Abstract
Carcinoma da tiróide papilar (PTC) é o tumor epitelial da tiróide mais comum, sendo responsável por mais de 80% de todos os tumores da tiróide. Os recentes avanços no rastreio ultra-sonográfico e a biopsia por aspiração fina de agulha (FNAB) guiada pelos EUA facilitaram a detecção e diagnóstico precoce de carcinomas papilares da tiróide. Em casos excepcionalmente raros, os tumores papilares da tiróide podem assumir enormes dimensões devido a doenças recorrentes ou à negligência do doente em relação ao problema. Relatamos um caso extremamente raro de uma mulher de 72 anos apresentada com um gigantesco carcinoma papilífero exófito da tiróide negligenciado com úlceras hemorrágicas. A tomografia computorizada mostrou uma massa medida em cm que causou um deslocamento da traqueia para o lado direito e atingiu o mediastino. Após a gestão da hemorragia, o paciente teve alta. A paciente estava plenamente consciente da sua situação, mas negou qualquer outra gestão terapêutica.
1. Introdução
É bem conhecido que o carcinoma papilífero da tiróide (PTC) tem um carácter geralmente indolente e tem um prognóstico favorável se não estiverem presentes características de alto risco, tais como metástases linfonodais clínicas, metástases distantes, e extensão extratiróide significativa. O carcinoma papilífero da tiróide é uma neoplasia de crescimento lento, o que explica a duração relativamente longa até que um diagnóstico seja estabelecido. O tratamento cirúrgico precoce adequado diminui o risco de metástase e recidiva. Um carcinoma papilífero da tiróide negligenciado pode ocasionalmente assumir grandes dimensões e apresentar-se como um bócio hemorrágico gigante.
2. Apresentação do caso
Uma mulher de 72 anos de idade foi internada no nosso hospital com hemorragia cervical devido a um bócio gigante ulceroso (Figura 1(a)). A paciente tinha uma longa história de carcinoma da tiróide negligenciado. Sete anos antes, tinha sido submetida a uma biopsia excisional do tumor da tiróide, e a histologia revelou carcinoma papilífero (PTC). Após o diagnóstico ter sido estabelecido, a paciente recusou o tratamento terapêutico. A massa crescente foi regularmente monitorizada por tomografia computorizada (TAC) durante 7 anos, embora a paciente tenha continuado a recusar o tratamento. Um exame físico revelou uma massa cervical tipo couve-flor com uma secção cística gigante do lado direito. O resto da investigação clínica não foi notável. Os testes laboratoriais de rotina, incluindo o hematócrito, encontravam-se dentro dos níveis normais. A última imagem de tomografia axial contrastada mostrou uma grande massa heterogénea localizada no lobo tiroidiano esquerdo e estendida ao espaço anterior do pescoço com um componente sólido realçado e áreas císticas (Figura 1(b)). A massa do pescoço nesta altura mediu cm e causou um deslocamento da traqueia para o lado direito. A hemorragia da superfície da massa foi gerida com manobras hemostáticas comuns à beira do leito e utilização de electrocauterização local. A paciente teve alta após hemostasia bem sucedida, uma vez que negou qualquer outra gestão, tal como o descascamento cirúrgico e a radioterapia com radioiodina.
(a)
(b)
br>(a)(b)
(a) Aspecto macroscópico da couve-flor hemorrágica esquerda…como o lado do bócio. (b) As imagens de tomografia axial contrastada mostram uma enorme massa heterogénea localizada no lóbulo da tiróide esquerda e que se estende até ao espaço anterior do pescoço com um componente sólido melhorado e áreas císticas. A traqueia é deslocada para o lado direito, e a massa atingiu o mediastino.
3. Discussão
No diagnóstico diferencial de uma massa do pescoço, devem ser consideradas lesões neoplásicas, congénitas, traumáticas, e inflamatórias e perturbações metabólicas. O diagnóstico é feito através de avaliações clínicas e radiológicas e confirmado por biopsia e avaliação histológica. A biópsia por aspiração com agulha fina (FNA-b) é uma excelente ferramenta para avaliar massas neoplásicas do pescoço .
Doença metabólica envolvendo as glândulas tiróide e paratiróide pode apresentar-se como uma massa do pescoço. Um bócio pode apresentar-se numa pessoa de outro modo assintomática. Uma variedade de tumores benignos e malignos tais como lipoma, linfoma, carcinoma epidermoide, tumores da tiróide, melanoma, sarcoma, plasmacitoma, schwannoma, paraganglioma, e carcinoma metastático da cabeça e pescoço podem apresentar-se como massa do pescoço .
Lesões congénitas nem sempre estão presentes ao nascimento e podem aparecer desde o nascimento até aos 30 anos de idade ou mais. Os cistos de fenda branquial, cistos de tiroglossal, hemangiomas e linfangiomas são as lesões congénitas mais comuns que se apresentam como uma massa do pescoço. Por outro lado, as lesões degenerativas são raras, sendo a laringocele e o divertículo de Zenker as causas mais comuns .
