Éruptions cutanées, soins de la peau et lupus cutané : Ce que vous devez savoir

Introduction

Les affections cutanées associées au lupus sont assez importantes et constituent un marqueur majeur de la maladie. Sur les onze critères fixés par l’American College of Rheumatology pour un diagnostic de lupus, quatre sont liés à la peau. Il s’agit de :

• Eruption malaire –  » éruption papillon  » qui apparaît sur les joues
• Eruption discoïde – plaques rouges sur la peau qui peuvent entraîner des cicatrices
• Photosensibilité – sensibilité à la lumière du soleil/UV qui peut entraîner des éruptions cutanées et d’autres symptômes
• Ulcères buccaux – ulcérations des muqueuses, souvent trouvées sur les surfaces buccales

Il est important de distinguer le lupus cutané du lupus érythémateux systémique (LES). Le lupus cutané fait référence à une forme de la maladie dans laquelle les symptômes sont limités à ceux qui affectent la peau. Un patient peut être diagnostiqué avec un lupus cutané, mais cela ne signifie pas qu’il est atteint de LED, qui affecte plusieurs parties du corps. De même, si un patient est atteint de LED, cela ne signifie pas qu’il aura nécessairement un lupus cutané. Cependant, certains patients atteints de lupus cutané développent ensuite un LED, et certains patients atteints de LED présentent des signes de lupus cutané.

Quels sont les types de lupus cutané ?

Il existe trois grands types de lupus cutané :

• aigu
• subaigu
• chronique

L’exemple prototypique du lupus cutané aigu est l’éruption malaire. Le lupus cutané subaigu (SCLE) implique généralement des éruptions sur les zones exposées au soleil. Il n’entraîne généralement pas de cicatrices. Enfin, le lupus cutané chronique peut être subdivisé en un certain nombre de manifestations cutanées, notamment discoïdes, tumidus, profondes et chilblains. L’affection caractéristique du lupus cutané chronique est le lupus érythémateux discoïde (LED).

Lupus cutané aigu

L’éruption malaire, également appelée éruption papillon, s’étend des joues à l’arête nasale. Environ la moitié des patients atteints de LED développent cette éruption après une exposition aux rayons ultraviolets (soleil). Il peut être difficile de la distinguer d’autres affections, comme la rosacée. Une caractéristique distinctive est que l’éruption malaire ne touche généralement pas le sillon nasogénien (la zone du visage qui va des commissures de la lèvre supérieure au nez), alors que la rosacée le fait. L’éruption malaire peut se développer des mois ou des années avant l’apparition du lupus.

Lupus cutané subaigu (SCLE)

Les lésions du SCLE sont décrites comme ayant une rougeur annulaire ( » en anneau « ) squameuse avec un éclaircissement central. Elles peuvent également être polycycliques – c’est-à-dire avoir l’apparence de plusieurs anneaux qui se rejoignent. Une autre caractéristique du SCLE est qu’il est souvent présent dans les zones exposées au soleil. Enfin, les patients atteints de SCLE ont tendance à présenter un certain profil d’anticorps. Outre un anticorps antinucléaire (ANA) positif, ils présentent souvent des anticorps anti-Ro et anti-La, qui sont des anticorps importants pouvant être observés dans le lupus. Cela peut être important chez les femmes enceintes, car ces anticorps peuvent traverser le placenta et affecter le fœtus. Dans ce cas, le bébé étant à risque de lupus néonatal, la mère doit être suivie de près et un traitement supplémentaire doit être envisagé.

Approximativement 50 % des patients atteints de SCLE ont un lupus érythémateux systémique sous-jacent, et environ 10 % des patients atteints de SLE auront des lésions de SCLE dans la peau. Contrairement aux personnes diagnostiquées avec un LED, les patients atteints de SCLE ont tendance à présenter moins d’occurrences de cytopénie (diminution du nombre de cellules sanguines), de sérosite (inflammation des tissus tapissant les poumons, le cœur et l’abdomen) et d’ANA positif que les patients atteints de LED.

