Introduction
Le sarcome pléomorphe de haut grade indifférencié (SPHU) est également connu sous le nom d’histiocytome fibreux malin (HFM). Il est reconnu comme l’un des sarcomes des tissus mous les plus fréquents survenant à la fin de l’âge adulte,1 représentant 20 à 30% de tous les sarcomes des tissus mous.2 La plupart des UHPS proviennent des extrémités et du rétropéritoine, et l’incidence des UHPS de la tête et du cou est relativement faible. Seuls 3 à 10 % de tous les SPHU surviennent dans la région de la tête et du cou.2,3 Les SPHU sinonasaux sont encore plus rares. La plupart des UHPS sinonasales se trouvent dans le sinus maxillaire et deux cas respectivement dans le sinus ethmoïdal et le sinus frontal sont rapportés.
Rapport de cas
La patiente était une femme de 61 ans avec un néoplasme dans la cavité nasale droite depuis deux mois avec en plus une histoire de 20 ans de polype nasal dans la cavité nasale droite. Elle présentait également un historique de deux mois de maux de tête du côté droit avec oppression, de larmes dans l’œil droit et de vision floue, ainsi qu’une hyposmie et une perte d’audition. Les épisodes d’épistaxis ont progressivement augmenté à la fois en fréquence et en quantité de saignement. Les tests ophtalmiques ne sont pas inhabituels.
L’imagerie diagnostique comprenait un scanner et une IRM. Les images de CT coronales et axiales ont montré une masse de tissus mous du sinus ethmoïdal droit, impliquant le sinus maxillaire droit, le sinus frontal droit et la cavité nasale droite. Une érosion osseuse a été observée dans la lamelle droite des cellules ethmoïdales. La masse de tissu mou a envahi la paroi osseuse de l’orbite droite et a comprimé le globe oculaire droit (Fig. 1). L’IRM a montré les mêmes apparences (Fig. 2). En outre, la muqueuse du sinus ethmoïdal gauche et du sinus sphénoïdal bilatéral était également compromise. L’IRM avec prise de contraste a confirmé le rehaussement hétérogène de la lésion. Une intensité de signal faible en bandes a été observée dans la lésion.
(A) Le scanner axial montre la masse de tissus mous dans le sinus paranasal et la cavité nasale. La destruction osseuse de la paroi médiale du sinus maxillaire est apparente et la marge est obscure (flèche blanche en A). Une calcification parcellaire est présente dans la lésion (flèche noire en A). (B) La tomodensitométrie coronale montre que le corps principal de la masse de tissus mous est situé dans le sinus ethmoïdal et la cavité nasale et qu’il a endommagé l’os de l’orbite droite avec une compression du droit médian (flèche blanche en B). La paroi du sinus ethmoïdal droit, du sinus maxillaire droit et du sinus frontal droit ont été endommagés.
(A) L’image axiale pondérée en T1 montre une intensité de signal inférieure et une intensité de signal élevée. Les structures environnantes sont comprimées. On retrouve un foyer hémorragique dans la masse (flèche blanche en A). (B) L’image coronale T2WI avec suppression de la graisse montre la lésion de façon plus évidente. La lésion concerne le sinus ethmoïdal droit, le sinus maxillaire droit, le sinus frontal droit et la cavité nasale droite. Le muscle droit médian était comprimé sur le côté droit par la lésion (flèche blanche en B). (C) L’image pondérée T2 avec contraste et suppression de la graisse montre un rehaussement hétérogène de la masse des tissus mous et une région désensibilisée rayée (flèche blanche en C).
Avec les symptômes cliniques aggravants, l’âge et les caractéristiques d’image du CT et de l’IRM, les cliniciens et les radiologues ont diagnostiqué cette masse de tissus mous comme une tumeur maligne sinonasale. Selon le diagnostic du scanner et de l’IRM, la tumeur maligne provenait du sinus ethmoïdal, impliquait le sinus frontal, le sinus maxillaire, le sinus sphénoïdal et l’orbite, sans ganglions lymphatiques du cou ni métastases à distance. Sur la base des quelques ci-dessus, la stadification TNM était T4N0M0.
Avec un diagnostic primaire de tumeur maligne au niveau du sinus, les otolaryngologistes ont effectué une résection tumorale pour le patient. L’opération a consisté en une résection tumorale des fosses nasales, des sinus paranasaux et de l’orbite et en une chirurgie endoscopique complète des sinus. Sous anesthésie générale, la totalité de la masse de tissus mous dans le sinus paranasal et la cavité nasale a été réséquée. En outre, ils ont réséqué la conque nasale inférieure résiduelle, la conque nasale moyenne et la conque nasale supérieure.
L’examen pathologique congelé rapide pendant l’opération a montré que le néoplasme était une tumeur maligne limite ou de bas grade. L’examen histologique a montré que des cellules fusiformes se développaient à l’horizon (figure 3). Le stroma était lâche. La coloration immunohistochimique était positive pour la Vimentine et négative pour CD68, CD34, CD99, Bcl-2, Actine, S-100, SMA et Desmin. La tumeur était riche en cellules dysplasiques. La cellule géante multinucléaire pouvait être fondée dans le fond de cellules fusiformes. Grâce à ces indices immunohistochimiques et à la caractéristique de l’image, les pathologistes ont diagnostiqué la tumeur comme étant une UHPS.
L’analyse pathologique de l’UHPS a montré que la cellule fusiforme s’amorce dans l’horizon (coloration à l’hématoxyline-éosine, grossissement original : objectifs 10×). Des cellules géantes multinucléaires peuvent être fondées dans l’arrière-plan de la cellule fusiforme (flèche blanche).
