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Discussion

Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique impliquant la peau, et affectant parfois les articulations, les os, les tendons, les ligaments, les ongles et les muqueuses . Environ 3 % de la population italienne est touchée par le psoriasis, et ce pourcentage reflète la prévalence mondiale de la maladie .

Le psoriasis présente de nombreuses variantes cliniques, dont les plus courantes sont le type vulgaire (en plaques), en gouttes, inversé, muqueux, sébopsoriasis, pustuleux, arthropathique, érythrodermique. Le psoriasis pustuleux peut être divisé en deux grandes variantes cliniques, localisée et généralisée, toutes deux caractérisées par la même lésion élémentaire, une pustule stérile, non folliculaire et superficielle, mais différenciées, entre autres, par le degré d’atteinte de la surface corporelle. Son histopathologie est caractérisée par la  » pustule spongiforme de Kogoj « , c’est-à-dire une pustule de suppuration située dans la partie supérieure de la couche spinosus et remplie de neutrophiles .

Par la localisation des lésions, et en fonction de leur évolution différente, on peut distinguer deux variantes principales de psoriasis pustuleux localisé, à savoir la pustulose palmoplantaire de Barber (PPP) et l’acrodermatite continue de Hallopeau. La PPP est la plus fréquente, elle se caractérise par l’apparition de petites pustules sur une base érythémateuse et squameuse, localisées sur la paume des mains et la plante des pieds. Les pustules apparaissent par poussées en quelques heures, mesurent de 1 à 5 mm de diamètre et sont entourées d’un anneau érythémateux. Habituellement, elles sont asymptomatiques, mais elles peuvent provoquer une sensation de brûlure. Elles sont à sommet plat, blanchâtres à jaunâtres avec une tendance à devenir plus foncées jusqu’à ce qu’elles sèchent en quelques jours, laissant une croûte et une hyperpigmentation brunâtre. Les joncs apparaissent rapidement dans la phase aiguë de la maladie, de sorte qu’il est possible d’observer dans les lésions plusieurs stades de maturation. En avançant dans la maladie, l’inflammation et l’érythème peuvent s’étendre aux doigts et aux poignets, et des lésions rhagadiformes douloureuses peuvent apparaître.

La PPP survient principalement chez des personnes d’âge moyen, plus souvent des femmes, même si on ne peut exclure un exordium plus précoce à l’âge de l’enfant. Même si chez environ la moitié des patients, la maladie peut débuter par des lésions unilatérales, elle a de toute façon tendance à être présente de façon symétrique sur les extrémités. La présence (contemporaine ou diachronique) chez un même sujet de lésions pustuleuses en même temps que de lésions propres à d’autres formes de psoriasis n’est pas inhabituelle, même si l’incidence réelle de cette association est encore discutée .

Le PPP peut être associé à l’arthrose, dans une forme chronique récurrente multifocale (CRMO) ou à l’hyperostose sternocostoclaviculaire (SCCH), dans ce dernier cas configurant le syndrome dit SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteomyelitis) .

Le diagnostic de PPP est essentiellement clinique, éventuellement soutenu par des études de laboratoire ; bien que celles-ci puissent être habituellement insignifiantes (il existe la possibilité d’une leucocytose neutrophile transitoire). L’histopathologie des lésions présente des aspects différents selon le stade de la maladie. Dans la phase initiale, on peut observer des vésicules intra-épidermiques contenant des cellules mononucléaires, causées par une spongiose focale. Avec l’évolution de la lésion, on peut voir des neutrophiles à l’intérieur des vésicules, ce qui conduit au développement des pustules sous-cornées typiques dans la dernière phase. Habituellement, un test culturel de la pustulose donne un résultat négatif (pustules stériles). De nombreuses options thérapeutiques sont aujourd’hui disponibles pour la PPP ; cependant, aucune d’entre elles ne peut être abordée comme le traitement de référence.

