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por Jason Hsu, MD em 18 de Fevereiro de 2021.

Degeneração da Lei

CID-10

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Introdução

Degeneração da retina é uma degeneração periférica comum que se caracteriza por um desbaste localizado da retina, liquefacção vítrea sobrejacente, e aderência vítrea marginal. A condição está associada a buracos atróficos da retina, lacerações da retina, e descolamentos da retina. A degeneração da retina é uma condição comum que pode ser encontrada em 6-8% da população em geral, embora estudos histológicos anteriores à autópsia sugiram uma prevalência tão elevada como 10,7%

Factores de Risco

A degeneração da retina é mais comumente encontrada incidentalmente no exame oftalmológico de rotina. No entanto, existem várias associações clássicas:

  1. Miopia: A prevalência da degeneração da malha é maior aos olhos míopes (33% num estudo) em comparação com a população geral (cerca de 6-10%), o que pode explicar, pelo menos parcialmente, o aumento do risco de descolamento da retina em mioscópios.
  2. Destacamento de retina: Aproximadamente 20 a 30% dos pacientes com descolamento de retina regmatogénica (DRR) têm degeneração da retina. Contudo, e importante, o inverso é bastante diferente: poucos olhos com degeneração da retina desenvolvem realmente desprendimentos da retina. Num estudo, três dos 423 olhos (0,7%) com degeneração da retina desenvolveram desprendimentos clínicos da retina e dezasseis (3,7%) desenvolveram desprendimentos subclínicos da retina. No entanto, a degeneração da retina é frequentemente citada como um factor de risco para o desenvolvimento da RRD, dada a sua forte associação com esta entidade.
  3. Vitreopatias hereditárias: A Síndrome de Stickler pode apresentar uma degeneração única semelhante à da grelha perivascular radial. Esta característica não se acredita que seja congénita, mas sim que se desenvolve durante a infância e progride ao longo da vida. A Síndrome de Wagner pode também apresentar-se com degeneração em grelha.

Etiologia

A etiologia da degeneração da malha é desconhecida, embora as teorias incluam anomalias de desenvolvimento da membrana limite interna, anastomose vascular embriológica, isquemia localizada da retina, ou a alegação de que se trata de uma vitreopatia primária que leva à formação de uma tracção vítrea anormal.

Estudos histológicos pós-mortem de lesões da malha exibiram três achados invariáveis:

  1. Desbaste retinoso
  2. Liquefacção vítrea sobre a retina fina
  3. Aceitação vítrea apertada nas margens da lesão

br>Estudos microscópicos de lesões nas treliças demonstraram a presença das seguintes características

  1. Afinamento da retina
  2. Fibrose vascular
  3. Atrofia neuronal
  4. Acumulação de material glial
  5. Alterações pigmentares
  6. Alterações internas da membrana limitadora
  7. Falta de membrana basal sobre a superfície das lesões da malha e substituição por células gliais.

Patofisiologia

Está bem documentado que a degeneração da retina aumenta o risco de rasgões da retina ou subsequentes desprendimentos da retina. Isto ocorre através de dois mecanismos: (1) buraco atrófico da retina ou (2) laceração da retina.

Furo atrófico da retina

Furos redondos atróficos ocorrem dentro da substância da lesão da retina e provavelmente representam a fase final do desbaste da retina e subsequente dissolução do tecido. Estes furos raramente progridem para um descolamento clínico da retina, embora possam desenvolver uma pequena manga de líquido subretinal proveniente do vítreo liquefeito sobrejacente. Como esta manga permanece tipicamente estável com o tempo, acredita-se que o vítreo líquido sobrejacente não comunica com o corpo vítreo maior. Em geral, uma pequena percentagem de descolamentos da retina é causada pela degeneração da malha com orifícios atróficos (2,8% de um estudo). E, inversamente, o risco de um descolamento da retina se desenvolver num paciente com degeneração da retina associada a buracos atróficos foi estimado em menos de 0,3%. Curiosamente, estes descolamentos da retina ocorrem mais frequentemente em doentes jovens, míopes, uma observação possivelmente explicada pelo reforço progressivo da ligação entre a retina e o epitélio do pigmento da retina na borda do buraco com o tempo.

