Nous décrivons ici un cas unique de thrombose du LASP causant un BTS catastrophique nécessitant l’amputation de l’orteil. Une anamnèse et un examen physique attentifs permettent souvent de suggérer l’étiologie de la BTS, mais dans ce cas, l’étiologie a été plus difficile à établir. L’apparition spontanée d’une coloration bleuâtre douloureuse des orteils dans le cas d’un BTS signifie généralement un trouble embolique artériel, et les emboles peuvent être des thrombus délogés, des fragments de plaque athéromateuse ou, rarement, des cellules tumorales ou d’autres corps étrangers. Par conséquent, les sources thrombogènes et athérogènes d’emboles doivent être prises en compte dans le bilan diagnostique. Il est important d’établir la cause sous-jacente des BTS car, en l’absence de traitement, les BTS résultant d’une embolisation peuvent fréquemment se compliquer d’autres embolies qui entraînent non seulement la perte des doigts mais aussi de l’avant-pied et du membre, provoquant parfois la mort .
Dans notre cas, le patient a présenté des deuxième et quatrième orteils du pied gauche douloureux et cyanosés d’apparition aiguë. Une étiologie thrombogène semblait initialement plus probable chez ce patient étant donné les antécédents négatifs de traumatisme, la tachycardie et la FA d’apparition récente, et l’ischémie distale apparaissant simultanément dans plusieurs orteils. L’évaluation vasculaire non invasive telle que l’échographie Duplex (DUS) est la modalité d’imagerie de première ligne dans toute forme d’ischémie aiguë des membres (ALI) en raison de sa précision diagnostique, de sa grande disponibilité, de son faible coût, de sa rapidité et de son caractère non invasif. L’examen DHS peut déterminer avec précision la présence d’un anévrisme ainsi que la localisation anatomique et le degré d’obstruction thromboembolique, et doit donc être réalisé chez tous les patients. L’examen DHS des artères proximales des doigts ischémiques, des artères controlatérales et du système veineux de notre patient au moment de la présentation n’a révélé ni anévrisme ni obstruction thromboembolique. Par ailleurs, l’angiographie par tomodensitométrie (ATC) est une modalité d’imagerie rapide et précise qui permet de diagnostiquer et de classer l’étendue de la maladie vasculaire dans les cas d’ILA et constitue la modalité d’imagerie privilégiée pour déterminer la source de l’embolie. Chez notre patient, l’angiographie n’a montré aucun signe d’anévrisme de l’aorte abdominale, de plaque athéromateuse ou de source d’embolie à proximité de l’ischémie digitale. L’angiographie vasculaire percutanée, bien qu’elle soit considérée comme l’examen de référence, est principalement réservée aux cas où l’évaluation non invasive n’est pas informative et, dans notre cas, elle n’a pas permis de déceler un événement thromboembolique immédiat. À noter que l’angiographie invasive ne doit pas être utilisée comme première modalité diagnostique et ne doit pas remplacer l’imagerie non invasive pour le diagnostic définitif du BTS.
L’ETT est un outil de dépistage utile pour détecter une source cardiaque potentielle d’embolie périphérique . Chez notre patient, l’ETT n’a révélé aucun signe visible d’anévrisme ventriculaire, de végétations, de masses intracavitaires ou de thrombus. L’incapacité à visualiser la source d’un embole sur l’ETT n’exclut pas son existence, de sorte que l’ETT de routine peut être omise lorsqu’il existe une source cardiaque claire d’embolie sur le plan clinique.
Les autres diagnostics différentiels possibles de l’étiologie de l’ischémie des orteils comprenaient des troubles d’hyperviscosité tels que la cryoglobulinémie, le syndrome des antiphospholipides, le purpura thrombocytopénique thrombotique et la coagulation intravasculaire disséminée . La cryoglobulinémie peut provoquer des lésions purpuriques ou gangreneuses dans les extrémités distales, et son incidence augmente en raison de son association avec l’infection par l’hépatite C . Cependant, dans le cas de la cryoglobulinémie, les lésions cutanées sont généralement plus étendues et il est peu probable qu’elles ne touchent, comme dans notre cas, que deux orteils. Le syndrome des antiphospholipides est une maladie auto-immune qui provoque des événements thrombotiques dans les systèmes artériel et veineux. Le purpura thrombocytopénique thrombotique provoque des BTS par occlusion des artérioles par des bouchons plaquettaires. La coagulation intravasculaire disséminée est généralement secondaire à une autre affection telle qu’une septicémie ou une tumeur maligne, provoquant une activation généralisée de la cascade de coagulation, générant un excès de thrombine et entraînant une occlusion vasculaire. Les examens de laboratoire et cliniques approfondis pour ces conditions étaient tous normaux ou négatifs dans notre cas.
