Os principais resultados deste estudo são embora tanto o membro alienígena como a apraxia sejam comuns na síndrome de corticobasal, a apraxia grave não prevê a ocorrência de membro alienígena e não houve associação entre o número de fenómenos de membro alienígena relatados e a gravidade da apraxia. Estes resultados têm a ressalva de que os nossos dados enfatizam as características qualitativas dos fenómenos de membros extraterrestres relatados pelos doentes, em vez da sua frequência ou gravidade. Utilizámos uma avaliação estruturada tanto da apraxia como da síndrome dos membros extraterrestres para formalizar a avaliação destas perturbações para análise e considerámo-las robustas à presença de outra doença extrapiramidal grave com movimentos involuntários: PSP. Embora a nossa análise semi-quantitativa não abordasse cada forma de apraxia separadamente, a pontuação de apraxia de membro composto incluía imitação e tarefas de mímica. Estas são sensíveis tanto à apraxia ideomotora como à apraxia cinética de membros e também no caso da mímica, a apraxia ideacional. Primeiro consideramos as implicações dos nossos resultados para a compreensão dos fenómenos de membros extraterrestres e da apraxia, antes de considerar a relação entre estas entidades clínicas.
Fenómenos de membros de alívio
Fenómenos de membros de alívio eram comuns nos nossos pacientes com síndrome corticobasal, com 21/30 (70%) a relatar pelo menos um dos seis fenómenos específicos (cópia, flutuação, alcance involuntário, alcance oposicionista, interferência, sentido de pertença). Nos nossos pacientes, as acções realizadas por membros extraterrestres pareciam semi-purposas e não perseverantes como as descritas devido a outras etiologias. Além disso, nenhum dos nossos pacientes demonstrou comportamentos autodestrutivos como os descritos nos relatos de casos resultantes de outras etiologias , sugerindo que tais fenómenos são incomuns na síndrome corticobasal.
A fenomenologia do membro extraterrestre nos nossos pacientes levanta questões sobre défices de propriedade corporal como na asomatognosia, disforia de integridade corporal (BID) e negligência. No BID, os pacientes sentem que um ou mais membros não lhes pertencem, juntamente com um desejo de amputação. É importante notar que esta diminuição do sentido de propriedade não é acompanhada por movimentos involuntários, como no membro extraterrestre. Pelo contrário, a maioria dos pacientes com membro extraterrestre no contexto da síndrome de corticobasal não descreve a BID. Enquanto os pacientes com síndrome de corticobasal podem ter agnosia da parte do corpo quando solicitados a identificar a área que é tocada por um examinador, os erros são mais uma identificação errada (por exemplo, polegar, depois dedo anelar tocado), não uma negligência ou extinção da parte do corpo como na asomatognosia. O fenómeno da negligência em si é caracterizado por características negativas, em vez de positivas. Tipicamente, não se manifesta através de movimentos involuntários nem por uma sensação de estrangeirismo, mas sim por uma falta de consciência, ou de atenção a uma parte do corpo ou do espaço exterior, ou por uma falha na utilização de um membro não-parético .
Uma visão proeminente do membro extraterrestre salienta a necessidade de uma “estrangeirismo” e de uma actividade motora involuntária . Nesta perspectiva, estas características são necessárias para diferenciar os fenómenos de membros extraterrestres das perturbações puramente motoras, tais como distonia, reflexo de agarrar, atetose, hemiballismo, hemiataxia e comportamento de utilização, bem como das síndromes de negligência sensorial . Metade dos nossos pacientes encontravam esta definição de mão estranha, experimentando uma perda de sentido de propriedade – isto é, a sensação de que a sua mão não lhes pertencia, juntamente com movimentos indesejados (isto é, fenómenos motores). Pelo contrário, seis outros pacientes poderiam ser considerados como tendo uma “síndrome da mão anárquica”, uma vez que relataram fenómenos motores específicos, mantendo ao mesmo tempo um sentido de propriedade . Cada um dos 15 pacientes que relataram a sensação de que o seu membro não lhes pertencia também relataram pelo menos um fenómeno motor específico. Esta descoberta sugere que o comportamento motor não desejado pode ser necessário, mas não suficiente para a perda de propriedade.
Dados longitudinais serão necessários para investigar se um membro estranho resulta de um processo em duas etapas, em que um paciente primeiro desenvolve um membro anárquico e subsequentemente perde o seu sentido de propriedade. É importante notar que, enquanto metade dos nossos pacientes relataram uma sensação de perda de propriedade dos membros, apenas um terço destes relatou uma sensação de posse ou passividade. Portanto, o tipo de percepção de perda de controlo observado nos nossos pacientes é distinto dos clássicos delírios somáticos de controlo que podem ser experimentados por pacientes com psicose, e alguns relataram pacientes com síndromes de membros estranhos de outras etiologias .
