Introdução
Sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grau (UHPS) é também conhecido como histiocitoma fibroso maligno (MFH). É reconhecido como um dos sarcomas de tecido mole mais comuns que surgem no final da idade adulta,1 sendo responsável por 20-30% de todos os sarcomas de tecido mole.2 A maioria dos UHPS surge das extremidades e do retroperitoneu, e a incidência de UHPS na cabeça e pescoço é relativamente baixa. Apenas 3-10% de todos os UHPS ocorrem na região da cabeça e pescoço.2,3 Os UHPS sinonasais são ainda mais raros. A maioria dos UHPS sinonasais são encontrados no seio maxilar e dois casos respectivamente seio etmoidal e seio frontal são relatados.
Relatório de caso
A paciente era uma mulher de 61 anos com uma neoplasia na cavidade nasal direita durante dois meses com, além disso, uma história de 20 anos de pólipo nasal na cavidade nasal direita. Ela também apresentou uma história de dois meses de dores de cabeça do lado direito com aperto, lágrimas no olho direito e visão turva, bem como hiposmia e perda de audição. Episódios de epistaxe aumentaram gradualmente em ambos, a frequência e quantidade de hemorragia. O teste oftalmológico não é invulgar.
Diagnóstico por imagem incluído TC e ressonância magnética. As imagens de TC coronal e axial mostraram uma massa de tecido mole do seio etmoidal direito, envolvendo o seio maxilar direito, o seio frontal direito e a cavidade nasal direita. Foi observada erosão óssea na lâmina direita das células etmoidais. A massa de tecidos moles invadiu a parede óssea da órbita direita e comprimiu o globo ocular direito (Fig. 1). A ressonância magnética demonstrou as mesmas aparências (Fig. 2). Além disso, a membrana mucosa do seio etmoidal esquerdo e o seio esfenoidal bilateral também foram comprometidos. A ressonância magnética com contraste confirmou um aumento heterogéneo da lesão. Foi observada uma baixa intensidade de sinal riscado na lesão.
br>>>>/div>
(A) A tomografia axial mostra a massa de tecido mole no seio paranasal e na cavidade nasal. A destruição óssea da parede medial do seio maxilar é aparente e a margem é obscura (seta branca em A). Encontra-se uma calcificação por correspondência na lesão (seta preta em A). (B) A tomografia computorizada coronal mostra o corpo principal da massa do tecido mole, localizado no seio etmoidal e cavidade nasal, e danifica o osso da órbita direita com compressão do recto medial (seta branca em B). A parede do seio etmoidal direito, seio maxilar direito e seio frontal direito foram danificados.
br>
(A) A imagem axial T1 mostra uma intensidade de sinal inferior e uma intensidade de sinal elevada. As estruturas circundantes são comprimidas. O foco hemorrágico pode ser encontrado na massa (seta branca em A). (B) O T2WI coronal com supressão de gordura mostra a lesão de forma mais óbvia. A lesão envolveu o seio etmoidal direito, seio maxilar direito, seio frontal direito e cavidade nasal direita. O recto medial foi comprimido para o lado direito pela lesão (seta branca em B). (C) A imagem contrastada ponderada em T2 com supressão de gordura mostra um aumento heterogéneo da massa de tecido mole e região desalinhada com tiras (seta branca em C).
Com os sintomas clínicos agravantes, idade e características de imagem da TC e RM, clínicos e radiologistas diagnosticaram esta massa de tecido mole como tumor maligno sinonasal. De acordo com o diagnóstico da TC e RM, o tumor maligno teve origem no seio etmoidal envolvido no seio frontal, seio maxilar, seio esfenoidal e órbita sem linfonodos do pescoço ou metástases distantes. Com base no acima exposto, o estadiamento do TNM foi T4N0M0.
Com um diagnóstico primário de tumor maligno sinonasal, os otorrinolaringologistas realizaram uma ressecção do tumor para o paciente. A operação envolveu a ressecção tumoral da cavidade nasal, do seio paranasal e da órbita e a cirurgia endoscópica do seio total. Sob anestesia geral, toda a massa de tecido mole do seio paranasal e da cavidade nasal foi ressecada. Além disso, ressecaram a concha nasal inferior, a concha nasal média e a concha nasal superior.
O exame de patologia rápida congelada durante a operação mostrou que a neoplasia estava no limite ou tumor maligno de baixo grau. O exame histológico mostrou que a célula do fuso melhorou no horizonte (Fig. 3). O estroma estava solto. A coloração imuno-histoquímica foi positiva para Vimentin e negativa para CD68, CD34, CD99, Bcl-2, Actin, S-100, SMA e Desmin. O tumor era rico em células displásicas. A célula gigante multinuclear podia ser fundada no fundo de célula fusiforme. Com estes índices imunohistoquímicos e características de imagem, os patologistas diagnosticaram o tumor como UHPS.
Análise patológica do UHPS mostrou que a célula do fuso melhorou no horizonte (coloração de hematoxilina-eosina, ampliação original: 10× lentes objetivas). A célula gigante multinuclear pode ser fundada no fundo da célula fusiforme (seta branca).