Les corticostéroïdes topiques à forte puissance, seuls ou en association avec de l’acide salicylique ou des analogues de la vitamine D, sont toujours considérés comme le meilleur traitement de la PPP . Cette approche est efficace chez un grand pourcentage de patients, mais elle ne semble pas avoir la capacité de contrôler la maladie à long terme, elle ne prévient pas les récidives, et les cas de tachyphylaxie et d’effets secondaires sont des contre-indications majeures à son utilisation continue. De meilleurs résultats peuvent être obtenus avec les corticostéroïdes systémiques et l’acitrétine par voie orale, mais les effets secondaires possibles et l’aggravation du psoriasis qui peut survenir rapidement après leur interruption ne les rendent souhaitables que dans des cas particulièrement sélectionnés. La colchicine orale donne de bons résultats, mais son utilisation est limitée par des effets secondaires comme la diarrhée et les nausées. La ciclosporine A systémique a prouvé son efficacité dans le contrôle de la maladie, mais les rechutes rapides après son interruption et les effets collatéraux bien connus liés aux caractéristiques intrinsèques du médicament (hypertension artérielle, insuffisance rénale, nausées et fatigue) limitent son utilisation. Quelques études recherchent la possibilité de revenir à l’administration locale de gel à base de méthotrexate , mais l’expérience reste anecdotique.

Ces dernières années, les nouvelles thérapies biologiques (anticorps monoclonaux, protéines de fusion de récepteurs et similaires) ont été développées pour gérer le psoriasis dans ses mécanismes internes de régulation immunitaire. Dans les expériences cliniques avec ces médicaments de nouvelle génération, il existe quelques rapports de PPP traités avec succès par l’efalizumab, l’alefacept, l’infliximab, l’adalimumab et l’etanercept . Cependant, les limites légales (c’est-à-dire l’utilisation des produits biologiques dans le psoriasis approuvée par la FDA et l’EMA) et scientifiques (c’est-à-dire les lignes directrices) pour l’utilisation des produits biologiques, ainsi que les importantes implications médicales possibles liées à cette catégorie d’agents thérapeutiques, font d’eux un traitement dédié à quelques patients bien choisis et il est hors étiquette.

Parmi les thérapies physiques, la PUVAthérapie, probablement en association avec des rétinoïdes oraux (RePUVA) a été utilisée pour le psoriasis pustuleux.

L’efficacité des UVB dans le psoriasis a été largement démontrée (10, 11, 19) de sorte qu’aujourd’hui le traitement par UVB peut être considéré comme le traitement de première intention dans de nombreuses formes de psoriasis. Les traitements aux UVB peuvent être utilisés en toute sécurité chez les femmes enceintes et les enfants, et sont liés à un érythème moindre par rapport aux UVA, à l’absence d’effets phototoxiques et à l’absence d’épaississement de l’épiderme après une irradiation à long terme. Aucune différence statistique n’a été montrée entre la PUVA et les UVB en ce qui concerne les taux de réussite .

Cependant, au cours des dernières années, la photothérapie focalisée avec des UVB à bande étroite (307-311 nm) a montré une efficacité similaire, mais sans risque de développement de cancers cutanés secondaires . Cette approche thérapeutique tient compte du fait que les patients atteints de psoriasis soumis à une photothérapie reçoivent généralement des doses cumulatives élevées de rayonnement au cours de leur vie, ce qui entraîne des troubles cutanés secondaires, comme le photovieillissement, les télangiectasies, le bronzage excessif, etc. Au contraire, un dispositif photothérapeutique capable de délivrer le rayonnement UV uniquement sur les zones affectées pourrait réduire tous ces effets collatéraux en diminuant considérablement la dose totale de rayonnement. De plus, le traitement peut être adapté à chaque zone affectée avec différentes doses d’UV.

Le dispositif de lumière excimère monochromatique (MEL) délivre une longueur d’onde UVB à 308 nm uniquement sur la peau lésionnelle, et semble particulièrement efficace pour les variantes de psoriasis où l’implication de la peau est inférieure à 20-25% de la surface totale du corps. Sa puissance élevée (jusqu’à 4,5 J/cm2) et, par conséquent, la nécessité d’une irradiation de courte durée, ainsi que la possibilité de programmer une seule séance par semaine, font que le MEL est apprécié d’une grande partie des patients, ce qui augmente l’observance du traitement, ce qui est particulièrement utile lorsque nous devons traiter des protocoles thérapeutiques de longue durée. Enfin, la possibilité de focaliser les radiations sur les lésions cutanées réduit les risques d’effets secondaires aigus et chroniques sur la peau saine non impliquée.

En conclusion, notre expérience marque un autre point en faveur des traitements UVB focalisés à bande étroite pour le psoriasis localisé, en démontrant une fois de plus son efficacité, sa relative rapidité d’action et sa sécurité. De plus, à notre avis, l’efficacité du MEL sur le psoriasis pustuleux localisé, un tableau clinique difficile, dont la prise en charge est souvent délicate tant pour le patient que pour le dermatologue, en fait l’une des meilleures armes dont nous disposons pour lutter, et gagner, contre cette maladie.