Hemihypertrophy, também chamada hemihyperplasia, é uma assimetria maior que a normal entre o lado direito e o lado esquerdo do corpo. Esta diferença pode estar num só dedo; apenas um membro; apenas o rosto; ou uma metade inteira do corpo.
Resposta do Dr. Greene:
Vonda, ainda bem que perguntou! A maioria das pessoas não está ciente desta condição médica. A hemihipertrofia, também chamada hemihiperplasia, é uma assimetria maior que a normal entre o lado direito e o lado esquerdo do corpo. Esta diferença pode ser em apenas um dedo; apenas um membro; apenas o rosto; ou metade do corpo inteiro, incluindo metade do cérebro, metade da língua e dos órgãos internos, ou qualquer variação entre eles. Alguém com hemihipertrofia pode ter acne apenas num lado da face. A pele é frequentemente mais espessa, e pode haver mais pêlos na cabeça, no lado maior. Raramente, as crianças podem ter hemihipertrofia cruzada (uma perna e o braço oposto são maiores que os seus parceiros).
As teorias abundam quanto à causa da hemihipertrofia – talvez seja um aumento do fluxo sanguíneo ou uma diminuição da drenagem linfática, ou anomalias nervosas ou hormonais. Até à data, ainda não foram realizadas investigações suficientes para escolher entre as teorias. Não conhecemos a causa, mas sabemos que a hemihipertrofia não é geralmente herdada. As pessoas com hemihipertrofia podem continuar a ter crianças saudáveis e normais (Genetic Counseling, 1993; 4:119-126).
Hemihypertrophy é um aviso chave para estar atento a vários tipos de cancros. Infelizmente, a hemihipertrofia não é frequentemente procurada e só é diagnosticada depois de o cancro ter sido descoberto.
Nenhum de nós é exactamente simétrico. Lembro-me de ver uma série de fotografias de revistas fascinantes de estrelas de cinema famosas. As fotografias foram feitas juntando 2 lados direitos e 2 lados esquerdos dos seus rostos. Foi surpreendente o quanto isto mudou as suas aparências. Só tinha reparado na assimetria quando foi removida.
Durante a Segunda Guerra Mundial, uma série de recrutas do Exército dos Estados Unidos foi cuidadosamente medida, e apenas 23% foram encontrados a ter pernas de igual comprimento. A diferença média foi um pouco superior a 1/4 de polegada (American Journal of Roentgenology, 1946; 56:616-623). Uma das nossas orelhas é normalmente mais alta do que a outra. Os dois olhos são ligeiramente diferentes. Só raramente são dois mamilos à mesma altura e à mesma distância da linha média.
Todos nós somos assimétricos, e onde a variação normal termina e a hemiipertrofia começa é controversa. No entanto, a distinção é muito importante porque a hemihipertrofia acarreta riscos reais. Uma definição proposta pela primeira vez há mais de 20 anos ainda me parece ser a melhor directriz geral: a hemihipertrofia é uma diferença de 5% ou mais no tamanho ou comprimento entre algum aspecto dos lados direito e esquerdo do corpo (Clinical Orthopedics, 1979; 144:198-211). Isto traduz-se numa diferença de comprimento das pernas de cerca de 1/2 polegada para uma criança de 1 ano, cerca de 1 polegada para uma criança de 5 anos, e cerca de 1-1/2 polegada para um adulto.
As crianças com hemihipertrofia crescem, a discrepância entre os dois lados aumenta, mas as proporções relativas entre os dois lados permanecem geralmente as mesmas ao longo do trajecto. Encontram-se variações entre crianças diferentes, mas na maioria das crianças, a discrepância sobre o dobro entre o primeiro e o quinto aniversário, o que soa como o que aconteceu em Jemma.
Hemihypertrophy pode ocorrer como uma condição independente (hemihipertrofia isolada) ou como parte de uma síndrome genética (i.e. síndrome de Beckwith-Wiedemann). Pensa-se que a hemihipertrofia isolada ocorra em cerca de 1 em 86.000 pessoas, mas este número pode mudar à medida que houver mais acordo sobre uma definição e mais pessoas a procurarem. Algumas crianças com hemihipertrofia também têm uma síndrome genética, como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, neurofibromatose, síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, ou síndrome de Proteus. Embora estas ocorram na minoria das crianças, cada criança com hemihipertrofia deve ser avaliada por um geneticista para procurar condições associadas. Hérnias inguinais, testículos não descidos, e rins invulgares (cistos renais ou rins em forma de ferradura) são mais comuns em crianças com hemihipertrofia quer tenham ou não outras síndromes.
Porque a hemihipertrofia é uma desordem dos controlos normais de crescimento do corpo, não é surpreendente que as pessoas com esta condição também possam ter uma taxa de cancro mais elevada. Num estudo, 168 crianças com hemihipertrofia isolada foram seguidas muito cuidadosamente para tentar determinar a verdadeira taxa de cancro em crianças com esta condição. Pouco menos de 6% desenvolveram tumores infantis (American Journal of Medical Genetics, 1998; 79:274-278). O cancro mais comum é o tumor de Wilms (do rim), seguido de carcinoma adrenal e cancro do fígado (hepatoblastoma).
Porque a maioria dos cancros ocorre no abdómen, foi feita a recomendação (pelos participantes da Primeira Conferência Internacional sobre Genética Molecular e Clínica da Infância Tumor Renal – entre outros) de que as crianças com hemihipertrofia recebam uma ecografia abdominal de rastreio de 3 em 3 meses até aos 7 anos de idade e, no mínimo, um exame físico cuidadoso de 6 em 6 meses até que o crescimento esteja completo (prefiro a ecografia). Uma excepção proposta a esta recomendação é a hemihipertrofia devido à Síndrome de Klippel-Trenaunay – o risco do tumor de Wilm não parece aumentar nestes casos (Pediatria 2004; 113:326-329).
p>alguns argumentam que o rastreio do cancro em crianças com hemihipertrofia não é rentável porque a maior parte das crianças não recebe estes tumores e, mesmo para aqueles que os recebem, estes tumores são bastante fáceis de tratar mesmo que sejam apanhados tarde. Seja como for, se fosse o meu filho, eu insistiria no rastreio.
As próximas preocupações mais imediatas são os problemas ortopédicos que resultam de qualquer discrepância no comprimento das pernas. Ao longo do tempo, a escoliose, ou curvatura da coluna vertebral, desenvolve-se normalmente. Isto desaparece quando o comprimento das pernas é igualado, quer com cirurgia, quer com sapatos especiais ou elevadores. O contacto estreito com um ortopedista pediátrico especializado é um must.
A cirurgia plástica para discrepâncias faciais é por vezes justificada. As melhores pessoas a contactar são uma equipa craniofacial ou talvez as pessoas que reparam fendas labiais e palatinas na sua área, se ninguém tiver experiência com hemihipertrofia. As tomografias computorizadas (TAC) e os computadores podem agora ser utilizados para planear a reparação para o melhor resultado (Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 1987; 45:217-222).
Estes, Vonda são os principais assuntos. Teria muito gosto em falar mais sobre elas no chat.
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