Lupus chronique cutané

Lupus érythémateux disséqué (DLE)
Les lésions résultant du DLE ont un centre cicatriciel souvent entouré d’une hyperpigmentation plus foncée, affectant principalement les oreilles et le cuir chevelu. Ces lésions peuvent entraîner une perte de cheveux, qui peut être permanente si le DLE est de longue date et qu’une perte des follicules pileux se produit. Un traitement rapide est nécessaire pour prévenir le processus de cicatrisation.

Le DLE affecte également le visage, mais ne touche généralement pas les zones situées sous le cou. Le DLE peut survenir chez jusqu’à 25 % des patients atteints de LED et constitue environ 75 % de tous les cas de lupus cutané. Si un patient présente un LED localisé (uniquement au-dessus du cou), il y a très peu de chances (environ 5 %) qu’il développe un LED. Environ 10 % des personnes atteintes d’un LED généralisé développent un LED, l’intervalle entre l’apparition du LED allant de 4 mois à 34 ans après le diagnostic du LED. Soixante-dix pour cent des personnes atteintes de LED qui développent un LED le font dans les cinq ans suivant l’apparition de la maladie. Il est important de noter, cependant, que la grande majorité des patients atteints de DLE ne développent PAS de LED.

Parmi les indications montrant qu’un patient atteint de LED peut développer un LED, citons :

• le LED généralisé (par opposition au LED localisé),
• les télangiectasies périunguéales (boucles de vaisseaux sanguins dilatés visibles juste à côté du lit des ongles), et
• l’arthrite (inflammation et douleur dans les articulations).

Les autres formes de lupus cutané chronique comprennent :

• Le lupus profond est caractérisé par des nodules qui peuvent entraîner des bosses dans la peau et être douloureux.
• Le lupus tumidus fait référence à une plaque rouge typiquement sur le visage qui s’étend profondément dans la peau, mais ne cicatrise pas ; il n’est pas fréquent et parfois difficile à séparer des autres types d’éruptions cutanées liées à l’exposition au soleil.
• Les symptômes du lupus chilblain comprennent des nodules rouges et violacés décolorés sur les doigts et les orteils.

Maladies cutanées courantes du lupus

• La photosensibilité est le terme utilisé pour décrire une réaction à l’exposition aux UV qui se manifeste par une éruption cutanée. Entre 60 et 100 % des patients atteints de lupus présentent une photosensibilité ; cependant, cette réaction n’est pas spécifique au lupus.
• Les ulcères buccaux peuvent survenir chez jusqu’à 12 à 45 % des patients atteints de LED et sont généralement indolores. Ils peuvent ne pas être du tout corrélés à l’activité systémique (le lupus peut être silencieux en présence de ces ulcères). Ils ne sont pas non plus spécifiques au lupus.
• La perte de cheveux ou l’alopécie dans le lupus est fréquente. Comme indiqué précédemment, une cicatrisation permanente peut survenir en cas de lupus discoïde de longue durée. Une perte de cheveux non cicatricielle peut également survenir lors d’une poussée de lupus. L’effluvium télogène est un état réversible dans lequel les cheveux s’éclaircissent ou tombent en raison de l’entrée précoce dans la phase de repos du cycle de croissance des cheveux. Si un patient atteint de lupus tombe très malade, les follicules pileux peuvent entrer dans la phase de repos, ce qui entraîne une chute importante des cheveux. L’effluvium télogène peut également être causé par des médicaments/traitements pour le lupus. S’il se produit et que l’on pense qu’il est lié au traitement, le médecin arrêtera les médicaments, si possible, pour favoriser la récupération des cheveux.

Les manifestations non spécifiques du lupus cutané

Les manifestations additionnelles du lupus cutané comprennent le phénomène de Raynaud, le livedo reticularis et la vascularite.