Rasgamento retinal

Rasgões retinais são supostamente originadas pela tracção nas margens das lesões da malha, uma área tipificada pela aderência apertada do vítreo. Esta tracção pode ter origem num descolamento posterior do vítreo, e como tal, o rasgão da retina encontra-se frequentemente na margem posterior da lesão da malha. No entanto, nem todas as lágrimas de retina que ocorrem em olhos com degeneração da retina ocorrem adjacentes a uma lesão da retina, sugerindo que estes olhos podem estar a um risco acrescido generalizado de lágrimas de retina. As estimativas para a percentagem de lágrimas que ocorrem adjacentes a lesões na retina variam largamente, de 28% a 82,5% Globalmente, o risco de lágrimas de retina ocorrerem adjacentes a uma lesão na retina é muito baixo, com um estudo a sugerir uma incidência de 1% após 10 anos.

Descolamento da retina

Como mencionado anteriormente, aproximadamente 20 a 30% dos doentes com descolamento da retina têm evidência de degeneração da retina. Os desprendimentos associados à degeneração da retina ocorrem mais frequentemente devido aos rasgões da retina (16 a 18%) em comparação com os orifícios redondos atrofiados (intervalo de 2,8 a 13,9%). Estudos que medem o inverso (ou seja, o risco de um descolamento da retina desenvolver-se num paciente com degeneração da retina, embora não necessariamente de uma ruptura da retina associada à lesão da retina) mostraram um risco global bastante baixo, variando entre 0,3 a 0,5%.

Informação clínica

História

Patientes com degeneração da retina são geralmente assintomáticos, e é tipicamente descoberto incidentalmente. No entanto, alguns pacientes podem apresentar sintomas de sequelas, tais como laceração ou descolamento da retina. Estes sintomas podem incluir fotopsias, flutuadores, perda do campo visual periférico, e/ou perda de visão.

A hipótese a longo prazo de descolamento da retina em pacientes com retícula é de cerca de 0,5% a 0,7%. Por outro lado, um terço a 40% dos pacientes com descolamentos de retina, sem factores agravantes, tais como cirurgia ou outras condições, têm sido relatados como tendo uma grelha.

Exame

É necessário um exame oftalmológico completo para identificar as lesões da retina e diferenciá-las das quebras da retina ou outros achados patológicos. Um importante equívoco sobre o diagnóstico clínico da degeneração da malha é o pré-requisito das linhas de grelha, um tópico abordado pelo Dr. Norman Byer. Simplificando: as linhas de grelha NÃO são necessárias para o diagnóstico de degeneração da grelha. O Dr. Byer resolve o assunto de forma sucinta, sugerindo que qualquer lesão cujas bordas demonstrem uma “irregularidade abrupta e discreta da superfície da retina, de outro modo lisa” deve ser considerada como degeneração da malha, apesar da grande variedade de características morfológicas.

Não obstante, os resultados típicos da degeneração da retina incluem uma ou mais das seguintes características organizadas de acordo com a sua suposta frequência de ocorrência:

  1. Desbaste localizado, oval ou linear da retina
  2. Pigmentação
  3. Manchas de superfície amarelo-esbranquiçadas
  4. Manchas redondas, ovais ou lineares brancas
  5. Redondas, crateras vermelhas ovais ou lineares
  6. Pequenos orifícios atróficos redondos
  7. Linhas brancas ramificadas
  8. Pontos atróficos amarelos (despigmentação do epitélio pigmentar)
  9. Raramente, rasgões tracionais nas extremidades ou margens posteriores das lesões.

Usualmente uma, mas por vezes duas ou mais destas características predominam em cada lesão individual. Mais uma vez, a presença de linhas brancas não é necessária para o diagnóstico de degeneração da malha. A chamada degeneração de caracóis, que tem um aspecto de floco de neve na sua superfície, foi considerada pelo Dr. Normal Byer como uma variante da degeneração da grelha.

