Rapports de cas
Le patient 1 était un homme blanc de 39 ans, non fumeur, qui avait été examiné à l’âge de 21 ans pour une anisocorie et une pupille droite tonique qui ne répondait pas à la lumière. À l’âge de 35 ans, il a développé une hyperhydrose affectant le bras et le tronc droits ; une sympathectomie cervicale droite a été pratiquée avec une amélioration minime. Il a ensuite développé des symptômes d’hypotension posturale et a été gêné par de fréquents paroxysmes de toux qui ont entraîné une syncope à plusieurs reprises. Il n’y avait pas d’antécédents de maladie pulmonaire.
L’examen a révélé une pupille droite dilatée avec une dissociation proche de la lumière. Les autres nerfs crâniens étaient normaux. Les réflexes tendineux étaient absents bilatéralement. La transpiration était marquée au niveau de l’aisselle droite. Il n’y avait aucune anomalie du système respiratoire. Les tests autonomes cardiovasculaires ont suggéré une lésion des barorécepteurs afférents. Une toux paroxystique pendant l’inclinaison de la tête vers le haut a entraîné une chute de la pression artérielle de 151/99 à 98/70 mm Hg, induisant une présyncope. Il a été traité avec un apport élevé en sel et de la fludrocortisone pour améliorer la tolérance orthostatique. La probanthine (15 mg trois fois par jour) et la clonidine (25 mg trois fois par jour) ont été utilisées pour réduire l’hyperhydrose mais ont été arrêtées en raison d’une sécheresse buccale. L’examen de la toux (tableau 1) n’a révélé aucune étiologie identifiable. La toux était réfractaire aux essais thérapeutiques des stéroïdes inhalés, nasaux et oraux, du spray et du nébuliseur de lignocaïne, des pastilles d’anesthésie locale et des antagonistes H2 oraux. Le patient est actuellement sous antitussifs exclusifs (contenant de la morphine, de la capsiacine et de l’ipécachuana).
Le patient 2 était une femme blanche de 58 ans, qui avait arrêté de fumer 15 ans auparavant. A 51 ans, elle a remarqué une inégalité des pupilles. Deux ans plus tard, elle a développé une transpiration faciale asymétrique et des crises de toux paroxystiques, notamment en mangeant et lors de conversations prolongées. Elle avait une dyspnée occasionnelle mais pas de respiration sifflante et, après examen, on a diagnostiqué un asthme tardif. Bien que le traitement par bronchodilatateur ait amélioré la dyspnée, il n’a pas empêché la toux. Elle était hypertendue et a noté que le traitement avec un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine exacerbait sa toux et le médicament a été retiré. L’examen a confirmé une pupille tonique gauche avec dissociation de la lumière proche, une anhydrose hémifaciale et une aréflexie tendineuse. L’examen cardiovasculaire et respiratoire était sans particularité. Les tests autonomes cardiovasculaires ont révélé des anomalies mineures. Les examens de la toux ont révélé une légère obstruction réversible des voies respiratoires. Un traitement par bronchodilatateurs et stéroïdes inhalés (salbutamol, salmétérol, béclométhasone) a permis de réduire partiellement la toux. Les antagonistes H1 (loratadine) et H2 (ranitidine) par voie orale et les stéroïdes nasaux (fluticasone et béclométhasone en gouttes) n’ont apporté aucun bénéfice supplémentaire. Le patient a noté que la toux, en particulier pendant la prise de parole en public, était nettement réduite après la prise de lomotil (chlorhydrate de diphénoxylate et sulfate d’atropine) ; le bromure d’ipratropium inhalé (40 μg quatre fois par jour) a été initié avec un bénéfice modéré.
