ABSTRACT
Un marin américain afro-américain de 22 ans a présenté une éruption prurigineuse intermittente précipitée par une activité légère au cours des deux dernières années. Elle a développé une éruption papulaire extrêmement prurigineuse qui fusionnait rapidement en de plus grandes bulles après tout exercice, toute activité légère comme passer l’aspirateur ou prendre des douches chaudes. Cet état s’est progressivement aggravé, l’empêchant de passer avec succès son test de préparation physique et d’autres entraînements physiques obligatoires au cours des deux dernières années. Les traitements antérieurs à base d’antihistaminiques et de stéroïdes n’avaient pas réussi à contrôler ses symptômes. On a diagnostiqué une urticaire cholinergique, contrôlée avec succès par une combinaison de cetirizine, montelukast et propanolol. Elle a depuis été réintégrée dans son service militaire complet et est capable de faire de l’exercice régulièrement.
RAPPORT DE CAS
Une femme afro-américaine de 22 ans dans la marine américaine s’est présentée avec une histoire de deux ans d’éruption associée à l’exercice. Presque immédiatement après avoir commencé à faire de l’exercice, elle développait des papules extrêmement prurigineuses commençant sur ses bras qui augmentaient rapidement en nombre et en taille, s’étendant à son tronc et à ses extrémités. Elle présentait également une atteinte occasionnelle de la partie centrale de son visage et du cou postauriculaire. Bien que les symptômes soient présents depuis deux ans, ils avaient augmenté de manière significative 15 mois avant la présentation, période à laquelle elle avait remarqué qu’elle ne transpirait plus. Au moment de la présentation, elle ne pouvait même pas tolérer une activité légère comme passer l’aspirateur ou faire le ménage sans déclencher une éruption cutanée. Les douches chaudes provoquaient une réaction similaire. Elle a nié avoir associé à ses épisodes des douleurs thoraciques, un essoufflement, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, des diarrhées, une respiration sifflante et des vertiges. Les symptômes duraient généralement une heure, mais à plusieurs reprises, ils duraient jusqu’à ce que l’administration de diphénhydramine ou d’épinéphrine les fasse disparaître. Elle a eu un épisode documenté d’œdème des lèvres, mais aucune difficulté à avaler. L’hydroxyzine (Atarax) a apporté une amélioration minime du prurit, mais elle était trop sédative et n’a guère contribué à prévenir ses poussées. Elle avait également essayé la loratadine (Claritin), la ranitidine (Zantac) et les stéroïdes oraux sans succès durable. Son état et les symptômes associés l’ont empêchée de participer à l’entraînement physique obligatoire et de passer le test de préparation physique.
Ses antécédents médicaux sont sans particularité et se distinguent par l’absence d’antécédents de rhinite allergique saisonnière, d’atopie ou d’autres allergies. Son seul médicament est la loratadine, 10 mg par jour, pour le contrôle des symptômes. Elle n’a pas d’autres antécédents d’éruptions cutanées. Son examen était également sans particularité et ne présentait aucune lésion cutanée. Elle ne présentait pas de dermatographisme. Les tests d’allergie par piqûre cutanée ont révélé des réactions 2+ aux allergènes du pacanier, et 1+ aux moisissures, avec une réaction 3+ à l’histamine, et une réaction 0 au contrôle. Les tests de spirométrie pulmonaire étaient sans particularité. Une provocation intradermique au chlorure de méthacholine (0,1 mg de méthacholine dans 0,1 ml de solution saline normale par voie intradermique) a provoqué le développement de petites lésions satellites. Un test d’exercice provocateur sur tapis roulant a donné une pression artérielle stable (plage systolique : 120-130 mm Hg ; plage diastolique : 76-82 mm Hg) et une augmentation appropriée du pouls (plage, 82-128). Après 18 minutes de test, la patiente a arrêté le test en raison de la fatigue et de la sensation de tête légère. Sa température corporelle était passée de 97,2 à 99,4°F et elle transpirait. 21 minutes après le début du test, elle a développé une épidémie de petites papules de 2 mm (Fig. 1) sur son tronc et ses extrémités. Au bout de 47 minutes, le nombre de papules avait augmenté et avait commencé à se regrouper en papules (Fig. 2), la plus grande lésion confluente mesurant cinq centimètres. La spirométrie pulmonaire répétée après le test de provocation à l’exercice était essentiellement inchangée.
