Relatos de casos
Patiente 1 era um homem branco de 39 anos, não fumador, que tinha sido investigado quando tinha 21 anos por anisocoria e um aluno direito tónico que não respondia à luz. Aos 35 anos de idade desenvolveu hiperidrose que afectava o braço e tronco direitos; foi realizada uma simpatectomia cervical direita apenas com uma melhoria mínima. Desenvolveu então sintomas de hipotensão postural e foi incomodado por frequentes paroxismos de tosse que resultaram em síncope em várias ocasiões. Não havia história de doença pulmonar.
Examinação indicava uma pupila direita dilatada com dissociação quase luminosa. Outros nervos cranianos eram normais. Os reflexos dos tendões estavam ausentes bilateralmente. A sudorese estava marcada na axila direita. Não havia anormalidades no sistema respiratório. Os testes cardiovasculares autonómicos sugeriram uma lesão barorreceptora aferente. A tosse paroxística durante a inclinação da cabeça para cima resultou numa queda da pressão arterial de 151/99 para 98/70 mm Hg, induzindo o pré-síncópio. Foi tratado com uma elevada ingestão de sal e fludrocortisona para melhorar a tolerância ortostática. Probantina (15 mg três vezes por dia) e clonidina (25 mg três vezes por dia) foram utilizadas para reduzir a hiperidrose, mas foram interrompidas devido a uma boca seca. A investigação da tosse (quadro 1) não indicou a etiologia identificável. A tosse era refratária a ensaios terapêuticos de esteróides inalatórios, nasais e orais, spray de lignocaína e nebulizador, pastilhas anestésicas locais, e antagonistas orais de H2. A paciente está actualmente a tomar agentes antitussivos proprietários (contendo morfina, capsiacin, e ipecachuana).
A paciente 2 era uma mulher branca de 58 anos de idade, que tinha deixado de fumar 15 anos antes. Quando tinha 51 anos, ela notou a desigualdade dos alunos. Dois anos mais tarde, desenvolveu ataques assimétricos de suor facial e tosse paroxística, particularmente enquanto comia e durante conversas prolongadas. Tinha ocasionalmente dispneia, mas não tinha sibilos e, em investigação, foi-lhe diagnosticada asma de início tardio. Embora o tratamento com broncodilatador tenha melhorado a dispneia, não impediu a tosse. Ela tinha sido hipertensa e notou que o tratamento com um inibidor de enzimas conversoras de angiotensina exacerbou a sua tosse e o medicamento foi retirado. O exame confirmou uma pupila tónica esquerda com dissociação quase ligeira, anidrose hemifacial, e areflexia tendinosa. O exame cardiovascular e respiratório não foi notável. Os exames cardiovasculares autonómicos mostraram anomalias menores. As investigações para tosse indicaram uma ligeira obstrução reversível das vias respiratórias. O tratamento com broncodilatadores inalatórios e esteróides (salbutamol, salmeterol, beclomethasone) produziu uma redução parcial da tosse. Os antagonistas orais H1 (loratadina) e H2 (ranitidina) e esteróides nasais (gotas de fluticasona e beclomethasona) não produziram qualquer outro benefício. A paciente notou que a tosse, especialmente durante o discurso público, foi acentuadamente reduzida após a ingestão de lomotil (cloridrato de difenoxilato e sulfato de atropina); brometo de ipratrópio inalado (40 μg quatro vezes por dia) foi iniciado com benefício moderado.
p>Patiente 3 era uma mulher branca de 59 anos, não fumadora com 20 anos de história de tonturas posturais. A investigação anterior aos 40 anos de idade tinha documentado alunos tónicos bilaterais em associação com areflexia tendinosa. Posteriormente, desenvolveu anidrose facial e tosse seca crónica. O exame confirmou pequenas pupilas irregulares com dissociação quase ligeira e areflexia tendinosa sem qualquer outra anormalidade do SNC. Os sistemas cardiovascular e respiratório não eram notáveis. Os testes cardiovasculares autonómicos indicaram disfunção barorreceptora (hipotensão ortostática, resposta de pressão sanguínea bloqueada à manobra de Valsalva, e respostas exageradas do pressor). As investigações para a tosse não identificaram aetiologia óbvia. O tratamento com medicamentos antitussivos proprietários resultou em alguma melhoria dos sintomas.
Patiente 4 era uma mulher de 31 anos, não fumadora de origem mista (branco-AfroCaribe). Ao apresentar aos 26 anos de idade, ela tinha uma história de 2 anos de síncope induzida por postura, juntamente com dores de cabeça paroxísticas e epistaxe provocadas por uma recumbência prolongada. Tinha asma suave desde a infância e usava um inalador de salbutamol de forma intermitente. O exame indicou uma pupila tónica direita com dissociação quase ligeira. Os reflexos dos tendões nos membros inferiores foram reduzidos. Não se registaram outras anomalias neurológicas. O exame cardiovascular e respiratório foi normal. Os testes cardiovasculares autonómicos confirmaram hipotensão ortostática e os estímulos pressóricos elevaram a tensão arterial por vezes para 250/120 mm Hg, sugerindo uma actividade aferente a barorreceptora deficiente. Methyldopa (250 mg duas vezes por dia) reduziu os episódios paroxísticos hipertensivos. Um sintoma proeminente foi a tosse seca persistente que era refratária ao aumento do tratamento broncodilatador e isto foi investigado mais aprofundadamente (quadro 2). O tratamento com esteróides inalatórios e nasais (inalador de fluticasona (200 μg duas vezes por dia); spray nasal de fluticasona (50 μg/nostril diariamente)) melhorou parcialmente a sua tosse. Os antagonistas orais H1 (clorfeniramina) e H2 (ranitidina) não foram mais beneficiados. Ela continuou a ter uma tosse seca incessante.
Patient 5 era uma mulher branca de 66 anos que era não fumadora. Ela tinha apresentado 12 anos antes com uma tosse seca incómoda. Ela também tinha notado uma pupila dilatada unilateralmente e começou a ter diarreia episódica até 12 vezes por dia. A panendoscopia e as biopsias do intestino grosso não conseguiram identificar uma causa. Ela também notou então hiperidrose truncal e vertigem postural. Ela tinha olhos secos e hipostomia sem historial de inflamação das articulações ou da pele e sem redução da tolerância ao exercício. Uma investigação serológica adicional indicou anticorpos anti-Ro positivos, sugerindo a síndrome de Sjögren primária. O exame mostrou uma quase ligeira dissociação da pupila direita e da areflexia tendinosa. A sudorese truncal foi proeminente bilateralmente. Não se registaram outras anomalias. Os testes de função autonómica cardiovascular não indicaram quaisquer anomalias e a investigação da sua tosse não identificou qualquer causa óbvia. Ela tinha sido tratada com numerosos cursos de antibióticos para supostas infecções do tracto respiratório superior e com tratamento de antirinite e supressores de tosse contendo opiáceos sem efeito. Agentes antitussivos próprios contendo capsaicina estão actualmente a ser avaliados.
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