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Discussion

L’incidence du TAPVR a été rapportée à 0,008% des naissances vivantes, avec une incidence approximative de 2,2% chez les patients qui ont une cardiopathie congénitale2. Le retour veineux pulmonaire anormal total est une anomalie congénitale dans laquelle il n’y a pas de connexion entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche ; les veines pulmonaires se connectent directement à l’oreillette droite ou à une veine systémique par une voie alternative.3 Comme tout le sang veineux retourne à l’oreillette droite, il existe une connexion obligatoire entre les oreillettes gauche et droite.3

En 1957, Darling et ses collègues4 ont développé un système de classification pour cette anomalie. Le TAPVR de type I implique un drainage dans le système veineux systémique via une veine verticale gauche (un vestige embryologique du système cardinal gauche), qui se draine dans la veine brachiocéphalique gauche ou directement dans la veine cave supérieure droite. Le type I représente 46% des patients qui ont une TAPVR.5 Le type II, qui représente 26% de ces cas,5 implique un drainage directement dans le cœur, généralement via le sinus coronaire ou directement dans l’oreillette droite. Le type III implique un drainage par une veine descendante qui passe sous le diaphragme et rejoint la veine cave inférieure, les veines hépatiques ou le système porte. Ce type, qui se caractérise typiquement par une obstruction du retour veineux pulmonaire, est cliniquement apparent au cours des premiers jours de la vie extra-utérine et représente 24% des patients qui ont un TAPVR.5 Le type IV, qui est rare, implique plusieurs sites de drainage et englobe environ 5% de ces cas.5

La plupart des patients développent des symptômes au cours de la 1ère année de vie : tachypnée, difficultés d’alimentation, infections respiratoires fréquentes et retard de croissance. Les patients qui présentent une obstruction veineuse pulmonaire peuvent se présenter de manière urgente dans les premiers jours de vie avec une tachypnée, une cyanose et une insuffisance cardiaque.6

Les radiographies pulmonaires des patients qui présentent des types non obstrués de TAPVR présentent généralement une hypertrophie auriculaire droite et ventriculaire droite avec une augmentation du débit sanguin pulmonaire. Chez les patients dont le retour se fait vers la veine brachiocéphalique gauche, il peut y avoir un élargissement caractéristique du médiastin supérieur, bilatéralement en forme de 8 ou de bonhomme de neige.6 Un électrocardiogramme montrera généralement une déviation de l’axe droit avec une anomalie de l’onde P de l’oreillette droite et une hypertrophie ventriculaire droite.6

Une définition précise des sites de drainage est importante pour déterminer l’approche chirurgicale appropriée. Il a été démontré que l’échocardiographie bidimensionnelle permet d’établir le diagnostic avec précision.7 Le cathétérisme peut être nécessaire si l’échocardiographie n’est pas concluante pour déterminer le(s) site(s) des connexions veineuses pulmonaires. La connexion veineuse pulmonaire anormale est généralement visible facilement après l’injection d’un produit de contraste dans une artère pulmonaire.6

Le diagnostic de TAPVR est une indication de chirurgie. Si l’affection n’est pas traitée, elle est généralement fatale avant l’âge d’un an.3 Comme dans le cas de notre patient, les toutes premières interventions étaient réalisées par des thoracotomies antérolatérales bilatérales avec division sternale. Depuis 1963, l’incision standard est une sternotomie médiane.3 Grâce à de meilleures capacités de diagnostic et à l’amélioration des techniques chirurgicales, le taux de mortalité opératoire a diminué, passant de 15,8 % en 19843 à 0 dans une série de cas ultérieure.8 La réparation de la TAPVR est devenue une procédure chirurgicale avec de très faibles risques de morbidité et de décès.

En ce qui concerne les perspectives postopératoires à long terme, on sait que la réparation de la TAPVR supradiaphragmatique chez les nourrissons, les enfants et même les adolescents est suivie d’une évolution clinique similaire à celle après la fermeture d’une communication interauriculaire ostium secundum non restrictive. Il est intéressant de noter que notre patient avait subi une obstruction du flux veineux pulmonaire, comme le suggérait la cyanose périorale dans les antécédents médicaux de l’enfant et comme le démontrait le FOP restrictif observé pendant l’opération. Maintenant que la survie à long terme est attendue chez la plupart des patients, l’attention s’est portée sur la prévention des morbidités à long terme, telles que la sténose de la veine pulmonaire et les arythmies tardives. Une étude de 20029 a rapporté un taux de survie post-chirurgicale de 87,3 % pour les patients âgés de 18 ans, sans différence selon le type anatomique de TAPVR ou la technique chirurgicale. Parmi les principales complications tardives figure l’obstruction veineuse pulmonaire post-réparation, qui survient chez 11 % des patients et nécessite une réintervention.10 Les études électrophysiologiques ont révélé des signes de dysfonctionnement du nœud sinusal, notamment une bradycardie sinusale, des pauses sinusales et une déficience chronotrope chez la plupart des patients 10 ans après l’intervention ; toutefois, les arythmies auriculaires et ventriculaires significatives semblent être rares.11 Malgré des résultats favorables dans l’ensemble, il n’y a pas eu d’évaluation systématique, complète et à long terme des patients ayant subi une réparation de la TAPVR dans la petite enfance.11 En fait, en 2005, une analyse des résultats des approches actuelles de prise en charge de ces patients10 a recommandé qu’une telle étude s’avère précieuse pour évaluer les techniques chirurgicales de correction de la TAPVR, et pour évaluer les résultats à long terme.