Vingt et une minutes après le début de l’exercice, éruption papulaire qui commence dans l’aisselle.
Vingt et une minutes après le début de l’exercice, éruption papuleuse qui débute à l’aisselle.
Quarante-sept minutes après le début de l’exercice, le patient développe des papules urticariennes.
Quarante-sept minutes après le début de l’exercice, le patient développe des papules urticariennes.
Le patient a été diagnostiqué comme ayant une urticaire cholinergique (UC), a reçu de la cétirizine HCL (Zyrtec), 10 mg deux fois par jour, ce qui a apporté une amélioration significative, mais une résolution incomplète. On a ajouté le montélukast (Singulair), 10 mg une fois par jour, et le propanolol HCL (Inderal), 20 mg deux fois par jour. Depuis qu’elle est devenue stable avec ce régime, elle peut prendre une douche, faire le ménage et faire de l’exercice. Sa transpiration est redevenue normale. Elle participe maintenant à l’entraînement physique de commandement, courant 1,5 miles avec une irritation minimale et aucune éruption.
DISCUSSION
Les urticaires physiques sont un sous-groupe unique des urticaires chroniques qui peuvent se produire par une variété de mécanismes, y compris allergiques, idiopathiques, cytotoxiques et auto-immuns. Les urticaires physiques ont également une grande variété de déclencheurs, notamment l’eau, la chaleur, le froid, l’exercice, le soleil, la pression et les vibrations.
L’UC a été décrite pour la première fois par Duke en 1924, comme un sous-ensemble des urticaires physiques. Trente pour cent des patients atteints d’urticaires physiques présentent une CU. La majorité des cas surviennent après 20 ans et l’incidence maximale se situe entre 26 et 28 ans.1 Les symptômes sont provoqués par une augmentation de la chaleur, l’exercice physique, les aliments épicés ou les émotions extrêmes. Parmi les personnes atteintes d’UC, l’exercice physique est le facteur le plus provocateur, capable de provoquer une poussée chez 89 % d’entre elles. Le réchauffement passif (sauna ou bain chaud) peut provoquer des symptômes chez 80 % d’entre eux, tandis que les émotions fortes peuvent entraîner une crise chez 60 % d’entre eux ; enfin, les aliments épicés sont capables de déclencher une crise chez 29 % d’entre eux.2 L’affection s’améliore généralement avec le temps et 14 % des patients atteints d’UC peuvent développer une rémission spontanée.3 L’UC peut évoquer une invalidité significative chez les personnes atteintes de la maladie. Le niveau d’invalidité, basé sur l’indice de qualité de vie en dermatologie, est similaire à celui de la dermatite atopique sévère et est beaucoup plus important que celui du psoriasis ou de l’acné.4
L’UC commence par des papules de 1 à 3 mm avec une éruption périphérique, généralement sur les extrémités et la peau du tronc.3 Elle touche moins souvent le visage et le cou, les épisodes suivant de 10 minutes un événement déclencheur et se résolvant spontanément en 2 à 4 heures.1 Elle peut être précédée d’une sensation de prurit ou de picotement.3 La dermatite atopique est présente simultanément dans 30 % des cas.2 L’UC se limite généralement à une atteinte cutanée, mais elle peut avoir un aspect plus systémique, ce qui brouille la frontière entre elle et l’anaphylaxie induite par l’exercice. Des douleurs abdominales, des nausées, des diarrhées, ainsi que des symptômes respiratoires ont été décrits, initiés par l’exercice ou le stress émotionnel.5 Certains des premiers cas rapportés étaient plus probablement des anaphylaxies induites par l’exercice, une condition qui n’a pas été décrite indépendamment avant les années 1980.6,7 Elle peut certainement coexister avec l’anaphylaxie induite par l’exercice.8 Une réduction du VEMS sans anaphylaxie complète a également été décrite.9
La pathogénie est encore un sujet de débat ; il est probable que l’UC représente une pathogénie multifactorielle, et le processus pathologique lui-même n’est pas entièrement homogène. On pense que l’histamine est un médiateur central, car les niveaux d’histamine sont généralement augmentés après un épisode d’UC, tout comme les facteurs chimiotactiques des éosinophiles et des neutrophiles.7,9 Les théories les plus récentes se concentrent sur la sueur elle-même qui est fondamentale dans la pathogenèse. Fukunaga et al.10 ont étudié 18 patients atteints d’UC et 10 témoins en injectant par voie intradermique de la sueur diluée dans une solution saline (1/100) et du sérum filtré et ont comparé les réactions, ainsi que la capacité de la sueur à induire la libération d’histamine par les basophiles in vitro.10 Ils ont conclu