Membre étranger dans le syndrome corticobasal : caractéristiques phénoménologiques et relation avec l’apraxie

Les principaux résultats de cette étude sont les suivants : bien que le membre étranger et l’apraxie soient tous deux fréquents dans le syndrome corticobasal, une apraxie sévère ne prédit pas l’apparition d’un membre étranger et il n’y a pas d’association entre le nombre de phénomènes de membre étranger rapportés et la sévérité de l’apraxie. Ces résultats sont assortis d’une mise en garde : nos données mettent l’accent sur les caractéristiques qualitatives des phénomènes de membres étrangers rapportés par les patients, plutôt que sur leur fréquence ou leur sévérité. Nous avons utilisé une évaluation structurée de l’apraxie et du syndrome du membre étranger pour formaliser l’évaluation de ces troubles pour l’analyse et nous avons constaté qu’ils étaient robustes à la présence d’un autre trouble extrapyramidal sévère avec des mouvements involontaires : LA PSP. Bien que notre analyse semi-quantitative n’ait pas abordé chaque forme d’apraxie séparément, le score composite d’apraxie des membres comprenait des tâches d’imitation et de mime. Ces tâches sont sensibles à l’apraxie idéomotrice et cinétique des membres, ainsi qu’à l’apraxie idéationnelle dans le cas du mime. Nous considérons d’abord les implications de nos résultats pour la compréhension des phénomènes de membres étrangers et de l’apraxie, avant d’envisager la relation entre ces entités cliniques.

Phénomènes de membres étrangers

Les phénomènes de membres étrangers étaient fréquents chez nos patients atteints du syndrome corticobasal, 21/30 (70%) rapportant au moins un des six phénomènes spécifiques (copie, flottaison, atteinte involontaire, atteinte oppositionnelle, interférence, sentiment d’appartenance). Chez nos patients, les actions réalisées par les membres aliénés semblaient semi-personnelles et non persévératives comme celles décrites en raison d’autres étiologies . En outre, aucun de nos patients n’a manifesté de comportements autodestructeurs comme ceux décrits dans les rapports de cas découlant d’autres étiologies , ce qui suggère que de tels phénomènes sont rares dans le syndrome corticobasal.

La phénoménologie du membre étranger chez nos patients soulève des questions sur les déficits d’appropriation du corps comme dans l’asomatognosie, la dysphorie d’intégrité corporelle (BID) et la négligence. Dans la DIS, les patients ont le sentiment qu’un ou plusieurs membres ne leur appartiennent pas, accompagné d’un désir d’amputation . Il est important de noter que cette diminution du sentiment de propriété ne s’accompagne pas de mouvements involontaires comme dans le cas d’un membre étranger. Inversement, la majorité des patients présentant un membre étranger dans le contexte du syndrome corticobasal ne décrivent pas de DIS. Si les patients atteints du syndrome corticobasal peuvent présenter une agnosie d’une partie du corps lorsqu’on leur demande d’identifier la zone touchée par un examinateur, les erreurs sont plutôt des erreurs d’identification (par exemple, le pouce, puis l’annulaire sont touchés), et non une négligence ou une extinction de la partie du corps comme dans l’asomatognosie. Le phénomène de la négligence en soi se caractérise par des aspects négatifs plutôt que positifs. Typiquement, il ne se manifeste ni par des mouvements involontaires ni par un sentiment d’extranéité, mais plutôt par une incapacité à prendre conscience ou à s’occuper d’une partie du corps ou de l’espace extérieur, ou par une incapacité à utiliser un membre non parétique .

Une vision proéminente du membre étranger insiste sur la nécessité à la fois d’une  » extranéité  » et d’une activité motrice involontaire . Selon ce point de vue, ces caractéristiques sont nécessaires pour différencier les phénomènes de membres étrangers des troubles purement moteurs, tels que la dystonie, le réflexe de préhension, l’athétose, l’hémiballisme, l’hémiataxie et le comportement d’utilisation, ainsi que des syndromes de négligence sensorielle . La moitié de nos patients répondaient à cette définition d’une main étrangère, éprouvant une perte du sentiment de propriété, c’est-à-dire le sentiment que leur main ne leur appartient pas, ainsi que des mouvements indésirables (c’est-à-dire des phénomènes moteurs). En revanche, six autres patients ont pu être considérés comme présentant un « syndrome de la main anarchique », car ils ont signalé des phénomènes moteurs spécifiques tout en conservant un sentiment de propriété. Chacun des 15 patients ayant signalé la sensation que leur membre ne leur appartenait pas a également signalé au moins un phénomène moteur spécifique. Cette constatation suggère que le comportement moteur non volontaire peut être nécessaire, mais pas suffisant pour la perte de propriété.

Des données longitudinales seront nécessaires pour étudier si le membre étranger résulte d’un processus en deux étapes, où un patient développe d’abord un membre anarchique et perd ensuite son sentiment de propriété. Il est important de noter que si la moitié de nos patients ont signalé un sentiment de perte de propriété du membre, seul un tiers d’entre eux ont signalé une sensation de possession ou de passivité. Par conséquent, le type de perte de contrôle perçue observé chez nos patients est distinct des délires somatiques classiques de contrôle qui peuvent être vécus par les patients atteints de psychose, et certains patients rapportés avec des syndromes de membres étrangers d’autres étiologies .

