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Imagerie endocrinienne

Une femme de 30 ans a été adressée pour une biopsie par aspiration à l’aiguille fine (FNAB) d’une lésion située dans une thyroïde ectopique. Au moment de la naissance de la patiente (1982), le dépistage néonatal de l’hypothyroïdie congénitale n’avait pas encore été introduit en Pologne. Par conséquent, les données sur sa valeur de TSH à la naissance ne sont pas disponibles. Le diagnostic d’hypothyroïdie et d’ectopie thyroïdienne a été posé chez la patiente à l’âge de 15 ans. L’examen échographique a montré l’absence de la glande thyroïde dans la localisation typique mais le scintiscan a révélé une thyroïde ectopique dans la région submandibulaire gauche du cou. L’absorption estimée de la thyroïde sur 24 heures était de 53 %. Sa TSH initiale était de 22,61 μlU/ml (normale 0,27-4,20). La substitution par la lévothyroxine a été initiée à la dose de 50 μg par jour, puis poursuivie avec 75 μg par jour. Cependant, le patient n’était pas conforme et prenait le médicament de manière irrégulière. Les antécédents familiaux de la patiente étaient sans particularité. Ses parents ne présentaient pas de caractéristiques d’hypothyroïdie. Cependant, ils n’étaient pas disposés à subir d’autres tests de diagnostic. Elle n’avait pas de frères et sœurs ni d’enfants.

A l’admission, la patiente était cliniquement et biochimiquement euthyroïdique , sans symptômes et ne prenait pas de lévothyroxine depuis au moins six mois. L’examen physique a révélé une bosse palpable et indolore dans la région submandibulaire gauche du cou. La concentration d’anticorps anti-thyroïdiens peroxydase et d’auto-anticorps anti-récepteurs de la TSH (mesurée avec le RIA humain BRAHMS TRAK de 2ème génération ; Berlin, Allemagne) était augmentée ; 87 UI/ml (normal < 34) et >40 UI/l (normal < 2), respectivement, tandis que les autoanticorps anti-thyroglobuline étaient de 68 UI/ml (normal 10-115). Aucun signe d’orbitopathie endocrinienne n’a été remarqué. L’examen échographique a révélé l’absence de la glande thyroïde orthotopique et la présence d’une thyroïde ectopique unilatérale localisée dans la région submandibulaire gauche. La glande ectopique bilobée avait un volume de 5,9 ml et présentait une échogénicité nettement diminuée ainsi qu’une vascularisation fortement accrue à l’examen Doppler couleur. De plus, une lésion focale de 15 mm de taille a été observée dans le lobe thyroïdien gauche. Le nodule présentait une élasticité normale à l’examen sonoélastographique. Une FNAB de la lésion, une scintigraphie thyroïdienne au Tc-99 m et une IRM du cou ont ensuite été réalisées (Fig. 1). L’IRM a confirmé la présence d’une thyroïde ectopique située entre le muscle thyrohyoïdien et le muscle sternohyoïdien à gauche avec une structure bilobée, avec le lobe droit situé en avant vers le cartilage thyroïdien à gauche et le lobe gauche placé plus haut, s’étendant jusqu’à la paroi médiale de la glande salivaire submandibulaire gauche. Le diagnostic cytologique du spécimen obtenu lors de la FNAB était cohérent avec un néoplasme folliculaire. Le patient a donc été orienté vers un traitement chirurgical. Une thyroïdectomie totale a été réalisée et le résultat de l’examen histopathologique a révélé la présence d’une thyroïdite chronique et d’une fibrose. La lésion focale d’une glande thyroïde ectopique a été identifiée comme un nodule hyperplasique bénin avec métaplasie oxyphile.

une image IRM STIR (récupération par inversion à temps court) pondérée en T2 dans le plan coronal. Une flèche indique une thyroïde ectopique, b Image IRM STIR pondérée en T2 dans un plan transversal. Une flèche indique une lésion focale dans une thyroïde ectopique

Une thyroïde ectopique est une anomalie rare du développement de la thyroïde présentant généralement une hypothyroïdie congénitale. L’euthyroïdie sans substitution de lévothyroxine est rarement observée. Notre recherche dans la littérature anglophone n’a révélé que trois rapports de patients présentant une thyroïde ectopique sans tissu thyroïdien dans la localisation orthotopique et une maladie de Graves, dont deux associés à une orbitopathie. À notre connaissance, notre patient est la première personne décrite avec une thyroïde ectopique présentant une variante nodulaire de la maladie de Basedow et aucun signe d’orbitopathie, qui était initialement hypothyroïdienne et est devenue euthyroïdienne vraisemblablement à cause de la maladie thyroïdienne auto-immune.