Syndrome d’obésité-hypoventilation

Synonyme : Syndrome de Pickwick

Les caractéristiques classiques du syndrome d’obésité-hypoventilation (SHO) sont l’obésité et l’hypercapnie diurne. Les différences entre le SHO et l’apnée obstructive du sommeil (AOS) sont que le premier présente :

• Des épisodes plus longs et plus continus d’hypoventilation pendant la nuit (il peut y avoir ou non une obstruction des voies aériennes supérieures).
• Une hypercapnie diurne.

Pathophysiologie

La controverse entoure la physiopathologie. Seule une petite proportion de patients souffrant d’obésité morbide en est atteinte, de sorte que des facteurs autres que l’obésité doivent être à l’œuvre. Certains auteurs pensent que le problème de base est lié à la façon dont la commande ventilatoire réagit à l’hypoxie et à l’hypercapnie. D’autres considèrent que la répartition des graisses, les hormones et la taille des voies aériennes supérieures sont impliquées.

On sait certainement que l’obstruction des voies aériennes supérieures joue un rôle prépondérant. Elle peut être associée à une atonie à mouvements oculaires rapides (REM), à une distribution accrue des graisses autour du cou et à un déplacement vers le haut du diaphragme par la graisse abdominale.Des expériences sur des modèles de souris suggèrent qu’une déficience ou une résistance à la leptine (une substance qui réduit la tension superficielle du tissu pulmonaire) peut être impliquée, entraînant des altérations de la pulsion respiratoire centrale et une réduction de la réactivité ventilatoire, permettant le développement de la rétention de dioxyde de carbone. Les modifications des neuromodulateurs résultant des effets de l’hypoxie peuvent encore exacerber le problème en déprimant l’éveil du sommeil face à une respiration anormale.

Une différenciation a été faite entre les personnes qui ont une hypoventilation d’apnée du sommeil, et le SST dans lequel l’hypoventilation est également évidente lorsqu’elles sont éveillées. La plupart des patients atteints de ce syndrome ont également une apnée du sommeil, mais certains patients n’en ont pas, ce qui suggère que c’est l’obésité en soi qui provoque une hypoventilation chronique.

Les patients peuvent également présenter des caractéristiques concomitantes d’asthme ou de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).

Epidémiologie

Il n’y a pas de chiffres disponibles pour l’incidence ou la prévalence, principalement parce que la condition a été mal définie dans le passé et souvent confondue avec le SAOS. On estime qu’environ 10 à 20 % des patients souffrant de SAOS sont atteints de SHO. Les facteurs de risque reflètent ceux de l’obésité et cette affection est plus fréquente chez les femmes. L’hypertrophie amygdalienne est un facteur aggravant chez les enfants. Les pics de présentation se situent entre 5 et 7 ans et à l’adolescence.Toutefois, la sensibilisation accrue à cette affection signifie que de plus en plus de cas sont diagnostiqués chez les adultes.

Présentation

Histoire

Les symptômes évocateurs du diagnostic peuvent inclure les caractéristiques de l’apnée du sommeil (apnée témoin, ronflement énurésie, cauchemars, somnambulisme), la respiration buccale chronique, la somnolence diurne, l’hyperactivité chez les enfants, les maux de tête matinaux, la diminution de la tolérance à l’exercice, les mauvais résultats scolaires, les troubles de la mémoire et de la concentration.

Une anamnèse médicamenteuse doit être effectuée pour exclure l’excès d’alcool, les antihistaminiques sédatifs et les dépresseurs du système nerveux central, qui peuvent tous aggraver l’état.