Nem foi utilizada quimioterapia adjuvante ou radioterapia no processo terapêutico. Os médicos deram terapia anti-infecciosa para este paciente com Ceftriaxona após a cirurgia. Com 16 e 28 meses de vigilância após deixar o hospital, o paciente permaneceu assintomático. O scan melhorado de RM não mostrou sinais de recidiva tumoral.
Discussão
Tumores malignos pleomórficos de alto grau que carecem de uma linha específica de diferenciação são classificados como “sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grau/ histiocitoma fibroso maligno”.4
Carcinoma pleomórfico e linfoma são os malignos mais comuns na cabeça e pescoço (80-90%). Os sarcomas são relativamente raros, representando 1-11% de todas as neoplasias nesta área.5 Na cabeça e pescoço, o UHPS ocorre mais frequentemente no seio maxilar, seguido pelo seio etmoidal, cavidade nasal, seio esfenoidal, e seio frontal.1,6 A maioria dos doentes tem entre 50 e 70 anos de idade, e os homens são afectados 2-3 vezes mais frequentemente do que as mulheres.1 No nosso caso, a paciente é uma mulher de 61 anos.
Clinicamente, os pacientes com UHPS normalmente apresentam uma massa de tecido mole sólido, indolor e em expansão.1 A apresentação mais comum do UHPS que ocorre no seio paranasal inclui obstrução das vias aéreas nasais, dor, epistaxe e hipoestesia. Se o nervo óptico for comprimido, os pacientes terão vários sintomas de visão desfocada e imagem dupla. A UHPS pode invadir a órbita resultando em exofthalmos.
A maior parte dos tumores mostrou uma intensidade de sinal não específica nas imagens de TC e RM.1,7 A TC pode ajudar a avaliar a destruição óssea e as massas moles sinonasais. A RM é a melhor ferramenta para delinear a extensão e compressão dos tecidos moles circundantes.
As características mais comuns da TC são a destruição óssea agressiva e a absorção óssea compressiva da parede sinusal. A lesão corrói facilmente a parede orbital ipsilateral medial em células etmoidais. No nosso caso, a medial orbital ipsilateral foi destruída e o recto medial e o nervo óptico foram comprimidos para o lado direito. Na TC, a massa do tecido mole mostra isodensidade ou baixa densidade. Focos de calcificação podem ser encontrados em algumas lesões.1 No nosso caso, foi encontrada calcificação com listras. O tumor mostra uma iso-hiperintensidade não homogénea em T1WI, e sinal misto em T2WI. A fibra colagénica é hipointensa enquanto a necrose por liquefacção e a degeneração mucóide são hiperintensas no T2WI. A RM com contraste confirmou o aumento homogéneo da porção sólida da lesão. A necrose de liquefacção e a degeneração cística são mais significativas no UHPS do que em outros tumores de tecido mole. Quanto maior for a massa, mais comum é a necrose de liquefacção e degeneração cística.8
Baseado no nosso caso e literaturas,1-3,5,6 encontramos as seguintes características de imagem do UHPS nos seios paranasais e na cavidade nasal: (i) a lesão preenche todo o seio paranasal, (ii) destruição óssea agressiva da parede do seio, (iii) erosão da parede orbital medial ipsilateral, (iv) fibra colagénica, (v) aumento homogéneo da porção sólida da lesão, (vi) necrose por liquefacção e degeneração cística, e (vii) calcificação.
Diagnóstico definitivo do UHPS baseia-se na avaliação patológica.5 Além da microscopia ligeira, a microscopia electrónica e a imunohistoquímica podem ser utilizadas.
O diagnóstico diferencial do UHPS sinonasal inclui carcinoma escamoso, pólipos hemorrágicos e necróticos, e papiloma invertido. A TC mostra obviamente uma densidade irregular e uma destruição óssea extensa no carcinoma escamoso. Os pólipos hemorrágicos e necróticos envolvem a cavidade nasal e o seio maxilar no centro do seio maxilar. As imagens contrastadas mostram um aumento floculento e desigual da massa. A esclerose óssea é óbvia na parede do seio maxilar. O papiloma invertido é geralmente lobular. A RM com contraste mostra realce giroscópico.9
O prognóstico do UHPS decorrente da cabeça e pescoço tem sido relatado como sendo geralmente mais pobre quando comparado com o UHPS em outras regiões.10 Em particular, o prognóstico de tumores decorrentes do tracto sinonasal é relatado como sendo pior do que os de outras partes da região da cabeça e pescoço. Além disso, o prognóstico de repetição de operações para recidivas de UHPS da cabeça e pescoço tem sido relatado como pobre, oferecendo uma “taxa de cura” de 23%.10 De acordo com a literatura, a taxa de sobrevivência global de 5 anos é de aproximadamente 50-60% para o UHPS da cabeça e pescoço.
Conclusão
UHPS do seio paranasal e órbita é muito rara. A TC e a ressonância magnética foram úteis para a delineação do tumor. Os resultados das imagens sugeriram malignidade, mas não são específicos para o UHPS. Na RM, o tumor mostra uma intensidade de sinal não homogénea, que pode reflectir os complexos componentes histológicos do tumor.
Conflitos de interesse
Os autores declaram não haver conflitos de interesse.
0 comentários