• Dans le phénomène de Raynaud, les doigts deviennent blancs ou bleutés par temps froid. Les patients atteints de cette maladie doivent garder leurs mains au chaud avec des gants épais ou des chauffe-poches/poches.
• Le livedo reticularis fait référence à une rougeur en forme de filet qui se produit généralement sur les jambes et peut être accompagnée d’ulcérations.
• La vascularite fait référence à une inflammation des vaisseaux sanguins ; elle peut résulter d’un certain nombre de causes – médicaments, infection ou lupus.

Diagnostic du lupus cutané

Une biopsie cutanée est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic de lupus cutané. Une anesthésie locale est administrée et le médecin effectue ensuite soit une biopsie par rasage, qui consiste à gratter la peau, soit, plus fréquemment dans le cas du lupus, une biopsie par poinçon. Pour obtenir cette dernière, le prestataire médical utilise un dispositif ressemblant à un crayon avec un moyeu creux à l’extrémité sur la peau de la zone affectée ; une biopsie cylindrique du tissu est prélevée, et le  » punch  » est scellé avec des points de suture, laissant une petite cicatrice.

Traitements du lupus cutané

• Pour une maladie légère/localisée, la thérapie la plus importante est l’utilisation d’un écran solaire. Le Dr Lee recommande d’appliquer de grandes quantités de crème solaire avec une réapplication fréquente.
• Les stéroïdes réduisent l’inflammation et peuvent être appliqués localement ou injectés dans les zones touchées.
• Parfois, des immunomodulateurs topiques (agents non stéroïdiens qui régulent la réponse immunitaire locale de la peau) peuvent être utilisés à la place des stéroïdes topiques.
• Si ces thérapies ne soulagent pas les symptômes, des antipaludéens oraux peuvent être utilisés (le plus souvent l’hydroxychloroquine, nom de marque Plaquenil). Cette classe de médicaments peut traiter aussi bien les problèmes articulaires légers que les manifestations cutanées du lupus. Les patients lupiques qui ne répondent pas au Plaquenil, en particulier ceux atteints de lupus discoïde, peuvent répondre à une combinaison de quinacrine (un autre médicament antipaludéen) et de Plaquenil.

La crème solaire pour le lupus

La lumière du soleil émet de la lumière infrarouge, visible et ultraviolette. La lumière ultraviolette, qui est ensuite décomposée en UVC, UVB et UVA, est la plus préoccupante. L’atmosphère filtre les UVC. Les UVA ont une longueur d’onde plus longue et atteignent donc davantage la surface de la terre, tandis que les UVB sont filtrés par l’atmosphère en raison de leur longueur d’onde plus courte. Les UVA ne sont pas filtrés et peuvent passer à travers les fenêtres ou les vêtements peu serrés. Le Dr Lee recommande aux patients qui passent beaucoup de temps sur la route à conduire de faire teinter leurs fenêtres.

Comment choisir un écran solaire?

Le FPS est l’abréviation de facteur de protection solaire. Il mesure la protection contre les UVB, mais pas celle contre les UVA. Il n’existe pas d’échelle numérique pour mesurer les UVA à l’heure actuelle, c’est pourquoi le Dr Lee recommande de rechercher l’étiquette portant la mention « large spectre », attribuée aux produits qui protègent aussi efficacement contre l’exposition aux UVA. Il est important de noter que le FPS n’est pas une mesure linéaire, de sorte que les FPS les plus élevés peuvent être trompeurs. Le Dr Lee recommande de rechercher un écran solaire avec un FPS d’au moins 30. Un FPS de 30 signifie que l’écran solaire filtre environ 97 % des rayons UVB. Un FPS de 60 filtre environ 98 % des UVB. Il est plus important de réappliquer un écran solaire toutes les 2 heures en cas d’exposition prolongée au soleil (c’est-à-dire en jardinant, en marchant dans la ville) et d’utiliser une quantité épaisse que d’utiliser un écran solaire avec un FPS plus élevé.

