Aqui descrevemos um caso único de trombose LASP causando BTS catastrófica que necessita de amputação do dedo do pé. A análise cuidadosa da história e o exame físico sugerem frequentemente a etiologia da BTS, mas neste caso, a etiologia foi mais difícil de estabelecer. O aparecimento espontâneo de uma dolorosa descoloração azulada dos dedos dos pés na BTS significa geralmente uma desordem embólica arterial, e os êmbolos podem ser deslocados trombos, fragmentos de placa ateromatosa, ou raramente, células tumorais ou outros corpos estranhos . Por conseguinte, as fontes de embolias trombogénicas e aterogénicas têm de ser consideradas no trabalho de diagnóstico. O estabelecimento da causa subjacente da BTS é importante uma vez que, se não for tratada, a BTS resultante da embolização pode frequentemente ser complicada por mais embolias que resultam não só na perda de dígitos mas também do antepé e do membro, causando por vezes a morte .
No nosso caso, o paciente apresentou um início agudo doloroso e cianótico do segundo e quarto dedos do pé esquerdo. Uma etiologia trombogénica pareceu inicialmente mais provável neste paciente dada a história negativa de trauma, taquicardia e FA, e isquemia distal aparecendo simultaneamente em múltiplos dedos dos pés. A avaliação vascular não invasiva, como a ecografia Duplex (DUS) é a modalidade de imagem de primeira linha em qualquer forma de isquemia aguda de membros (LPA) devido à sua exactidão diagnóstica, ampla disponibilidade, baixo custo, rapidez, e não invasividade. A DUS pode determinar com precisão a presença de um aneurisma e a localização anatómica e o grau de obstrução tromboembólica, pelo que deve ser realizada em todos os pacientes. Nem o aneurisma nem a obstrução tromboembólica eram aparentes em DUS das artérias proximais aos dígitos isquémicos, artérias contralaterais, e o sistema venoso no nosso paciente no momento da apresentação. Alternativamente, a angiografia CT (CTA) é uma modalidade de imagem rápida e precisa que pode diagnosticar e classificar a extensão da doença vascular na LPA e é a modalidade de imagem preferida para estabelecer a origem da embolia . No nosso paciente, a ATC não mostrou qualquer evidência de aneurisma da aorta abdominal, placa ateromatosa, ou qualquer fonte de embolia proximal à isquemia digital. A angiografia vascular percutânea, embora considerada o teste “padrão de ouro”, é na sua maioria reservada para os casos em que a avaliação não invasiva não é informativa e, no nosso caso, foi inconclusiva para qualquer evento tromboembólico imediato. De notar que a angiografia invasiva não deve ser utilizada como primeira modalidade de diagnóstico e não deve substituir a imagem não invasiva para o diagnóstico definitivo de BTS.
TTE é um instrumento de rastreio útil para detectar uma potencial fonte cardíaca de embolia periférica . No nosso paciente, o TTE não revelou sinais visíveis de aneurisma ventricular, vegetações, massas intracavitárias, ou trombos. A não visualização da origem de uma embolia no TTE não exclui a sua existência, pelo que o TTE de rotina pode ser omitido quando existe clinicamente uma fonte cardíaca clara de embolia.
Outros diagnósticos diferenciais possíveis da etiologia da isquemia do dedo do pé incluíram doenças de hiperviscosidade como a crioglobulinemia, a síndrome antifosfolipídica, a púrpura trombocitopénica trombótica, e a coagulação intravascular disseminada . A crioglobulinemia pode causar lesões purpúricas ou gangrenosas nas extremidades distais, e a sua incidência está a aumentar devido à sua associação com a infecção por hepatite C . No entanto, na crioglobulinemia, as lesões cutâneas seriam tipicamente mais disseminadas e pouco susceptíveis de afectar, como no nosso caso, apenas dois dedos dos pés. A síndrome antifosfolipídica é uma doença auto-imune que causa eventos trombóticos tanto no sistema arterial como no sistema venoso. A púrpura trombocitopénica trombótica causa BTS através da oclusão de arteríolas com tampões plaquetários. A coagulação intravascular disseminada surge tipicamente secundária a outra condição, como septicemia ou malignidade, causando a activação generalizada da cascata de coagulação gerando excesso de trombina e resultando em oclusão vascular. Extensas investigações laboratoriais e clínicas para estas condições foram todas normais ou negativas no nosso caso.
