Erupções, Cuidados com a pele e Lúpus cutâneo: O que Deve Saber

Introdução

As condições da pele associadas ao lúpus são bastante significativas e um importante marcador da doença. Dos onze critérios estabelecidos pelo American College of Rheumatology para um diagnóstico de lúpus, quatro são relacionados com a pele. Estes incluem:

• Rash malar – “erupção cutânea borboleta” que aparece nas bochechas
• Rash discóide – manchas vermelhas na pele que podem levar a cicatrizes
• Fotosensibilidade – sensibilidade à luz solar/luz UV que pode levar a erupções cutâneas e outros sintomas
• Ulceras orais – ulcerações da mucosa, frequentemente encontrado em superfícies orais

É importante distinguir o lúpus cutâneo do lúpus eritematoso sistémico (LES). O lúpus cutâneo refere-se a uma forma da doença em que os sintomas se restringem aos que afectam a pele. Um paciente pode ser diagnosticado com lúpus cutâneo, mas isso não significa que tenha LES, que afecta várias partes do corpo. Da mesma forma, se um doente tiver LES, isso não significa que ele ou ela terá necessariamente lúpus cutâneo. Contudo, alguns pacientes com lúpus cutâneo continuam a desenvolver LES, e alguns pacientes com LES mostram sinais de lúpus cutâneo.

Quais são os tipos de lúpus cutâneo?

Existem três grandes tipos de lúpus cutâneo:

• acute
• subacute
• chronic

O exemplo prototípico de lúpus cutâneo agudo é a erupção cutânea malar. O lúpus cutâneo subagudo (SCLE) envolve geralmente erupções cutâneas em áreas expostas ao sol. Isto geralmente não leva a cicatrizes. Finalmente, o lúpus cutâneo crónico pode ser ainda subdividido em várias descobertas cutâneas, incluindo discoide, tumidus, profundus e frieiras. O estado característico do lúpus cutâneo crónico é o lúpus discoide eritematoso (DLE).

Lúpus cutâneo agudo

A erupção cutânea malar, também conhecida como erupção cutânea borboleta, estende-se a partir das bochechas através da ponte nasal. Cerca de metade dos doentes com LES desenvolvem esta erupção cutânea após exposição à luz ultravioleta (sol). Isto pode ser difícil de distinguir de outras condições, tais como a rosácea. Uma característica distintiva é que a erupção malar não envolve normalmente a dobra nasolabial (a área do rosto que vai desde os cantos do lábio superior até ao nariz), enquanto que a rosácea o faz. A erupção malar pode desenvolver-se meses ou anos antes do aparecimento do lúpus.

Lúpus cutâneo subagudo (LECS)

Lesões de LECS são descritas como tendo uma vermelhidão anular escamosa (“tipo anel”) com uma clareira central. Podem também ser policíclicas – ou seja, ter o aspecto de anéis múltiplos que se juntam. Outra descoberta característica do LECS é que é frequentemente encontrada em áreas expostas ao sol. Por último, os doentes com LECS tendem a exibir um certo perfil de anticorpos. Para além de um anticorpo antinuclear positivo (ANA), exibem frequentemente anticorpos anti-Ro e anti-La, que são anticorpos importantes que podem ser vistos no lúpus. Isto pode ser importante em mulheres grávidas, porque estes anticorpos podem atravessar a placenta e afectar o feto. Nesses casos, uma vez que o bebé está em risco de lúpus neonatal, a mãe precisa de ser seguida de perto e de ser considerado um tratamento adicional.

Aproximadamente 50% dos doentes com LECS têm lúpus eritematoso sistémico subjacente, e cerca de 10% dos doentes com LES terão lesões LECS na pele. Em contraste com os diagnosticados com LES, os doentes com LES tendem a experimentar menos ocorrências de citopenia (diminuição do número de células sanguíneas), serosite (inflamação dos tecidos que revestem os pulmões, coração e abdómen), e ANA positivo do que os doentes com LES.

Lúpus Cutâneo Crónico

Discoídeo Lúpus Eritemático (LES)
As lesões resultantes do LES têm um centro cicatricial que é frequentemente rodeado por hiperpigmentação mais escura, afectando principalmente os ouvidos e o couro cabeludo. Estas lesões podem levar à perda de cabelo, que pode ser permanente se o DLE for de longa duração e ocorrer perda dos folículos capilares. É necessário um tratamento imediato para prevenir o processo de cicatrização.

DLE afecta também o rosto, mas não afecta tipicamente as áreas abaixo do pescoço. O AED pode ocorrer em até 25% dos doentes com AED e constitui cerca de 75% de todos os casos de lúpus cutâneo. Se um paciente apresentar AED localizado (apenas acima do pescoço), há uma probabilidade muito baixa (cerca de 5%) de desenvolver AED. Cerca de 10% das pessoas com AED generalizado continuam a desenvolver AED, com o intervalo entre o início do AED a variar entre 4 meses e 34 anos após o diagnóstico de AED. Setenta por cento das pessoas com AED que continuam a desenvolver AED fazem-no dentro de 5 anos após o início do diagnóstico. É importante notar, no entanto, que a grande maioria dos doentes com DLE NÃO desenvolvem LES.

algumas indicações de que um paciente com AED pode continuar a desenvolver ALE incluem:

• AED generalizada (em oposição à AED localizada),
• telangiectasias peri-unguais (loops de vasos sanguíneos dilatados visíveis mesmo ao lado dos leitos das unhas), e
• artrose (inflamação e dor nas articulações).