Plusieurs troubles vasoconstricteurs tels que le phénomène de Raynaud, la perniose et les gelures peuvent provoquer un BTS par exposition au froid ou même par stress émotionnel . Dans le cas du perniosis, la cyanose digitale résulte de l’exposition à des températures basses (supérieures au point de congélation) et à l’humidité et s’accompagne souvent de cloques, d’érosions et éventuellement d’ulcères. Dans les BTS secondaires à des vascularites, les globules blancs inflammatoires adhèrent aux parois des vaisseaux et les endommagent, ce qui entraîne un rétrécissement, une occlusion et éventuellement une rupture des petits et moyens vaisseaux. Le phénomène de Reynaud était peu probable chez notre patient étant donné l’atteinte limitée à deux orteils sans cyanose visible dans les extrémités supérieures. La vascularite était improbable, compte tenu de la frontière nettement délimitée entre la peau affectée et la peau non affectée, de l’absence de fièvre et de l’absence de réponse à l’antibiothérapie. En prenant en considération les antécédents négatifs d’exposition au froid, la perniose ou les gelures étaient des étiologies peu probables.
De nombreux médicaments de routine et des drogues récréatives comme la cocaïne et le cannabis ont été signalés comme pouvant précipiter le BTS. Les médicaments prescrits dont on rapporte qu’ils provoquent un BTS comprennent les vasopresseurs systémiques (épinéphrine, dopamine), l’imipramine, l’amphotéricine B et la warfarine, qui peuvent déclencher une déficience transitoire de la protéine C . Les médecins doivent donc être conscients des effets secondaires de ces médicaments. Dans notre cas, les médicaments prescrits au patient n’avaient pas un tel potentiel thrombogène.
L’ETH a identifié un LASP avec un thrombus ovoïde se projetant dans l’atrium gauche avec son pédoncule piégé dans la poche septale. Aucune autre source embolique n’a été identifiée. De plus, la possibilité d’une embolie septique en l’absence de foyer infectieux endocardique était plutôt improbable. À noter que l’endocardite infectieuse est la source embolique la plus fréquente dans les embolies septiques.
Un ETO 3D a permis une évaluation plus complète du septum interatrial avec une confirmation supplémentaire de la présence d’un thrombus. L’ETO 2D et 3D est supérieure à l’ETT pour identifier les anomalies anatomiques du septum interauriculaire, car l’ETO peut ne pas visualiser adéquatement l’anatomie . Les poches du septum interauriculaire peuvent également être identifiées par l’imagerie CT, et le médecin doit être capable de les reconnaître. Cependant, la TDM n’est pas nécessaire chez les patients qui ont déjà subi un ETO et n’est pas la modalité diagnostique de choix. En effet, dans notre cas, le LASP a d’abord été considéré comme un artefact sur le CT, avec une comparaison ultérieure du défaut de remplissage adjacent au septum auriculaire sur les images CT avec l’évaluation TEE du thrombus montrant une morphologie identique et sécurisant le diagnostic. L’ETO semble être supérieure à la TDM pour l’identification clinique et l’évaluation complète des poches du septum auriculaire. En outre, l’ETO devrait être la technique d’imagerie privilégiée en raison de sa capacité à détecter sans ambiguïté le foramen ovale patent.