Mais de um terço dos nossos pacientes relataram movimentos de alcance não intencional. Foram sugeridos movimentos de alcance e agarramento de um membro extraterrestre como resultado de “recursos exagerados”, em que os esquemas motores estão anormalmente desinibidos. Estes planos motores são considerados automáticos, uma vez que são accionados por estímulos (por exemplo, objectos), e no caso de um membro extraterrestre, a incapacidade de inibir tais planos motores leva a movimentos indesejados .
Apraxia
No início todos os pacientes com síndrome corticobasal foram considerados apraxicais antes do grau de acinesia, rigidez, distonia ou mioclonus terem impedido a interpretação dos défices motores como apraxia. 26/29 dos pacientes afectados (90%) tinham assimetria significativa na sua apraxia. Isto é consistente com a queixa comum (na síndrome corticobasal) de “falta de jeito” unilateral dos movimentos das mãos. O impacto na mímica, imitação e utilização de ferramentas não foi simplesmente uma função da complexidade da acção desejada, sugerindo que os défices motores observados na síndrome corticobasal são provavelmente atribuíveis à apraxia cinética dos membros. A nossa série também encontrou uma predominância do lado esquerdo da apraxia assimétrica. Isto faz lembrar a apraxia das lesões calosas, que tem sido atribuída à desconexão interhemisférica que afecta a transferência de programas motores do hemisfério dominante para o não dominante .
Com a nossa bateria de testes para a apraxia, procurámos abranger uma série de tarefas simples, de mímica e cópia, transitivas e intransitivas, e fazê-lo num período de tempo que não fosse fatigante ou propenso a dados em falta. A bateria era rápida, mas cobria os principais tipos de défice de dispraxia. Dada a elevada prevalência e clara gravidade da apraxia na síndrome corticobásica, a actual gama de testes foi suficiente para revelar uma vasta gama de tipos e gravidade da apraxia. Esta variação é, evidentemente, a chave para o poder de detectar a covariância com membro alienígena no nosso estudo. As pessoas com PSP no nosso estudo, por outro lado, tinham pontuações UPDRS-III mais severas do que os nossos pacientes com síndrome de corticobasal (ver Tabela 1), no entanto, realizaram bem a nossa bateria de apraxia, sugerindo que a bateria não estava simplesmente a identificar sinais motores de distúrbios do movimento parkinsoniano.
A nossa bateria de testes de apraxia não tentou fazer inferências de subtipos ideomotores, ideomotores e cinéticos de membros. Há várias razões para isto. Primeiro, não assumimos que as apresentações da apraxia seriam as mesmas numa doença crónica degenerativa e distribuída do que em lesões agudas, cirúrgicas focais ou acidentes vasculares cerebrais. A complexidade dos défices motores decorrentes da degeneração combinada dos gânglios corticais e basais poderia obscurecer as dissociações clássicas e a interpretação dos movimentos apraxicais. Tem sido sugerido que a apraxia ideomotora é a apraxia mais comum na síndrome corticobasal , enquanto que a apraxia ideacional (revelada pela identificação e reconhecimento) é menos comum na síndrome corticobasal . Permanece incerto até que ponto a pobreza de movimentos finos dos dedos na síndrome corticobasal é atribuível à apraxia cinética de membros como uma verdadeira forma de apraxia, em oposição a outras deficiências piramidais e extrapiramidais simultâneas . Além disso, a apraxia limbo-cinética na síndrome corticobasal coexiste frequentemente com a apraxia ideomotora. Assim, optamos por uma descrição funcional em termos das tarefas e uma pontuação agregada dos défices em vez de subtilografar a apraxia na síndrome corticobasal.
A relação entre fenómenos de membros extraterrestres e a apraxia
Membro alívio e apraxia têm sido ambos associados a alterações nas medidas implícitas de sensibilização e controlo da acção . A sua co-ocorrência e substratos anatómicos partilhados sugerem que podem estar mecanisticamente relacionados. No entanto, na nossa coorte transversal de pacientes com síndrome corticobasal, não encontramos qualquer associação entre a ocorrência ou o número de fenómenos de membros estranhos relatados e a gravidade da apraxia de membros. As análises Bayesianas e a comparação de modelos mostraram que a gravidade da apraxia é muito pouco provável que seja um preditor positivo de sintomas de membros extraterrestres. Estes resultados não apoiam a hipótese de que a apraxia severa conduza a um membro extraterrestre. Em vez disso, as nossas descobertas sobre a fenomenologia do membro extraterrestre são consistentes com uma síndrome em que um paciente primeiro apresenta uma desordem motora involuntária e subsequentemente desenvolve uma sensação de “estrangeirismo” ou “alienismo”. O aparecimento dos fenómenos motores de membro extraterrestre, mesmo aqueles que foram anteriormente considerados de natureza disprática, parece não ter uma associação simples com a gravidade actual da apraxia.