Il a également souligné que les écrans solaires ne doivent pas être utilisés comme un moyen de prolonger la durée de l’exposition au soleil. Les chapeaux et les vêtements de protection solaire peuvent également contribuer à protéger notre peau du soleil. Les chapeaux à larges bords et les vêtements qui présentent un facteur de protection contre les ultraviolets (UPF) sont utiles et complètent les écrans solaires lors d’une exposition prolongée au soleil.

Les stéroïdes pour les affections cutanées liées au lupus

L’administration de stéroïdes peut être topique ou intralésionnelle. Les stéroïdes topiques peuvent être administrés sous forme de crèmes, de pommades ou de solutions, en fonction de l’endroit où ils doivent être appliqués. Le schéma typique d’administration topique est de deux fois par jour. Les effets secondaires possibles sont les suivants : atrophie (amincissement de la peau), avec un risque plus élevé de survenue au niveau du visage et des sites occlus comme l’aine, et acné ou poussée de type rosacée. Avec une utilisation prolongée de stéroïdes dans les zones proches des yeux, des cataractes peuvent se développer.

Les injections directes dans les lésions évitent les problèmes de pénétration associés aux stéroïdes topiques, mais peuvent être plus douloureuses. Il existe un risque légèrement plus élevé d’atrophie avec un très faible risque d’infection. Le patient doit être vu en clinique pour le traitement, et le schéma typique est une fois toutes les quelques semaines.

Immunomodulateurs topiques pour le lupus

Les immunomodulateurs topiques, y compris Elidel (pimecrolimus) et Protopic (tacrolimus), agissent comme les stéroïdes mais ne comportent pas le risque d’atrophie. Ces médicaments peuvent initialement provoquer une sensation de brûlure. Certaines données suggèrent un lien avec les tumeurs malignes et les lymphomes ; cependant, il y a un manque de données humaines pour ces préparations topiques.

Antimalariques pour le lupus

Comme indiqué, l’antimalarique le plus couramment utilisé est le Plaquenil (hydroxychloroquine), qui est dosé au poids et utilisé pour les éruptions cutanées persistantes. Des données suggèrent qu’une utilisation précoce peut retarder l’apparition systémique du lupus. Les effets secondaires comprennent les nausées, les vomissements, la diarrhée, l’hémolyse (destruction des globules rouges) chez les patients déficients en G6PD (les patients pauvres en cette enzyme sont plus susceptibles de détruire les globules rouges en réaction au Plaquenil), une anomalie visuelle (peu fréquente), une décoloration de la peau (gris bleuté), des vertiges, une faiblesse et une irritabilité. Cependant, le Plaquenil est généralement bien toléré.

Pour les rares patients atteints de LED qui ne répondent à aucun de ces traitements, le traitement peut s’étendre au méthotrexate puis à la thalidomide.

Conclusion

Le Dr Lee a conclu sa présentation par quelques réflexions finales. Il a encouragé les patients à respecter les médicaments prescrits et les visites à la clinique. Il a également souligné l’importance d’arrêter de fumer. Selon des études, fumer pendant la prise de Plaquenil peut diminuer son efficacité. Enfin, il a souligné l’importance d’éviter le soleil autant que possible et d’adopter des mesures de protection. Ses conseils de protection solaire comprenaient :

• éviter l’exposition pendant les heures d’UV maximales,
• porter des vêtements de protection (c’est-à-dire des chapeaux à larges bords),
• pratiquer des habitudes de protection (c’est-à-dire utiliser un parasol à la plage), et
• utiliser de la crème solaire.

A propos de l’atelier HSS SLE

En savoir plus sur l’atelier HSS SLE, un groupe de soutien et d’éducation gratuit qui se tient tous les mois pour les personnes atteintes de lupus et leurs familles et amis.

Résumé réalisé par Melissa Flores, MPH, LMSW
Mme Flores était stagiaire en maîtrise de travail social et coordinatrice de l’atelier SLE au moment de cette présentation.

Éditée par Nancy Novick

Mise à jour : 7/17/2019

Auteurs

.