La prévalence élevée des poches du septum interauriculaire (plus de 50 % de la population saine), en particulier les LASP chez ~ 40 % des individus sains, signifie que la poche n’est pas une pathologie plutôt une variante anatomique humaine normale (7). Les LASP peuvent favoriser la stase sanguine et constituent un site potentiel pour la formation de thrombus selon la triade de Virchow. La cause la plus fréquente de formation de thrombus auriculaire est la FA, qui se produit généralement dans les lésions de la valve mitrale d’origine rhumatismale, l’hyperthyroïdie, l’infarctus aigu du myocarde et la cardiosclérose. Il a été suggéré que les LASP sont associés à une prévalence plus élevée de FA, peut-être en raison de la fusion développementale du FOP ou peut-être liée à la présence de tissu cicatriciel dans l’apex de la poche septale, qui peut être proarythmogène . Les changements hémodynamiques provoqués par la FA, entraînant la formation de thrombi muraux dans les LASP, sont également une source critique d’emboles. Outre la FA, plusieurs autres facteurs de risque signalés pour la thrombogenèse des poches comprennent une pression de remplissage ventriculaire gauche élevée en cas d’insuffisance cardiaque, une possible lésion endothéliale locale et un état hypercoagulable.
Le point de discussion pertinent dans notre cas était d’établir la relation entre le LASP, la FA et le BTS. En réalité, il est difficile de savoir si la FA a précipité le thrombus, si le LASP a déclenché la FA, ou si le thrombus s’est formé dans le LASP et que la FA nouvellement apparue était fortuite – mais le point éducatif important est que c’étaient les possibilités indéniables et que les LASP ont été signalés en association avec la FA, les accidents ischémiques transitoires et les thrombus le long du septum auriculaire gauche . Cependant, il y a beaucoup à apprendre avant de pouvoir mettre une telle découverte en perspective.
Par l’imagerie multimodale, notre cas a confirmé la formation d’un thrombus à l’intérieur d’un LASP dans le cadre d’une FA nouvelle. Dans la FA non valvulaire, les thrombus auriculaires gauches se forment presque exclusivement dans le LAA en raison de la diminution de la vélocité (< 20-30 cm/s). Cependant, dans notre cas, aucun thrombus n’a été détecté dans l’AAL. En tenant compte de cela et de l’exclusion extensive d’autres étiologies possibles, nous suggérons que le LASP était la source la plus probable d’emboles causant l’ischémie digitale des membres inférieurs.
Comme indiqué ci-dessus, de nombreuses conditions peuvent entraîner une nécrose des orteils, de sorte que la gestion dépend entièrement de la cause. Bien que nous n’ayons pas d’étiologie définie au moment d’établir le traitement, nous avons pris des mesures appropriées et sûres pour minimiser l’insulte ischémique et prévenir la progression en prescrivant une anticoagulation et un vasodilatateur (PGE1). Dans le contexte clinique d’une ischémie critique d’étiologie incertaine, un protocole cocktail comprenant une anticoagulation, des vasodilatateurs, des agents antiplaquettaires et éventuellement des glucocorticoïdes pulsés avec ou sans prostaglandines (PG) vasodilatatrices doit être considéré comme un traitement de sauvetage jusqu’à ce qu’un diagnostic définitif soit établi. La gangrène sèche n’est pas une urgence et peut être traitée de manière conservatrice avant toute intervention chirurgicale définitive. En revanche, la gangrène humide est une semi-urgence car elle peut provoquer une cellulite, une septicémie et une nécrose grave, et elle justifie souvent une intervention chirurgicale immédiate. Pour de meilleurs résultats fonctionnels et une rééducation plus rapide, comme dans notre cas, l’amputation peut être la meilleure approche.
En conclusion, le BTS est une ischémie aiguë d’un membre qui est fréquemment mal diagnostiquée lors de la présentation initiale. Comme les pouls pédieux sont souvent palpables, le médecin peut écarter la pathologie vasculaire. Notre cas démontre que les LASP peuvent servir de nidus pour la formation de thrombus, en particulier chez les patients présentant une fonction cardiaque altérée et un flux auriculaire stagnant. Les LASP peuvent donc être une source de complications emboliques menant au BTS. Nous suggérons que la présence d’un LASP en l’absence de tout autre facteur de risque devrait déclencher un examen attentif du septum interatrial, de préférence en utilisant une approche d’imagerie multimodale pour le diagnostic des masses LASP. La possibilité que les LASP ne soient pas simplement un spectateur innocent mais un mécanisme causal de l’ischémie périphérique doit être envisagée.
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