A observação de lesões na retina periférica sugestiva de grelha deve ser cuidadosamente examinada com indentação escleral e oftalmoscopia indirecta. As bordas das lesões da malha terão uma borda abrupta e discreta adjacente à retina normal.

Exemplos de várias lesões da malha são mostrados abaixo.

Byer NE. Degeneração da retina da malha. Surv Ophthalmol. Jan-Fev 1979;23(4):213-48.

Diagnóstico

Degeneração da retina é um diagnóstico clínico, identificado no exame do fundo dilatado, tipicamente utilizando um oftalmoscópio binocular indirecto, com ou sem o uso de depressão escleral. As imagens acessórias podem ajudar a identificar e documentar a degeneração da malha. Para este fim podem ser utilizadas câmaras convencionais de fundo ou imagens de campo alargado.

O aspecto clínico da grelha é classicamente variável e pode apresentar-se como morfologias múltiplas no mesmo paciente. Outras condições a considerar que podem parecer semelhantes na aparência incluem a degeneração da pedra de calçada (pedra de pavimentação), retinoschisis, buracos atróficos, cicatrização corioretal, hipertrofia congénita do epitélio do pigmento retiniano, ou outras Degenerações Periféricas da Retina, mais notavelmente branco sem pressão ou degeneração cistoide.

Prevenção

Não há medidas para prevenir o desenvolvimento da degeneração da retina.

Tratamento

Não há nenhum tratamento obrigatório apenas para a degeneração da rede. Embora esteja associado a buracos na retina, rasgões e descolamentos, não é geralmente defendido o tratamento de lesões na grelha numa base exclusivamente profiláctica.

Medical

Não há actualmente nenhum tratamento médico para esta condição.

Cirúrgico

A recomendação simplificada de tratamento de lesões periféricas da retina de acordo com o padrão de prática preferido é mostrada abaixo e é disponível em https://www.aao.org/preferred-practice-pattern/posterior-vitreous-detachment-retinal-breaks-latti

Opções de gestão para lesões periféricas da retina, carregado com a gentil permissão da Academia Americana de Oftalmologia. AAO PPP Retina/Vitreous Committee, Hoskins Center for Quality Eye Care. Padrão de Prática Preferida: Descolamento Vítreo Posterior, Quebra da Retina, e Degeneração da Malha PPP 2019. Revisão de Outubro de 2019. Disponível em: https://www.aao.org/preferred-practice-pattern/posterior-vitreous-detachment-retinal-breaks-latti. Acedido a 21 de Abril de 2020.

A fotocoagulação de laser é o tratamento preferido para lesões da retina em risco de rompimento/descolamento da retina. Com base no risco de futuras lacerações ou descolamentos, os profissionais podem decidir tratar com outras modalidades, tais como crioterapia ou encurvadura escleral, dependendo da sua avaliação do risco de descolamento da retina.

Prognóstico

O prognóstico da degeneração da retina em si é bom. A grande maioria dos pacientes terá lesões que são completamente estáveis ou lentamente progressivas. Os pacientes que desenvolvem lacerações da retina, descolamentos e subsequente tracção vitreo-retiniana devem ser tratados à medida que essas condições surgem. Os olhos com treliça (com ou sem orifícios) correm um risco muito baixo de descolamento da retina em geral. Os olhos que desenvolvem lágrimas de retina, especialmente após um descolamento posterior de vítreo, estão em risco de descolamento de retina e requerem fotocoagulação a laser ou crioterapia para tratar a(s) lágrima(s) em ferradura.

  1. 1,0 1,1 1,2 Academia Americana de Oftalmologia. AAO PPP Retina/Vitreous Committee, Hoskins Center for Quality Eye Care. Padrão de Prática Preferida: Descolamento Vítreo Posterior, Quebra da Retina, e Degeneração da Malha PPP 2019. Revisão de Outubro de 2019. Disponível em: https://www.aao.org/preferred-practice-pattern/posterior-vitreous-detachment-retinal-breaks-latti. Acedido em 21 de Abril de 2020.
  2. 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 2.16 Byer NE. Degeneração da retina. Surv Ophthalmol. Jan-Fev 1979;23(4):213-48.
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