PMC

Discussion

Le BNSM a été décrit pour la première fois par Coulter et Allen en 1982 . Par la suite, des cas ont été rapportés bien qu’il soit probable que de nombreux cas de BNSM aient été pris en charge avec un diagnostic alternatif . Un déséquilibre transitoire de la sérotonine, outre des facteurs génétiques, pourrait être impliqué dans son étiologie. Les secousses myocloniques du BNSM peuvent être focales, multifocales ou généralisées. Ils n’apparaissent de manière caractéristique que pendant le sommeil NREM et cessent systématiquement lorsque l’enfant est réveillé. Cette caractéristique du BNSM aide à le reconnaître et à le différencier des crises néonatales. La majorité des nouveau-nés présentent une myoclonie généralisée, principalement dans la partie distale des membres, les secousses sont de courte durée, de 10 à 20 secondes, mais elles peuvent persister pendant plus de 30 minutes. L’état général de l’enfant n’est pas affecté et il n’y a pas d’anomalie associée à l’examen neurodéveloppemental. Les secousses de la BNSM peuvent être précipitées par des stimuli tels que le son ou le toucher ou même par les benzodiazépines. Il n’y a pas d’anomalies EEG associées dans la BNSM, ce qui a été confirmé par un suivi vidéo-électroencéphalographique à long terme .

Un EEG peut parfois être nécessaire pour distinguer la BNSM d’une convulsion néonatale . Les mouvements saccadés doivent être différenciés de la gigue/du clonus, qui se produisent en raison de la faible myélinisation des voies corticospinales chez les nouveau-nés. Le diagnostic alternatif le plus proche est la myoclonie bénigne de la petite enfance, qui peut rarement avoir un début néonatal et un EEG normal, mais qui se produit généralement lorsque le nourrisson est éveillé. D’autres, comme les crises néonatales familiales bénignes et les crises néonatales idiopathiques bénignes (crises du cinquième jour), sont également incluses dans la liste des crises néonatales bénignes et peuvent être différenciées en fonction de leurs caractéristiques. Le reste du spectre des crises néonatales est généralement lié à des accidents périnataux ou métaboliques, à des infections, à des anomalies du développement, à des médicaments et à des causes hématologiques qui peuvent souvent être élucidés au cours de l’évaluation. Le BNSM est un trouble autolimité qui se résout spontanément entre l’âge de 2 à 6 mois et dont le suivi du développement neurologique est normal. Les deux cas décrits correspondent à la description ci-dessus de la BNSM avec des secousses myocloniques typiques survenant uniquement pendant le sommeil et un état et un résultat neurologiques tout à fait normaux.

La BNSM est fréquemment investiguée et traitée pour des crises comme dans notre premier cas . Ce rapport de cas a été sorti pour augmenter la sensibilisation vers le même

.