Plus d’un tiers de nos patients ont rapporté des mouvements d’atteinte involontaires. Les mouvements d’atteinte et de saisie d’un membre étranger ont été suggérés comme résultant d’une  » affordance exagérée « , dans laquelle les schémas moteurs sont anormalement désinhibés . Ces schémas moteurs sont considérés comme automatiques car ils sont pilotés par un stimulus (par exemple, un objet) et, dans le cas d’un membre étranger, un défaut d’inhibition de ces schémas moteurs entraîne des mouvements non désirés .

Apraxie

Presque tous les patients atteints du syndrome corticobasal se sont révélés apraxiques avant que le degré d’akinésie, de rigidité, de dystonie ou de myoclonie n’exclue l’interprétation des déficits moteurs comme étant apraxiques. 26/29 des patients affectés (90%) présentaient une asymétrie significative dans leur apraxie. Ceci est cohérent avec la plainte courante (dans le syndrome corticobasal) d’une  » maladresse  » unilatérale des mouvements de la main. L’impact sur le mime, l’imitation et l’utilisation d’outils n’était pas simplement fonction de la complexité de l’action souhaitée, ce qui suggère que les déficits moteurs observés dans le syndrome corticobasal sont probablement attribuables à l’apraxie cinétique des membres. Notre série a également révélé une prédominance du côté gauche de l’apraxie asymétrique. Cela rappelle l’apraxie des lésions callosales, qui a été attribuée à une déconnexion interhémisphérique affectant le transfert des programmes moteurs de l’hémisphère dominant à l’hémisphère non dominant .

Avec notre batterie de tests pour l’apraxie, nous avons cherché à englober une gamme de tâches simples, de mime et de copie, transitives et intransitives, et à le faire dans un délai qui n’était pas fatigant ou sujet à des données manquantes. La batterie était rapide, mais couvrait les principaux types de déficit dyspraxique. Compte tenu de la prévalence élevée et de la nette gravité de l’apraxie dans le syndrome corticobasal, la batterie de tests actuelle était suffisante pour révéler une large gamme de types et de gravité d’apraxie. Cette variance est bien sûr la clé de la puissance de détection de la covariance avec le membre étranger dans notre étude. Les personnes atteintes de PSP dans notre étude, d’autre part, avaient des scores UPDRS-III plus sévères que nos patients atteints du syndrome corticobasal (voir tableau 1), et pourtant ils ont bien exécuté notre batterie d’apraxie, ce qui suggère que la batterie n’identifiait pas simplement les signes moteurs des troubles du mouvement parkinsoniens.

Notre batterie de tests d’apraxie n’a pas tenté de faire des inférences de sous-types idéationnels, idéomoteurs et cinétiques des membres. Il y a plusieurs raisons à cela. Premièrement, nous n’avons pas supposé que les présentations de l’apraxie seraient les mêmes dans une maladie chronique dégénérative et distribuée que dans des lésions aiguës, focales, chirurgicales ou dues à un accident vasculaire cérébral. La complexité des déficits moteurs résultant d’une dégénérescence combinée du cortex et des ganglions de la base pourrait masquer les dissociations classiques et l’interprétation des mouvements apraxiques. Il a été suggéré que l’apraxie idéomotrice est l’apraxie la plus courante dans le syndrome corticobasal, tandis que l’apraxie idéationnelle (révélée par l’identification et la reconnaissance) est moins courante dans le syndrome corticobasal. On ne sait toujours pas dans quelle mesure la pauvreté des mouvements fins des doigts dans le syndrome corticobasal est attribuable à l’apraxie cinétique des membres en tant que véritable forme d’apraxie, par opposition à d’autres déficiences pyramidales et extrapyramidales concomitantes. De plus, l’apraxie cinétique des membres dans le syndrome corticobasal coexiste souvent avec une apraxie idéomotrice. Par conséquent, nous avons opté pour une description fonctionnelle en termes de tâches et un score agrégé des déficits plutôt que de sous-typer l’apraxie dans le syndrome corticobasal.

La relation entre les phénomènes de membre étranger et l’apraxie

Le membre étranger et l’apraxie ont tous deux été associés à des changements dans les mesures implicites de la conscience et du contrôle de l’action . Leur cooccurrence et les substrats anatomiques partagés ont suggéré qu’ils pourraient être mécaniquement liés. Cependant, dans notre cohorte transversale de patients atteints du syndrome corticobasal, nous n’avons trouvé aucune association entre l’occurrence ou le nombre de phénomènes de membres étrangers rapportés et la sévérité de l’apraxie des membres. Les analyses bayésiennes et la comparaison des modèles ont montré qu’il est très peu probable que la sévérité de l’apraxie soit un facteur prédictif positif des symptômes de membres étrangers. Ces résultats ne soutiennent pas l’hypothèse selon laquelle une apraxie sévère entraîne un membre étranger. Au contraire, nos résultats sur la phénoménologie du membre étranger sont cohérents avec un syndrome dans lequel un patient présente d’abord un trouble moteur involontaire et développe ensuite une sensation d' »étrangeté » ou d' »étrangeté ». L’émergence des phénomènes moteurs du membre étranger, même ceux qui ont été précédemment considérés comme dyspraxiques par nature , ne semble pas avoir de lien simple avec la sévérité actuelle de l’apraxie.