Desordens vasoconstritivaseverais como o fenómeno de Raynaud, perniose, e queimaduras por congelação podem causar BTS através da exposição ao frio ou mesmo ao stress emocional . Na pernose, a cianose digital resulta da exposição a baixas temperaturas (acima do congelamento) e humidade e é frequentemente acompanhada de bolhas, erosões e eventualmente úlceras. Na BTS secundária a vasculites, os glóbulos brancos inflamatórios aderem e danificam as paredes dos vasos, levando ao estreitamento, oclusão, e possível ruptura dos vasos de pequena e média dimensão. O fenómeno de Reynaud era improvável no nosso paciente dado o envolvimento limitado de dois dedos do pé sem qualquer cianose visível nas extremidades superiores. A vasculite era improvável, tendo em conta a fronteira fortemente demarcada entre a pele afectada e não afectada, a ausência de febre, e a falta de resposta à terapia antibiótica. Tendo em consideração a história negativa de exposição ao frio, a perniose ou as queimaduras por congelamento foram etiologias improváveis.
Muitos medicamentos de rotina e drogas recreativas como a cocaína e a cannabis foram relatados para precipitar a BTS. Os medicamentos prescritos que alegadamente causam a BTS incluem vasopressores sistémicos (epinefrina, dopamina), imipramina, anfotericina B, e warfarina, que podem desencadear uma deficiência transitória de proteína C . Os médicos devem, portanto, estar cientes dos efeitos secundários destes fármacos e medicações. No nosso caso, os medicamentos prescritos pelo paciente não tinham tal potencial trombogénico.
TEE identificou um LASP com um trombo ovóide projectado no átrio esquerdo com o seu pedúnculo preso na bolsa septal. Nenhuma outra fonte embólica foi identificada. Além disso, a possibilidade de uma embolia séptica na ausência de foco de infecção endocárdica era bastante improvável. De notar que a endocardite infecciosa é a fonte mais comum de embolia séptica.
A ETE 3D forneceu uma avaliação mais abrangente do septo interatrial com mais confirmação da presença de trombos. Os ETE 2D e 3D são superiores aos ETE para identificar anomalias anatómicas do septo interatrial, uma vez que os ETE podem não visualizar adequadamente a anatomia. As bolsas do septo atrial também podem ser identificadas por imagens de TC, e o médico deve ser capaz de a reconhecer. No entanto, a TC não é necessária em pacientes que já tenham sido submetidos à ETE e não é a modalidade de diagnóstico de escolha. De facto, no nosso caso, o LASP foi inicialmente considerado como um artefacto na TC, com uma comparação posterior do defeito de enchimento adjacente ao septo atrial em imagens de TC com a avaliação do ETE do trombo mostrando uma morfologia idêntica e assegurando o diagnóstico. A ETE parece ser superior à TC para a identificação clínica e avaliação exaustiva das bolsas do septo atrial. Além disso, a ETE deve ser a técnica de imagem preferida devido à sua capacidade de detectar sem ambiguidade o forame oval patenteado.