Le patient 3 était une femme blanche de 59 ans, non fumeuse, avec une histoire de vertiges posturaux depuis 20 ans. Une investigation précédente à l’âge de 40 ans avait documenté des pupilles toniques bilatérales en association avec une aréflexie tendineuse. Par la suite, elle a développé une anhydrose faciale et une toux sèche chronique. L’examen a confirmé la présence de petites pupilles irrégulières avec une dissociation proche de la lumière et une aréflexie des tendons, sans autre anomalie du SNC. Les systèmes cardiovasculaire et respiratoire ne présentaient aucun signe particulier. Les tests autonomes cardiovasculaires ont révélé un dysfonctionnement des barorécepteurs (hypotension orthostatique, blocage de la réponse de la pression artérielle à la manœuvre de Valsalva et réponses exagérées à la pression). Les examens de la toux n’ont révélé aucune étiologie évidente. Le traitement par des antitussifs de marque déposée a permis une certaine amélioration des symptômes.
Le patient 4 était une femme de 31 ans, non fumeuse, d’origine mixte (blanche-afro-caribéenne). Lors de sa présentation à l’âge de 26 ans, elle présentait des antécédents de syncope induite par la posture depuis deux ans, ainsi que des maux de tête lancinants paroxystiques et des épistaxis provoqués par une position allongée prolongée. Elle souffrait d’asthme léger depuis l’enfance et utilisait un inhalateur de salbutamol de façon intermittente. L’examen a révélé une pupille tonique droite avec une dissociation de la lumière proche. Les réflexes tendineux des membres inférieurs étaient réduits. Il n’y avait pas d’autres anomalies neurologiques. L’examen cardiovasculaire et respiratoire était normal. Les tests autonomes cardiovasculaires ont confirmé l’hypotension orthostatique et les stimuli presseurs ont augmenté la pression artérielle à certains moments à 250/120 mm Hg, suggérant une altération de l’activité afférente des barorécepteurs. La méthyldopa (250 mg deux fois par jour) a réduit les épisodes hypertensifs paroxystiques. Un symptôme important était une toux sèche persistante qui était réfractaire à un traitement bronchodilatateur croissant, ce qui a fait l’objet d’une étude plus approfondie (tableau 2). Un traitement par stéroïdes inhalés et nasaux (fluticasone en inhalateur (200 μg deux fois par jour) ; fluticasone en spray nasal (50 μg/nostril par jour)) a partiellement amélioré sa toux. Les antagonistes H1 (chlorphéniramine) et H2 (ranitidine) administrés par voie orale n’ont apporté aucun bénéfice supplémentaire. Elle a continué à avoir une toux sèche ininterrompue.
Le patient 5 était une femme blanche de 66 ans, non fumeuse. Elle s’était présentée 12 ans auparavant avec une toux sèche gênante. Elle avait également remarqué une pupille dilatée unilatérale et avait commencé à avoir des diarrhées épisodiques jusqu’à 12 fois par jour. Une panendoscopie et des biopsies du gros intestin n’ont pas permis d’identifier une cause. Elle a ensuite également noté une hyperhydrose tronculaire et des vertiges posturaux. Elle avait les yeux secs et une hypostomie, sans antécédents d’inflammation des articulations ou de la peau et sans réduction de la tolérance à l’effort. Un examen sérologique plus poussé a révélé la présence d’anticorps anti-Ro, suggérant un syndrome de Sjögren primaire. L’examen a montré une dissociation proche de la lumière de la pupille droite et une aréflexie des tendons. La transpiration tronculaire était importante dans les deux sens. Il n’y avait aucune autre anomalie. Les tests de la fonction autonome cardiovasculaire n’ont révélé aucune anomalie et l’examen de sa toux n’a identifié aucune cause évidente. Elle avait été traitée par de nombreux antibiotiques pour des infections présumées des voies respiratoires supérieures, ainsi que par des traitements antirhinitiques et des antitussifs contenant des opiacés, sans effet. Des agents antitussifs exclusifs contenant de la capsaïcine sont actuellement en cours d’évaluation.
0 commentaire