Síndrome de Hipoventilação por Obesidade

Sinónimo: Síndrome de Pickwick

As características clássicas da síndrome de hipoventilação por obesidade (SHO) são a obesidade e a hipercapnia diurna. As diferenças entre a OHS e a apneia obstrutiva do sono (OSA) são que a primeira tem:

• Episódios mais longos e contínuos de hipoventilação durante a noite (pode ou não haver obstrução das vias aéreas superiores).
• Hipercapnia diurna.

Patofisiologia

Controvérsia envolve a fisiopatologia. Apenas uma pequena proporção de pacientes morbidamente obesos tem a condição, pelo que outros factores para além da obesidade devem estar no trabalho. Alguns autores acreditam que o problema básico está relacionado com a forma como o impulso ventilatório reage à hipoxia e à hipercapnia. Outros consideram que a distribuição de gordura, as hormonas e o tamanho das vias aéreas superiores estão envolvidos.

A obstrução das vias aéreas superiores é certamente conhecida por desempenhar um papel proeminente. As experiências com modelos em ratos sugerem que a deficiência ou resistência à leptina (uma substância que reduz a tensão superficial do tecido pulmonar) pode estar envolvida, levando a alterações no impulso respiratório central e redução da resposta ventilatória, permitindo o desenvolvimento da retenção de dióxido de carbono. As alterações nos neuromoduladores resultantes dos efeitos da hipoxia podem exacerbar ainda mais o problema, provocando uma excitação deprimente do sono face a uma respiração anormal.

Foi feita uma diferenciação entre as pessoas que têm hipoventilação da apneia do sono, e OHS em que a hipoventilação também é evidente enquanto estão acordadas. A maioria dos doentes com a síndrome também tem apneia do sono, mas alguns doentes não, sugerindo que é a obesidade per se que está a causar hipoventilação crónica.

As doentes podem também ter características concomitantes de asma ou doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC).

Epidemiologia

Não há números disponíveis para a incidência ou prevalência, principalmente porque a condição foi mal definida no passado e frequentemente confundida com a AOS. Foi estimado que aproximadamente 10-20% dos pacientes com AOS têm AOS. Os factores de risco espelham que para a obesidade e a condição é mais comum nas fêmeas. A hipertrofia tonsilar é um factor agravante nas crianças. As idades de pico de apresentação são de 5-7 anos e a adolescência. No entanto, uma maior consciência da condição significa que cada vez mais casos estão a ser diagnosticados em adultos.

Apresentação

História

Os sintomas sugestivos do diagnóstico podem incluir características de apneia do sono (apneia testemunhada, enurese do ronco, pesadelos, sonambulismo), respiração crónica da boca, sonolência diurna, hiperactividade em crianças, dores de cabeça matinais, menor tolerância ao exercício, mau desempenho escolar, memória deficiente e fraca concentração.

Devem ser tomados antecedentes de drogas para excluir o excesso de álcool, sedativos anti-histamínicos e depressores do sistema nervoso central, todos os quais podem agravar a condição.

• O paciente típico será clinicamente obeso, com marcada deposição de gordura à volta do queixo e abdómen. A cifose torácica é frequentemente uma característica. O edema da perna pode estar presente.
• A cabeça, ouvidos, nariz e garganta devem ser examinados para excluir dismorfologias faciais ou anomalias ORL que possam causar obstrução das vias aéreas superiores, tais como macroglossia, micrognatia, retrognatia ou paladar alto. As amígdalas devem ser examinadas para excluir a hipertrofia e as passagens nasais para excluir pólipos, cistos ou turbinados nasais inchados.

li>Examinação do tórax pode revelar sinais de cor pulmonale (segundo som cardíaco alto, impulso cardíaco deslocado). O pes excavatum adquirido pode resultar do uso excessivo dos músculos respiratórios ultrapassando a obstrução extratorácica.

Diagnóstico

OHS não pode ser diagnosticado apenas na história e exame, mas requer a demonstração de hipercapnia diurna.

Diagnóstico diferencial

• Apneia do sono e outras perturbações respiratórias associadas ao sono (mas estas podem coexistir).
• Síndrome de Prader-Willi.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Narcolepsia.
• Uso/abuso de sedativos e anti-histamínicos.
• Privação do sono.

Investigações

• Gases sanguíneos aéreos – estes são necessários para confirmar hipercapnia e hipoxemia diurna.
• A oximetria nocturna deve ser realizada para determinar se a apneia do sono também está presente (cerca de um quinto dos pacientes apneicos do sono terão SST. A polissonografia formal pode ser necessária em casos-limite.

li>CXR – pode mostrar deformidades da parede torácica, ou sinais de cardiomegalia ou falha congestiva.

• Equocardiograma – pode mostrar hipertrofia ventricular direita.
• ECG – foram registadas arritmias e bloqueio de ramo direito.
• Testes de função pulmonar:
  • Loaço de volume de fluxo – o volume expiratório medido por espirometria é traçado numa curva contínua contra o fluxo – pode mostrar um padrão de ‘dente de serra’ associado à obstrução das vias aéreas superiores.
  • A capacidade vital forçada e o volume de reserva expiratória podem ser reduzidos e a resistência das vias aéreas aumentada.
• A polissonografia nocturna pode confirmar hipoventilação, hipoxia e hipercapnia durante o sono, especialmente em crianças e adolescentes.
• FBC e TFTs devem ser realizados para excluir anemia e mioedema.

Gestão

• Um regresso ao peso corporal normal é a base do tratamento. Infelizmente, embora inicialmente possam perder peso, muitos pacientes não cumprem as restrições dietéticas a longo prazo. Além disso, estão impedidos de aumentar a sua actividade física devido a sintomas pulmonares. A cirurgia bariátrica pode ser necessária em casos graves.
• Pressão positiva contínua das vias respiratórias (CPAP) é mais útil na AOS, enquanto que os pacientes com AOS necessitam geralmente de ventilação assistida que pode necessitar de ser complementada por oxigénio.
• A incapacidade destes pacientes de aumentar a sua capacidade ventilatória deve ser tida em conta durante a sua gestão (por exemplo, quando são submetidos a procedimentos hospitalares que podem levar a hipercapnia).
• Trate qualquer AOS concomitante, asma ou DPOC, conforme apropriado.

Complicações

• A hipoventilação crónica pode estar associada a insuficiência cardíaca congestiva, cor pulmonale e angina. É provável que a investigação futura se concentre nas ligações entre a síndrome e a morbilidade cardiovascular. Dados epidemiológicos iniciais sugerem uma ligação com a doença arterial coronária e o acidente vascular cerebral.
• As condições associadas à obesidade podem incluir hipertensão arterial, diabetes mellitus, hipotiroidismo, osteoartrite, disfunção hepática, hiperlipidemia, asma e hipertensão pulmonar.

Prognóstico

Prognóstico é melhorado pelo reconhecimento precoce, perda de peso e CPAP. Dois estudos prospectivos não relataram mortes hospitalares. Estudos retrospectivos, contudo, relataram uma mortalidade considerável (23% num estudo) em doentes com SST que recusaram o CPAP a longo prazo.