La chimiothérapie ou la radiothérapie adjuvante n’ont pas été utilisées dans le processus thérapeutique. Les cliniciens ont donné un traitement anti-infectieux à ce patient avec de la Ceftriaxone après la chirurgie. Avec 16 et 28 mois de surveillance après avoir quitté l’hôpital, le patient est resté asymptomatique. L’IRM améliorée n’a montré aucun signe de récidive tumorale.
Discussion
Les tumeurs malignes pléomorphes de haut grade qui n’ont pas de ligne de différenciation spécifique sont classées comme « sarcome pléomorphe de haut grade indifférencié/histocytome fibreux malin ».4
Le carcinome épidermoïde et le lymphome sont les tumeurs malignes les plus courantes dans la tête et le cou (80-90%). Les sarcomes sont relativement rares, représentant 1 à 11 % de tous les néoplasmes dans cette région.5 Dans la tête et le cou, l’UHPS se produit le plus souvent dans le sinus maxillaire, suivi par le sinus ethmoïde, la cavité nasale, le sinus sphénoïde et le sinus frontal.1,6 La plupart des patients ont entre 50 et 70 ans, et les hommes sont affectés 2 à 3 fois plus souvent que les femmes.1 Dans notre cas, le patient est une femme de 61 ans.
Cliniquement, les patients atteints d’UHPS présentent généralement une masse de tissus mous solide, indolore et qui s’élargit.1 La présentation la plus courante pour l’UHPS survenant dans le sinus paranasal comprend l’obstruction des voies respiratoires nasales, la douleur, l’épistaxis et les hypoesthésies. Si le nerf optique est comprimé, les patients présentent plusieurs symptômes de vision floue et d’image double. L’UHPS peut empiéter sur l’orbite, ce qui entraîne une exophtalmie.
La plupart des tumeurs présentaient une intensité de signal variée non spécifique sur les images CT et MR.1,7 Le CT peut aider à évaluer la destruction osseuse et les masses molles au niveau du sinonasal. L’IRM est le meilleur outil pour délimiter l’extension des tissus mous et la compression des tissus environnants.
Les caractéristiques les plus courantes de la TDM sont une destruction osseuse agressive et une absorption osseuse compressive de la paroi sinusienne. La lésion érode facilement la paroi médiane orbitaire ipsilatérale dans les cellules ethmoïdales. Dans notre cas, la médiane orbitale ipsilatérale a été détruite et le droit médian et le nerf optique ont été comprimés vers le côté droit. Au scanner, la masse des tissus mous présente une isodensité ou une faible densité. Des foyers de calcification peuvent être trouvés dans certaines lésions.1 Une calcification en bandes a été trouvée dans notre cas. La tumeur présente une iso-hyperintensité inhomogène en T1WI, et un signal mixte en T2WI. La fibre collagénique est hypointense tandis que la nécrose de liquéfaction et la dégénérescence mucoïde sont hyperintense en T2WI. L’IRM avec contraste a confirmé un rehaussement homogène de la partie solide de la lésion. La nécrose de liquéfaction et la dégénérescence kystique sont plus importantes dans les UHPS que dans les autres tumeurs des tissus mous. Plus la masse est importante, plus la nécrose de liquéfaction et la dégénérescence kystique sont fréquentes.8
Sur la base de notre cas et de la littérature,1-3,5,6 nous avons trouvé les caractéristiques d’imagerie suivantes de l’UHPS dans les sinus paranasaux et la cavité nasale : (i) la lésion remplit tout le sinus paranasal, (ii) destruction osseuse agressive de la paroi sinusienne, (iii) érosion de la paroi médiale orbitaire ipsilatérale, (iv) fibre collagénique, (v) rehaussement homogène de la partie solide de la lésion, (vi) nécrose de liquéfaction et dégénérescence kystique, et (vii) calcification.
Le diagnostic définitif de l’UHPS repose sur une évaluation pathologique5. En plus de la microscopie optique,la microscopie électronique et l’immunohistochimie peuvent être utilisées.
Le diagnostic différentiel de l’UHPS du sillon nasal comprend le carcinome squameux, les polypes hémorragiques et nécrotiques, et le papillome inversé. Le scanner montre manifestement une densité inégale et une destruction osseuse importante dans le carcinome squameux. Les polypes hémorragiques et nécrotiques concernent la cavité nasale et le sinus maxillaire au centre du sinus maxillaire. L’imagerie de contraste montre un rehaussement floculant et parcellaire de la masse. La sclérose osseuse est évidente dans la paroi du sinus maxillaire. Le papillome inversé est généralement lobulaire. L’IRM de contraste montre un rehaussement gyriforme.9
Le pronostic des UHPS provenant de la tête et du cou a été rapporté comme étant généralement plus mauvais par rapport aux UHPS d’autres régions.10 En particulier, le pronostic des tumeurs provenant des voies nasales est rapporté comme étant plus mauvais que ceux des autres parties de la région de la tête et du cou. En outre, le pronostic des opérations répétées pour les récidives des UHPS de la tête et du cou a été rapporté comme étant mauvais, offrant un « taux de guérison » de 23%.10 Selon la littérature, le taux de survie global à 5 ans est d’environ 50-60% pour les UHPS de la tête et du cou.
Conclusion
Les UHPS du sinus paranasal et de l’orbite sont très rares. Le scanner et l’IRM ont été utiles pour la délimitation de la tumeur. Les résultats d’imagerie ont suggéré une malignité, mais ne sont pas spécifiques à l’UHPS. Sur l’IRM, la tumeur présente une intensité de signal inhomogène, qui peut refléter les composants histologiques complexes de la tumeur.
Conflits d’intérêts
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.
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