que l’UC implique une hypersensibilité ou une auto-immunité à la sueur. Ils ont conclu que l’UC implique une hypersensibilité ou une auto-immunité à la sueur. En outre, ils ont déterminé que l’UC devrait être subdivisée cliniquement et pathologiquement entre ceux avec une apparence folliculaire et ceux avec une apparence non folliculaire. Le type folliculaire était caractérisé par une réaction plus faible à la sueur autologue, une plus grande sensibilité au sérum autologue et un test cutané à la méthacholine négatif. Murphy et al.11 ont également démontré qu’un facteur sérique pouvait être responsable, comme en témoigne une réaction localisée à la chaleur chez des singes ayant reçu une injection intradermique de sérum provenant de patients atteints d’UC. Le sous-type non folliculaire décrit par Fukunaga et al.10 présentait une incidence accrue d’hypersensibilité à la sueur, une libération accrue d’histamine induite par la sueur chez les basophiles, ainsi qu’un test cutané positif à la méthacholine. Ils ont démontré que la sueur autologue elle-même stimulait la libération d’histamine par les basophiles chez une majorité de personnes atteintes d’UC, en particulier le type non folliculaire. Cette réaction était absente chez les témoins. De plus, Adachi et al.12 ont prouvé que les patients atteints d’UC peuvent avoir une réaction allergique à leur propre sueur excrétée. Ces résultats suggèrent que les réactions cutanées locales dans l’UC peuvent être plus proches d’une dermatite de contact allergique. Il est intéressant de noter que l’UC est également présente chez les personnes souffrant d’anhydrose et d’hypohidrose. Kobayashi et al.13 ont avancé que puisque l’UC peut être induite chez les personnes souffrant d’hypohidrose, il est possible que la sueur elle-même s’infiltre dans le derme environnant et stimule la dégranulation des mastocytes. Bien que notre patiente se soit initialement présentée avec une plainte d’anhydrose, il est peu probable qu’elle ait réellement souffert de cette condition, car elle transpirait facilement lorsqu’elle était correctement sollicitée. Dans son cas, il est plus probable que ses symptômes d’UC soient déclenchés en dessous de son seuil normal de transpiration, ce qui l’a conduite à arrêter l’activité physique avant toute transpiration induite de manière notable.
Une autre théorie pathogène implique un tonus sympathique accru qui, à son tour, stimule les fibres cholinergiques postganglionnaires vers les glandes sudoripares eccrines.2 L’acétylcholine provoque une dégranulation des mastocytes conduisant à la présentation typique de la papule. L’augmentation de l’activité de l’acétylcholine peut être le résultat d’une augmentation des niveaux d’acétylcholine, d’une diminution de l’activité de la cholinestérase ou d’une augmentation de la sensibilité ou du nombre de récepteurs de l’acétylcholine. Cependant, une augmentation généralisée de la sensibilité des récepteurs est peu probable d’après les études portant sur la réponse pupillaire, la pression artérielle et le pouls.14
Le diagnostic est souvent clinique avec une histoire typique et des facteurs éliciteurs. La confirmation se fait au mieux par des tests de provocation. Les tests cutanés, pour inclure les piqûres cutanées et les injections intradermiques, sont également possibles mais ne sont généralement positifs que chez les personnes présentant une maladie modérée à sévère.14,15 La provocation cutanée à la méthacholine consiste à injecter 0,01 mg de méthacholine dans 0,1 ml de solution saline par voie intradermique et à rechercher des lésions satellites15. Bien que ce test soit assez spécifique, il n’a qu’une sensibilité de 30 à 50 %.2,3,16
Les tests provocateurs constituent l’étalon-or et sont mieux réalisés dans un environnement contrôlé avec soit un test de bain, soit un test d’exercice – généralement un ergomètre à vélo, un step ou un test de course. L’objectif est d’augmenter la température corporelle centrale et de provoquer ainsi l’UC. Nombreux sont ceux qui préfèrent utiliser un bain à 40°C ou une douche chaude pour déclencher les sifflements typiques de l’UC. S’il est question d’urticaire aquagénique, on peut faire de même avec un sauna ou en gardant certaines parties du corps au sec. Si un test d’effort doit être effectué, il faut prendre soin d’exclure correctement l’anaphylaxie induite par l’effort ou d’effectuer le test dans des circonstances plus strictes. C’est la méthode préférée dans notre institution pour effectuer une épreuve d’effort selon le protocole de Bruce avec des capacités de réanimation complètes.
