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Discussão

A incidência de TAPVR foi relatada como 0,008% de nados vivos, com uma incidência aproximada de 2,2% em doentes que têm doenças cardíacas congénitas.2 O retorno anómalo total das veias pulmonares é uma anomalia congénita em que não há ligação entre as veias pulmonares e o átrio esquerdo; as veias pulmonares, em vez disso, ligam-se directamente ao átrio direito ou a uma veia sistémica por uma via alternativa.3 Como todo o sangue venoso regressa ao átrio direito, há uma ligação obrigatória entre os átrios esquerdo e direito.3

Em 1957, Darling e colegas4 desenvolveram um sistema de classificação para esta anomalia. O TAPVR tipo I envolve drenagem para o sistema venoso sistémico através de uma veia vertical do lado esquerdo (um remanescente embriológico do sistema cardinal esquerdo), que drena para a veia braquiocefálica esquerda ou directamente para a veia cava superior direita. O Tipo I representa 46% dos pacientes que têm TAPVR.5 Tipo II, que representa 26% desses casos,5 envolve drenagem directamente para o coração, geralmente através do seio coronário ou directamente para o átrio direito. O Tipo III envolve a drenagem através de uma veia descendente que se desce abaixo do diafragma e se junta à veia cava inferior, veias hepáticas, ou sistema de portal. Este tipo, que normalmente apresenta obstrução do retorno venoso pulmonar, é clinicamente aparente durante os dias iniciais da vida extra-uterina e representa 24% dos pacientes que têm TAPVR.5 O tipo IV, que é raro, envolve múltiplos locais de drenagem e abrange aproximadamente 5% destes casos.5

A maioria dos pacientes desenvolve sintomas durante o 1º ano de vida: taquipneia, dificuldades de alimentação, infecções respiratórias frequentes, e incapacidade de prosperar. Os pacientes que têm obstrução venosa pulmonar podem apresentar-se urgentemente nos primeiros dias de vida com taquipneia, cianose e insuficiência cardíaca.6

As radiografias de tórax dos pacientes que têm tipos desobstruídos de TAPVR tipicamente exibem hipertrofia atrial direita e ventricular direita com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. Em pacientes cujo retorno é para a veia braquiocefálica esquerda, pode haver um aumento característico do mediastino superior, bilateralmente em forma de figura-8 ou de boneco de neve.6 Um electrocardiograma mostrará normalmente o desvio do eixo direito com anormalidade da onda P atrial direita e hipertrofia do ventrículo direito.6

A definição exacta dos locais de drenagem é importante para determinar a abordagem cirúrgica apropriada. A ecocardiografia bidimensional demonstrou estabelecer o diagnóstico com precisão.7 A cateterização pode ser necessária se a ecocardiografia for inconclusiva na determinação do(s) sítio(s) das conexões venosas pulmonares. A conexão anómala das veias pulmonares é geralmente vista prontamente após a injecção de material de contraste numa artéria pulmonar.6

O diagnóstico de TAPVR é uma indicação para cirurgia. Se a condição permanecer sem tratamento, é geralmente fatal antes de 1 ano de idade.3 Como no caso do nosso paciente, os procedimentos mais precoces foram realizados através de toracotomias anterolaterais bilaterais com divisão esternal. Desde 1963, a incisão padrão tem sido uma esternotomia mediana.3 Graças a melhores capacidades de diagnóstico e a melhorias nas técnicas cirúrgicas, a morte operatória diminuiu de 15,8% em 19843 para um valor tão baixo como 0 numa série de casos posteriores.8 A reparação da TAPVR tornou-se um procedimento cirúrgico com riscos muito baixos de morbilidade e de morte.

P>Posto de vista pós-operatória a longo prazo, sabe-se que a reparação da TAPVR supradiafragmática em bebés, crianças e mesmo adolescentes é seguida por um curso clínico semelhante ao que se segue após o encerramento de uma anomalia ostium secundum atrial não restritiva. Curiosamente, o nosso paciente tinha sofrido obstrução do fluxo venoso pulmonar, como foi sugerido pela cianose perioral na história médica da criança e como foi evidenciado pela PFO restritiva que foi observada durante a cirurgia. Agora que a sobrevivência a longo prazo é esperada na maioria dos pacientes, o foco voltou-se para a prevenção de morbidades a longo prazo, tais como estenoses das veias pulmonares e arritmias tardias. Um estudo de 20029 relatou uma taxa de sobrevivência pós-cirúrgica de 87,3% para pacientes com 18 anos de idade, sem diferença de acordo com o tipo anatómico de TAPVR ou técnica cirúrgica. Entre as principais complicações tardias está a obstrução venosa pulmonar pós-reparação, que ocorre em 11% dos pacientes e requer reintervenção.10 Estudos electrofisiológicos revelaram evidências de disfunção dos nós sinusais, incluindo bradicardia sinusal, pausas sinusais, e comprometimento cronotrópico na maioria dos pacientes 10 anos de pós-operatório; contudo, arritmias atriais e ventriculares significativas parecem ser incomuns.11 Apesar dos resultados globalmente favoráveis, não tem havido uma avaliação sistemática, abrangente e a longo prazo dos pacientes que foram submetidos à reparação da TAPVR na primeira infância.11 De facto, em 2005, uma análise dos resultados das actuais abordagens de gestão nestes pacientes10 recomendou que tal estudo se revelasse valioso na avaliação das técnicas cirúrgicas para corrigir a TAPVR e na avaliação dos resultados a longo prazo.