A elevada prevalência de bolsas de septo atriais (mais de 50% da população saudável), especialmente LASPs em ~ 40% dos indivíduos saudáveis, significa que a bolsa não é uma patologia e sim uma variante anatómica humana normal (7). Os LASPs podem promover a estase sanguínea e são um local potencial para a formação de trombos de acordo com a tríade de Virchow. A causa mais frequente de formação de trombos atriais é a FA, que geralmente ocorre em lesões da válvula mitral de origem reumática, hipertiroidismo, enfarte agudo do miocárdio, e cardiosclerose. Tem sido sugerido que os LASPs estão associados a uma maior prevalência de FA, talvez como consequência da fusão do desenvolvimento da PFO ou talvez relacionados com a presença de tecido cicatrizado no ápice da bolsa septal, que pode ser proarritmogénica . As alterações hemodinâmicas causadas pela FA, causando a formação de trombos murais dentro dos LASPs, são também uma fonte crítica de embolias. Para além da FA, vários outros factores de risco relatados para a trombogénese da bolsa incluem pressão de enchimento ventricular esquerdo elevada na insuficiência cardíaca, possível lesão endotelial local, e um estado hipercoagulável.
O ponto de discussão relevante no nosso caso foi o de estabelecer a relação entre o LASP, a FA, e a BTS. Na realidade, é difícil saber se a FA precipitou o trombo, se o LASP desencadeou a FA, ou se os trombos formados no LASP e na FA recém-iniciada foram acidentais – mas o importante ponto educativo é que estas foram as possibilidades inegáveis e os LASP foram relatados em associação com a FA, ataques isquémicos transitórios e trombos ao longo do septo atrial esquerdo. No entanto, há muito a aprender antes de se poder colocar tal descoberta em perspectiva.
Por meio de imagens multimodais, o nosso caso confirmou a formação de trombos dentro de um LASP no contexto da AF de novo início. Na FA não-valvular, os trombos atriais esquerdos surgem quase exclusivamente no LAA devido à diminuição da velocidade (< 20-30 cm/s). No entanto, no nosso caso, não foram detectados trombos no LAA. Tendo isto em conta e a extensa exclusão de outras etiologias possíveis, sugerimos que o LASP foi a fonte mais provável de embolias causadoras de isquemia digital das extremidades inferiores.
Como foi referido acima, numerosas condições podem levar a necrose dos dedos, pelo que a gestão é inteiramente dependente da causa. Embora não tivéssemos etiologia definida na altura de estabelecer o tratamento, tomámos medidas apropriadas e seguras para minimizar o insulto isquémico e impedir a progressão prescrevendo anticoagulação e um vasodilatador (PGE1). No cenário clínico de isquemia crítica de etiologia incerta, um protocolo de cocktail incluindo anticoagulação, vasodilatadores, agentes antiplaquetários, e eventualmente glucocorticóides pulsados com ou sem prostaglandinas vasodilatadoras (PG) deve ser considerado como um tratamento de salvamento até que seja feito um diagnóstico definitivo. A gangrena seca não é uma emergência e pode ser tratada de forma conservadora antes de qualquer intervenção cirúrgica final. Contudo, a gangrena húmida é uma semi-emergência porque pode causar celulite, sepsis, e necrose grave, e muitas vezes merece atenção cirúrgica imediata. Para melhores resultados funcionais e reabilitação mais rápida, como no nosso caso, a amputação pode ser a melhor abordagem.
Para concluir, a BTS é uma isquemia aguda de membros que é frequentemente mal diagnosticada na apresentação inicial. Uma vez que os impulsos do pedal são frequentemente palpáveis, o médico pode descontar a patologia vascular. O nosso caso demonstra que os LASPs podem servir como um nidus para a formação de trombos, particularmente em doentes com função cardíaca debilitada e fluxo atrial estagnado. Os LASPs podem, portanto, ser uma fonte de complicações embólicas que levam à BTS. Sugerimos que a presença de um LASP na ausência de qualquer outro factor de risco deve desencadear uma investigação cuidadosa do septo interatrial, de preferência utilizando uma abordagem de imagem multimodalidade para o diagnóstico de massas LASP. A possibilidade de os LASP poderem não ser simplesmente um espectador inocente, mas um mecanismo causador de isquemia periférica deve ser considerado.
0 comentários