El higroma quístico es un tipo de linfangioma, que es una anomalía vascular asociada a malformaciones linfáticas y formada por la acumulación de líquido localizada principalmente en las regiones cervicofacial y axilar. El higroma quístico se localiza principalmente en el cuello (75%), seguido de la axila (20%), el retroperitoneo y los órganos intraabdominales (2%), las extremidades y los huesos (2%) y el mediastino (1%). A menudo se asocia con aneuploidías cromosómicas, hidropesía fetal e incluso muerte fetal intrauterina. Los factores pronósticos del higroma quístico o linfangioma fetal son las anomalías cromosómicas, la hidropesía fetal, las septaciones o el grosor del higroma quístico y se asocian a otras malformaciones importantes. Se sugieren manejos prenatales que incluyen el seguimiento seriado por ultrasonido, la resonancia magnética o incluso la inyección intrauterina de agentes esclerosantes. En el caso de los fetos con riesgo de obstrucción de las vías respiratorias en el momento del parto, también está indicado el tratamiento intrauterino. Es necesario un asesoramiento prenatal detallado para mejorar el resultado neonatal.

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