Outras formas de lúpus cutâneo crónico incluem:

• Lúpus profundo é caracterizado por nódulos que podem levar a amolgadelas na pele e podem ser dolorosas.
• Lupus tumidus refere-se a uma placa vermelha tipicamente no rosto que se estende profundamente na pele, mas não tem cicatriz; não é comum e por vezes difícil de separar de outros tipos de erupções cutâneas relacionadas com a exposição solar.
• Sintomas de lúpus de frieiras incluem nódulos vermelhos e púrpura descolorados nos dedos das mãos e dos pés.

Condições comuns da pele para lúpus

• Fotosensibilidade é o termo utilizado para descrever uma reacção à exposição à luz UV que se manifesta como uma erupção cutânea. Em qualquer lugar entre 60-100% dos pacientes com lúpus experimentarão fotossensibilidade; contudo, esta reacção não é específica ao lúpus.
• úlceras orais podem ocorrer em até 12-45% dos pacientes com LES e são geralmente indolores. Podem não se correlacionar de todo com a actividade sistémica (o lúpus pode ficar calmo na presença destas úlceras). Também não são específicas do lúpus.
• A perda de cabelo ou alopecia no lúpus é comum. Como anteriormente referido, pode ocorrer cicatrização permanente com lúpus discóide de longa data. A perda de cabelo sem cicatrizes também pode ocorrer durante uma erupção de lúpus. O eflúvio telógeno refere-se a uma condição reversível em que o cabelo afrouxa ou cai em galpões devido à entrada precoce na fase de repouso do ciclo de crescimento do cabelo. Se um paciente com lúpus ficar muito doente, isto pode causar a entrada dos folículos capilares na fase de repouso, o que leva a esta queda extensiva. O efluente telógeno pode também ser causado por medicação/tratamento do lúpus. Se ocorrer e se pensar que está relacionado com o tratamento, o médico irá parar os medicamentos, se possível, para promover a recuperação do cabelo.

Fenómeno de lúpus cutâneo não-específico

As manifestações adicionais de lúpus cutâneo incluem o fenómeno de Raynaud, livedo reticularis, e vasculite.

• No fenómeno de Raynaud os dedos ficam brancos ou azuis no tempo frio. Os doentes com esta condição devem manter as mãos quentes com luvas pesadas ou aquecedores de bolso/pacote.
• Livedo reticularis refere-se a uma vermelhidão tipo rede que ocorre normalmente nas pernas e pode ser acompanhada por ulcerações.
• Vasculite refere-se à inflamação dos vasos sanguíneos; isto pode resultar de várias causas – medicação, infecção, ou lúpus.

Diagnosticar Lúpus cutâneo

Uma biopsia cutânea é frequentemente necessária para confirmar um diagnóstico de lúpus cutâneo. É administrada anestesia local e o médico efectua então ou uma biopsia raspada, que envolve raspar a pele, ou mais comummente em lúpus, uma biopsia perfurante. Para obter esta última, o médico utiliza um dispositivo semelhante a um lápis com um cubo oco na extremidade da pele da área afectada; uma biópsia em cilindro do tecido é removida, e o “punção” é selado com pontos, deixando uma pequena cicatriz.

Tratamentos para lúpus cutâneo

• Para doenças leves/localizadas, a terapia mais importante é a utilização de protector solar. O Dr. Lee recomenda a aplicação de grandes quantidades de protector solar com reaplicação frequente.
• Os esteróides cortam a inflamação e podem ser aplicados topicamente ou injectados nas áreas afectadas.
• As vezes os imunomoduladores tópicos (agentes não esteróides que regulam a resposta imunitária local da pele) podem ser utilizados em vez de esteróides tópicos.
• Se estas terapias não proporcionarem alívio dos sintomas, podem ser utilizados antimaláricos orais (mais frequentemente hidroxicloroquina, nome comercial Plaquenil). Esta classe de medicamentos pode abordar tanto os problemas ligeiros das articulações como as descobertas cutâneas do lúpus. Os doentes com lúpus que não respondem ao Plaquenil, especialmente aqueles com lúpus discóide, podem responder a uma combinação de quinacrina (outro medicamento antimalárico) e Plaquenil.

Tela de sol para lúpus

Luz solar emite luz infravermelha, visível e ultravioleta. A luz ultravioleta, que se decompõe ainda em UVC, UVB, e UVA, é da maior preocupação. A atmosfera filtra a UVC. A UVA tem um comprimento de onda mais longo, portanto, mais dela atinge a superfície terrestre enquanto mais UVB é filtrada pela atmosfera devido ao seu comprimento de onda mais curto. O UVA não é filtrado para fora e pode ser filtrado através de janelas ou de roupas soltas tecidas. O Dr. Lee recomenda que os pacientes que passam muito tempo na estrada obtenham a coloração das janelas.