Il existe peu d’études contrôlées par placebo bien conçues impliquant le traitement de l’UC et, parmi celles-ci, le nombre de patients impliqués reste généralement faible. Le traitement non pharmacologique consiste à éviter les facteurs précipitants ou à prendre un bain réfrigérant. Certains avantages ont été démontrés par l’utilisation d’un programme de désensibilisation et le fait que les poussées diminuent après une poussée sévère.17
Les antihistaminiques sont la pierre angulaire du traitement pharmacologique de l’UC. Il a été démontré que les bloqueurs H1, en particulier l’hydroxyzine (Atarax), diminuent à la fois le prurit et le nombre de lésions par rapport au placebo.18 La cétirizine est moins sédative et très efficace. Dans deux études distinctes en double aveugle, Zuberbier et al. ont montré que la cétirizine avait une réponse significativement plus importante que le placebo, avec une augmentation du nombre de jours bénins ou sans symptômes de 51 à 74.19 Dans sa deuxième étude, 13 patients ont eu une réduction significative de la formation de bulles, du prurit et de l’érythème par rapport au placebo.20
Le danazol, un androgène atténué, a été utilisé avec succès dans le traitement de l’UC réfractaire. Berth-Jones21 a décrit une monothérapie réussie avec le danazol chez un homme de 19 ans ayant des antécédents d’UC depuis 3 ans. Wong et al.22 ont réalisé une étude croisée en double aveugle contrôlée par placebo chez 17 hommes atteints d’UC. Le critère d’évaluation principal était le nombre de papules et la modification des marqueurs biochimiques. Le danazol a produit une diminution significative du nombre de papules (le prurit n’a pas été évalué), passant de 150 papules après un protocole d’exercice standard à 39 papules après 4 semaines de traitement. Cependant, le danazol étant un agent androgénisant puissant, il doit être évité ou administré avec une extrême prudence chez les femmes.
Un médicament expérimental contre l’asthme, non disponible actuellement aux États-Unis, le Ketotifen s’est révélé efficace dans les cas réfractaires. Trois des quatre sujets ont vu leurs symptômes supprimés avec 8 mg par jour, soit quatre fois la dose habituelle.23 La dose habituelle de 2 mg ne s’est pas avérée aussi efficace.24
Les bêtabloquants et les inhibiteurs calciques ont tous deux été essayés. Les bêta-bloquants se sont avérés efficaces dans les cas réfractaires dans plusieurs rapports de cas.25,26 Pigatto et al.27 ont étudié l’efficacité de la nimodipine (Nimotop) dans une étude portant sur 32 patients souffrant d’urticaires physiques, dont 8 avaient une UC. Dans le sous-groupe des UC, la nimodipine n’était pas supérieure à la terfénadine. En raison de ses effets secondaires anticholinergiques, le butylbromure de scopolamine oral à 10 mg trois fois par jour a été signalé dans un rapport de cas comme étant efficace pour contrôler l’UC avec des effets secondaires minimes.28
En conclusion, l’UC a une prévalence à vie élevée, avec une évolution qui peut parfois être débilitante. Le diagnostic peut généralement être posé sur des bases cliniques uniquement, sans qu’il soit nécessaire de procéder à un diagnostic ou à des analyses de laboratoire. Les régimes de traitement doivent être individualisés pour obtenir les meilleurs résultats.
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