• Le patient typique sera cliniquement obèse, avec un dépôt de graisse marqué autour du menton et de l’abdomen. La cyphose thoracique est souvent une caractéristique. Un œdème des jambes peut être présent.
• La tête, les oreilles, le nez et la gorge doivent être examinés pour exclure les dysmorphologies faciales ou les anomalies ORL pouvant entraîner une obstruction des voies aériennes supérieures, telles que la macroglossie, la micrognathie, la rétrognathie ou le palais haut-arqué. Les amygdales doivent être examinées pour exclure une hypertrophie et les voies nasales pour exclure des polypes, des kystes ou des turbines nasales gonflées.
• L’examen de la poitrine peut révéler des signes de cor pulmonaire (deuxième bruit cardiaque fort, impulsion cardiaque déplacée). Un pes excavatum acquis peut résulter d’une surutilisation des muscles respiratoires surmontant une obstruction extrathoracique.

Diagnostic

Le SHO ne peut être diagnostiqué sur la seule base de l’anamnèse et de l’examen, mais nécessite la démonstration d’une hypercapnie diurne.

Diagnostic différentiel

• Apnée du sommeil et autres troubles respiratoires liés au sommeil (mais ceux-ci peuvent coexister).
• Syndrome de Prader-Willi.
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Narcolepsie.
• Utilisation/abus de sédatifs et d’antihistaminiques.
• La privation de sommeil.

Investigations

• Gaz du sang artériel – ils sont nécessaires pour confirmer l’hypercapnie et l’hypoxémie diurnes.
• Une oxymétrie nocturne doit être effectuée pour déterminer si l’apnée du sommeil est également présente (environ un cinquième des patients apnéiques du sommeil auront un SHO. Une polysomnographie formelle peut être nécessaire dans les cas limites.
• CXR – peut montrer des déformations de la paroi thoracique, ou des signes de cardiomégalie ou d’insuffisance congestive.
• Echocardiogramme – peut montrer une hypertrophie ventriculaire droite.
• ECG – des arythmies et un bloc de branche droit ont été enregistrés.
• Essais de la fonction pulmonaire :
• Boucle débit-volume – le volume expiratoire mesuré par spirométrie est tracé dans une courbe continue en fonction du débit – peut montrer un schéma en  » dents de scie  » associé à une obstruction des voies aériennes supérieures.
• La capacité vitale forcée et le volume de réserve expiratoire peuvent être réduits et la résistance des voies aériennes augmentée.

Management

• Un retour à un poids corporel normal est le pilier du traitement. Malheureusement, bien qu’ils puissent perdre du poids au début, de nombreux patients ne respectent pas la restriction alimentaire à long terme. De plus, ils ne peuvent pas augmenter leur activité physique en raison des symptômes pulmonaires. Une chirurgie bariatrique peut être nécessaire dans les cas graves.
• La pression positive continue (CPAP) est plus utile dans le cas du SAOS, alors que les patients atteints de SHO ont généralement besoin d’une ventilation assistée qui peut devoir être complétée par de l’oxygène.
• L’incapacité de ces patients à augmenter leur capacité ventilatoire doit être gardée à l’esprit lors de leur prise en charge (par exemple, lorsqu’ils sont soumis à des procédures hospitalières qui peuvent entraîner une hypercapnie).
• Traiter tout SAOS, asthme ou BPCO concomitant comme il convient.

Complications

• L’hypoventilation chronique peut être associée à une insuffisance cardiaque congestive, un cor pulmonaire et une angine. Les recherches futures se concentreront probablement sur les liens entre ce syndrome et la morbidité cardiovasculaire. Les premières données épidémiologiques suggèrent un lien avec la maladie coronarienne et l’accident vasculaire cérébral.
• Les pathologies associées à l’obésité peuvent inclure l’hypertension artérielle, le diabète sucré, l’hypothyroïdie, l’arthrose, le dysfonctionnement hépatique, l’hyperlipidémie, l’asthme et l’hypertension pulmonaire.

Prognostic

Le pronostic est amélioré par une reconnaissance précoce, une perte de poids et la CPAP. Deux études prospectives n’ont rapporté aucun décès en milieu hospitalier. En revanche, des études rétrospectives ont rapporté une mortalité considérable (23 % dans une étude) chez les patients atteints de SHO qui ont refusé la CPAP à long terme.

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