Como escolho um protector solar?

SPF significa Factor de Protecção Solar. Mede a protecção UVB, mas não mede a protecção UVA. Neste momento não existe escala numérica para medir UVA, pelo que o Dr. Lee recomenda que se procure o rótulo que diz “amplo espectro”, que é atribuído a produtos que também protegem eficazmente contra a exposição UVA. É importante notar que o FPS não é uma medição linear, pelo que os FPS mais elevados podem ser enganadores. O Dr. Lee recomenda a procura de um protector solar com pelo menos um FPS de 30. Um FPS de 30 significa que o protector solar filtra cerca de 97% da luz UVB. Um FPS de 60 filtrará aproximadamente 98% da luz UVB. É mais importante reaplicar o protector solar a cada 2 horas em caso de exposição prolongada ao sol (isto é, jardinagem, passeios pela cidade) e usar uma quantidade espessa do que usar um protector solar com um FPS mais elevado.

Ele também enfatizou que os protectores solares não devem ser utilizados como um meio para prolongar a duração da exposição solar. Chapéus e vestuário de protecção solar também podem ajudar a proteger a nossa pele do sol. Chapéus e vestuário de grande brilho que exibem o Factor de Protecção Ultravioleta (UPF) são úteis e complementam os protectores solares durante a exposição prolongada ao sol.

Esteróides para condições de pele relacionadas com lúpus

A administração de esteróides pode ser tópica ou intralesional. Os esteróides tópicos podem ser administrados como cremes, pomadas, ou soluções, com base no local onde devem ser aplicados. O regime típico de administração tópica é duas vezes por dia. Os possíveis efeitos secundários incluem: atrofia (desbaste da pele), com maior risco de ocorrência no rosto e locais ocluídos como a virilha, e acne ou uma erupção cutânea semelhante à rosácea. Com o uso prolongado de esteróides em áreas próximas dos olhos, podem desenvolver-se cataratas.

Injeções directas nas lesões evitam problemas de penetração associados aos esteróides tópicos, mas podem ser mais dolorosas. Existe um risco ligeiramente mais elevado de atrofia com um risco muito baixo de infecção. O paciente deve ser visto em clínica para tratamento, e o regime típico é uma vez de poucas em poucas semanas.

Imunomoduladores tópicos para lúpus

Imunomoduladores tópicos incluindo Elidel (pimecrolimus) e Protopic (tacrolimus), agem como esteróides mas não comportam o risco de atrofia. Estes fármacos podem inicialmente causar uma sensação de ardor. Algumas evidências sugerem uma ligação a malignidades e linfomas; contudo, há uma falta de dados humanos para estas preparações tópicas.

Antimaláricos para lúpus

Como notado, o antimalárico mais comum utilizado é Plaquenil (hidroxicloroquina), que é doseado por peso e utilizado para erupções persistentes. As evidências sugerem que o uso precoce pode atrasar o aparecimento sistémico do lúpus. Os efeitos secundários incluem náuseas, vómitos, diarreia, hemólise (destruição de glóbulos vermelhos) em doentes com deficiência de G6PD (os doentes com baixo teor desta enzima são mais susceptíveis de quebrar os glóbulos vermelhos como reacção ao Plaquenil), anormalidade visual (pouco comum), descoloração da pele (cinza azulado), vertigens, fraqueza e irritabilidade. Contudo, o Plaquenil é geralmente bem tolerado.

Para os doentes raros com DLE que não respondem a nenhuma destas terapias, o tratamento pode estender-se ao metotrexato e depois à talidomida.

Conclusão

Dr. Lee concluiu a sua apresentação com alguns pensamentos finais. Encorajou os pacientes a cumprirem os medicamentos prescritos e as visitas às clínicas. Sublinhou também a importância de deixar de fumar. Segundo estudos, fumar enquanto se toma Plaquenil pode diminuir a sua eficácia. Finalmente, sublinhou a importância de evitar o mais possível o sol e de adoptar medidas de protecção. As suas dicas de protecção solar incluíram:

• evitar a exposição durante horas de máxima radiação UV,
• usar roupa protectora (isto é, chapéus de aba larga),
• hábitos de protecção prática (isto é, usar um guarda-chuva na praia), e
• usar protector solar.

Sobre o Workshop de HSS SLE

Saiba mais sobre o Workshop de HSS SLE, um grupo de apoio e educação gratuito realizado mensalmente para pessoas com lúpus e respectivas famílias e amigos.

Resumo completo por Melissa Flores, MPH, LMSW
Ms. Flores foi estagiária de Mestrado em Trabalho Social e Coordenadora do Workshop SLE na altura desta apresentação.

Editado por Nancy Novick

Actualizado: 7/17/2019

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