasis en los ganglios linfáticos en el diagnóstico inicial es común, con tasas tan altas como el 78% . Aunque es común, parece que la presencia de ganglios linfáticos positivos tiene poca influencia en la supervivencia global, aunque sí influye en la recurrencia .
En casos excepcionalmente raros, los tumores papilares de tiroides pueden asumir dimensiones enormes debido a la enfermedad recurrente o a la negligencia del paciente ante el problema. Si se descuida, cualquier cáncer de tiroides puede presentar síntomas debido a la compresión e infiltración de la masa cancerosa en los tejidos vecinos. Tras una búsqueda exhaustiva en la literatura inglesa, sólo se han descrito, hasta donde sabemos, otros pocos casos de un carcinoma papilar de tiroides descuidado con las enormes dimensiones observadas en este caso. También hay dos artículos relativos a las metástasis a distancia de un carcinoma papilar de tiroides descuidado.
Floros y Grigg informaron de un caso de una mujer de 55 años con un enorme carcinoma papilar de tiroides recurrente. Se presentó con dos masas en el cuello que medían cm en la derecha y cm en la izquierda. La elevación de la TSH en suero, los antecedentes de carcinoma papilar de tiroides y los hallazgos radiológicos sugerían la recidiva de un carcinoma papilar de tiroides. Se sometió a una citorreducción en dos fases de los tumores y luego recibió terapia de ablación con I-131 para la enfermedad residual. Rush y Trinkle señalan que incluso las lesiones malignas de larga duración pueden ser susceptibles de cirugía. La operación se simplifica a veces por el desplazamiento resultante de las estructuras anatómicas normales.
En el segundo caso, una mujer de 94 años con un gran carcinoma papilar de tiroides recurrente fue tratada con quimiocirugía de Mohs con buenos resultados. El tumor medía 10 cm y era exofítico y hemorrágico. Con la quimiocirugía de Mohs, el tumor se había aplanado y la hemorragia se detuvo .
Mostarchid et al. informaron de un caso de metástasis craneal y cerebral gigante de un carcinoma papilar de tiroides desatendido , mientras que Pavlidis et al. investigaron la aparición de metástasis subcutáneas en el cuero cabelludo .
Es de destacar que la paciente era plenamente consciente de su situación, y no había trastornos mentales diagnosticados que pudieran inhibir la comprensión de la gravedad del problema. La paciente consultó a varios cirujanos que aconsejaron la extirpación del tumor antes de que se produjera el crecimiento y la presión sobre las estructuras anatómicas vecinas.
4. Conclusión
El cáncer papilar de tiroides es bien conocido por su bajo potencial de malignidad y su buen pronóstico. El resultado puede ser fatal en pacientes con bajo cumplimiento y retraso en el tratamiento. La incapacidad de acceso a la asistencia sanitaria, la falta de preocupación del paciente y la negación del tratamiento adecuado podrían dar lugar a casos extremos de carcinoma papilar de tiroides desatendidos, como el que aquí se presenta.
Consentimiento
Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de la paciente para la publicación de este trabajo y de las imágenes que lo acompañan. Una copia del consentimiento escrito está disponible para su revisión por el Editor Jefe de esta revista.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Contribución de los autores
E. D. Spartalis analizó e interpretó los expedientes de los pacientes y escribió el artículo. T. Karatzas y D. Dimitroulis fueron los cirujanos responsables del paciente y los profesores supervisores. P. Charalampoudis y V. Vergadis contribuyeron en la redacción. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito final.
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