Câncer de tiróide é a malignidade endócrina mais comum. O cancro da tiróide papilar (PTC) é o subtipo histológico mais frequente, sendo responsável por 80% dos casos. Ocorre com mais frequência na terceira e quarta décadas. Nas últimas décadas, a incidência do carcinoma papilífero da tiróide tem aumentado. Este aparente aumento deve-se à utilização generalizada de ultra-sons cervicais e de biópsias de aspiração de agulha fina guiadas por ultra-sons de nódulos não palpáveis da tiróide e de um ecrã histopatológico mais preciso para pequenos PTMC com uma amostragem mais extensa de tiróides ressecados . O carcinoma papilífero da tiróide está associado a um bom resultado, e geralmente, o tumor é indolente com um baixo potencial metastásico distante. Os factores significativamente associados ao prognóstico incluem sexo masculino, idade superior a 45 anos, invasão local, grande tamanho do tumor, metástases distantes, e características histopatológicas do tumor . O prognóstico é melhor em pacientes do sexo feminino e em pacientes com menos de 45 anos de idade . A taxa de sobrevivência de 5 anos para a doença local é de 99,7%, enquanto os pacientes com metástases regionais têm uma taxa de sobrevivência de 96,9% em 5 anos. Os doentes com metástases distantes têm uma taxa de sobrevivência de 56% a 5 anos .
Apesar das suas características bem diferenciadas, a PTC pode ser aberta ou minimamente invasiva. Os tumores papilares tendem a invadir os linfáticos mas são menos susceptíveis de invadir os vasos sanguíneos. Dos doentes com PTC, cerca de 11% apresentam metástases fora do pescoço e mediastino. As metástases, por ordem decrescente de frequência, são mais comuns nos gânglios linfáticos do pescoço e nos pulmões, seguidos pelos ossos, o cérebro, o fígado, e outros sítios .
Metástase dos gânglios linfáticos no diagnóstico inicial é comum, com taxas tão altas como 78% . Embora comum, parece que a presença de gânglios linfáticos positivos tem pouca influência na sobrevivência global, embora isto influencie a recorrência .
Em casos excepcionalmente raros, os tumores papilares da tiróide podem assumir dimensões enormes devido a doença recorrente ou à negligência do doente em relação ao problema. Se negligenciado, qualquer cancro da tiróide pode apresentar sintomas devido à compressão e infiltração da massa cancerígena nos tecidos vizinhos. Após uma pesquisa exaustiva da literatura inglesa, apenas alguns outros casos de um carcinoma papilífero da tiróide negligenciado com as enormes dimensões observadas neste caso foram relatados, tanto quanto é do nosso conhecimento. Há também dois artigos sobre metástases distantes de um carcinoma papilífero da tiróide negligenciado .
Floros e Grigg relataram um caso de uma mulher de 55 anos de idade com um enorme carcinoma papilífero da tiróide recorrente. Ela apresentava duas massas no pescoço que mediam cm à direita e cm à esquerda. O elevado soro TSH, a história de carcinoma papilífero da tiróide, e os resultados radiológicos sugeriram a recorrência do carcinoma papilífero da tiróide. Submeteu-se a uma descompressão dos tumores em duas fases e depois recebeu terapia de ablação I-131 por doença residual. Rush e Trinkle salientam que mesmo lesões malignas de longa data podem ser passíveis de cirurgia. A operação é por vezes simplificada pelo deslocamento resultante de estruturas anatómicas normais .
No segundo caso, uma mulher de 94 anos com um grande carcinoma papilífero recorrente da tiróide foi tratada com quimioterapia Mohs com bons resultados. O tumor media 10 cm e estava exofítico e com hemorragia. Com a quimioterapia de Mohs, o tumor tinha aplanado e a hemorragia foi interrompida.
Mostarchid et al. relataram um caso de crânio gigante e metástase cerebral de um carcinoma papilífero da tiróide negligenciado, enquanto Pavlidis et al. investigaram a ocorrência de metástases subcutâneas do couro cabeludo .
É notável que a paciente estava plenamente consciente da sua situação, e não foram diagnosticados distúrbios de saúde mental que pudessem inibir a compreensão da gravidade do problema. A paciente consultou vários cirurgiões que aconselharam que o tumor deveria ser removido antes de ocorrer o crescimento e a pressão para as estruturas anatómicas vizinhas.
4. Conclusão
O cancro da tiróide papilar é bem conhecido pelo seu baixo potencial maligno e bom prognóstico. O resultado pode ser fatal em doentes com baixa adesão e tratamento atrasado. A incapacidade de acesso aos cuidados de saúde, a falta de preocupação dos doentes e a negação do tratamento adequado podem resultar em casos extremos de carcinoma papilífero da tiróide negligenciado, tal como o aqui apresentado.
Consentimento
Consentimento informado escrito foi obtido do paciente para publicação deste artigo e das imagens que o acompanham. Uma cópia do consentimento escrito está disponível para revisão pelo Editor-Chefe desta revista.
Conflito de Interesses
Os autores declaram não ter conflito de interesses.
Contribuição dos autores
E. D. Spartalis analisou e interpretou os ficheiros dos pacientes e escreveu o artigo. T. Karatzas e D. Dimitroulis foram os cirurgiões responsáveis pelo paciente, e os professores supervisores. P. Charalampoudis e V. Vergadis contribuíram para a redacção. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.
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