Antecedentes: A doença de McArdle (Doença de Armazenamento do Glicogénio tipo V) é causada pela ausência da enzima glicolítica, fosforilase muscular. Os doentes presentes com dor induzida pelo exercício, cólicas, fadiga, mioglobinúria e insuficiência renal aguda, que pode ocorrer se a mioglobinúria for grave.
Objectivos: Rever sistematicamente as provas de ensaios controlados aleatórios de tratamentos farmacológicos ou nutricionais para melhorar o desempenho do exercício e a qualidade de vida na doença de McArdle.
Estratégia de pesquisa: Pesquisámos o registo do Grupo de Doenças Neuromusculares Cochrane (pesquisado em Dezembro de 2001 e actualizado em Dezembro de 2003), MEDLINE (Janeiro de 1966 a Dezembro de 2003) e EMBASE (Janeiro de 1980 a Dezembro de 2003) usando o termo de pesquisa ‘Doença de McArdle e o seu sinónimo ‘Doença de Armazenamento de Glicogénio tipo V’.
Critérios de selecção: Incluímos ensaios controlados aleatorizados (incluindo estudos cruzados) e ensaios quasi-randomizados. Foram incluídos na discussão ensaios abertos e estudos individuais com doentes sem cegueira para doentes ou observadores, mas não a revisão. Os tipos de intervenções incluíram qualquer agente farmacológico ou suplemento de micronutrientes ou macronutrientes. As medidas de resultados primários incluíram qualquer avaliação objectiva da resistência ao exercício (por exemplo, VO2 max, velocidade de marcha, força/potência muscular e melhoria da fadiga). As medidas de resultados secundários incluíram alterações metabólicas (tais como redução da actividade da creatina quinase plasmática e redução da frequência da mioglobinúria); medidas subjectivas (incluindo pontuação da qualidade de vida e índices de incapacidade); e eventos adversos graves.
Recolha e análise de dados: Dois revisores verificaram os títulos e resumos identificados pela pesquisa, avaliaram independentemente a qualidade metodológica do texto completo dos estudos potencialmente relevantes e extraíram os dados para uma forma especialmente concebida para o efeito.
Principais resultados: Revimos 20 ensaios. Dez ensaios preencheram os critérios de inclusão e dez ensaios foram incluídos na discussão. O maior ensaio de tratamento incluiu 19 casos, os outros ensaios incluíram menos de 12 casos. Como houve apenas ensaios únicos para uma determinada intervenção, não pudemos realizar uma meta-análise.
Conclusões dos revisores: Ainda não é possível recomendar qualquer tratamento específico para a doença de McArdle. Foi demonstrado que a suplementação com uma dose baixa de creatina demonstrou um benefício estatisticamente significativo, embora modesto, no exercício isquémico num pequeno número de pacientes. A ingestão de sacarose oral imediatamente antes do exercício reduz a percepção da taxa de esforço e do ritmo cardíaco e melhora a tolerância ao exercício. Este tratamento não influenciará o exercício sustentado ou inesperado e pode causar um ganho de peso significativo. Devido à raridade da doença de McArdle, há necessidade de desenvolver colaboração multicêntrica e protocolos de avaliação padronizados para futuros ensaios de tratamento.
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