A dissociação clínica e fenomenológica entre apraxia e fenómenos de membro extraterrestre pode ser surpreendente, pois ambos partilham lesões cerebrais subjacentes, por exemplo, nas corticais motoras, pré-frontais e parietais suplementares ou na matéria branca que liga estas regiões . O que poderia explicar esta dissociação clínica, considerando, apesar das lesões anatómicas partilhadas? Em primeiro lugar, membros extraterrestres e apraxia podem resultar de sobreposição, mas não de lesões cerebrais subjacentes idênticas . Especificamente, a área motora pré-suplementar desempenha um papel fundamental dentro de uma rede pré-frontal crítica tanto para o membro extraterrestre como para a apraxia. Contudo, a localização exacta das lesões cerebrais dentro desta rede pode determinar a manifestação específica do membro extraterrestre, da apraxia ou de ambos . Uma desconexão desta rede pré-frontal de regiões parietais posteriores que integram sinais espaciotemporais pode levar à apraxia , enquanto que os danos nos circuitos internos de feedback podem levar a uma activação inadequada do esquema motor que resulta em fenómenos de membros extraterrestres .
Segundo, diferentes processos patológicos podem afectar selectivamente as funções de uma rede partilhada que medeia a praxis e o movimento voluntário. Os nossos pacientes tinham uma síndrome corticobasal clinicamente definida, com neurodegeneração (em vez de doença metabólica ou cerebrovascular), mas a heterogeneidade patológica é comum dentro desta síndrome. É concebível que diferentes mecanismos patológicos possam causar síndromes corticobasais com diferentes perturbações motoras, embora a presença de degeneração corticobasal vs patologia de Alzheimer não seja directamente distinguida por membros extraterrestres ou apraxia .
Uma terceira possibilidade é uma relação temporal complexa durante a progressão da doença em que os fenómenos de apraxia e membros extraterrestres se desenvolvem fora de fase. A relação entre a apraxia e os fenómenos de membros extraterrestres pode então não ser evidente num estudo transversal. Por exemplo, à medida que a práxis se agrava, os fenómenos de membros extraterrestres podem diminuir devido ao seu obscurecimento por distonia ou rigidez acinética . Nos três pacientes com exames de praxis em série e questionários de membros extraterrestres, a praxis sempre se deteriorou enquanto fenómenos de membros extraterrestres surgiram e por vezes desapareceram novamente ao longo do tempo (dados não mostrados). Poder-se-ia especular que, como as vias que medeiam a práxis degeneram na síndrome corticobasal, ocorrem desequilíbrios transitórios entre redes de controlo motor, atenção e consciência que levam a manifestações de fenómenos de membros extraterrestres. A independência dos fenómenos de membros extraterrestres corticobasais da apraxia pode, portanto, não se generalizar simplesmente a casos com outras etiologias, tais como lesões cerebrais que afectam concomitantemente regiões comuns a ambas as perturbações.
O nosso estudo tem várias limitações. Em primeiro lugar, ao contrário do exame da apraxia, a nossa avaliação dos sintomas de membros extraterrestres baseou-se num questionário estruturado. Isto porque os sintomas de membros extraterrestres são intermitentes e difíceis de provocar na clínica (ao contrário da apraxia). As respostas foram corroboradas pelo cuidador, e avaliamos o PSP como um grupo de doentes de controlo, que, como esperado, não relatou quaisquer sintomas de membros extraterrestres. Dentro do grupo da síndrome corticobasal, certas respostas foram consistentemente raras, tais como a sensação de posse, que poderia servir como controlos negativos. Em segundo lugar, quantificámos o número de características distintas de membros extraterrestres, e não a sua frequência ou impacto funcional. No trabalho piloto, os pacientes e os seus companheiros acharam difícil relatar a frequência dos fenómenos alienígenas paroxísticos. Isto pode reflectir a falta de consciência de alguns episódios, o preconceito de lembrar episódios socialmente perturbadores, ou a influência de outras características cognitivas e motoras sobre o impacto funcional de membros extraterrestres. Além disso, demos prioridade à descrição de fenómenos de membros estranhos reais, que não estão operacionalizados nos actuais critérios de diagnóstico consensual. Importante, isto não afectaria a nossa investigação sobre a ligação entre a gravidade da apraxia e a ocorrência (e não a gravidade) de um membro extraterrestre. Em terceiro lugar, o nosso estudo transversal é incapaz de avaliar a linha temporal para o desenvolvimento da apraxia e do membro extraterrestre, para os quais são necessários estudos longitudinais.
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