La dissociation clinique et phénoménologique entre l’apraxie et les phénomènes de membre étranger pourrait être surprenante, car ils partagent tous deux des lésions cérébrales sous-jacentes, par exemple dans les cortex moteurs supplémentaires, préfrontal et pariétal ou la substance blanche reliant ces régions . Qu’est-ce qui pourrait expliquer cette dissociation clinique, malgré les lésions anatomiques communes ? Premièrement, le membre étranger et l’apraxie peuvent résulter de lésions cérébrales sous-jacentes qui se chevauchent, mais ne sont pas identiques . Plus précisément, l’aire motrice pré-supplémentaire joue un rôle clé au sein d’un réseau préfrontal critique à la fois pour le membre étranger et l’apraxie. Cependant, la localisation exacte des lésions cérébrales dans ce réseau peut déterminer la manifestation spécifique du membre étranger, de l’apraxie ou des deux. Une déconnexion de ce réseau préfrontal des régions pariétales postérieures qui intègrent les signaux spatio-temporels peut conduire à l’apraxie , tandis que des dommages aux boucles de rétroaction internes peuvent conduire à une activation inappropriée des schémas moteurs qui se traduisent par des phénomènes de membre étranger .

En second lieu, différents processus pathologiques peuvent affecter sélectivement les fonctions d’un réseau partagé médiant la praxis et le mouvement volontaire. Nos patients présentaient un syndrome corticobasal cliniquement défini, avec une neurodégénérescence (plutôt qu’une maladie métabolique ou cérébrovasculaire), mais l’hétérogénéité pathologique est courante au sein de ce syndrome . Il est concevable que différents mécanismes pathologiques puissent causer des syndromes corticobasaux avec différents troubles moteurs, bien que la présence d’une dégénérescence corticobasale vs la pathologie d’Alzheimer ne soit pas directement distinguée par le membre étranger ou l’apraxie .

Une troisième possibilité est une relation temporelle complexe au cours de la progression de la maladie dans laquelle l’apraxie et les phénomènes de membre étranger se développent hors phase. La relation entre l’apraxie et les phénomènes de membre étranger peut alors ne pas être évidente dans une étude transversale. Par exemple, au fur et à mesure que la praxie s’aggrave, les phénomènes de membres étrangers peuvent diminuer en raison de leur occultation par la dystonie ou la rigidité akinétique. Chez les trois patients ayant subi des examens de praxie et des questionnaires sur les membres étrangers en série, la praxie s’est toujours détériorée alors que les phénomènes de membres étrangers sont apparus et ont parfois disparu au fil du temps (données non présentées). On pourrait supposer qu’au fur et à mesure que les voies qui médient la praxie dégénèrent dans le syndrome corticobasal, des déséquilibres transitoires se produisent entre les réseaux de contrôle moteur, d’attention et de conscience, ce qui conduit à des manifestations de phénomènes de membres étrangers. L’indépendance des phénomènes de membres étrangers corticobasaux par rapport à l’apraxie pourrait donc ne pas simplement se généraliser aux cas ayant d’autres étiologies, comme des lésions cérébrales qui affectent simultanément des régions communes aux deux troubles.

Notre étude présente plusieurs limites. Tout d’abord, contrairement à l’examen de l’apraxie, notre évaluation des symptômes de membres étrangers s’est appuyée sur un questionnaire structuré. Cela s’explique par le fait que les symptômes de membres étrangers sont intermittents et difficiles à provoquer en clinique (contrairement à l’apraxie). Les réponses ont été corroborées par le soignant, et nous avons évalué la PSP comme groupe de patients témoins, qui, comme prévu, n’ont rapporté aucun symptôme de membre étranger. Dans le groupe du syndrome corticobasal, certaines réponses étaient systématiquement rares, comme la sensation de possession, ce qui pourrait servir de contrôle négatif. Deuxièmement, nous avons quantifié le nombre de caractéristiques distinctes des membres étrangers, et non leur fréquence ou leur impact fonctionnel. Dans le travail pilote, les patients et leurs accompagnateurs ont trouvé difficile de rapporter la fréquence des phénomènes aliens paroxystiques. Cela peut refléter un manque de conscience de certains épisodes, un biais de rappel pour les épisodes qui étaient socialement pénibles, ou l’influence d’autres caractéristiques cognitives et motrices sur l’impact fonctionnel du membre étranger. De plus, nous avons donné la priorité à la description des phénomènes réels de membres étrangers, qui ne sont pas opérationnalisés dans les critères de diagnostic consensuels actuels. Il est important de noter que cela n’affecte pas notre enquête sur le lien entre la sévérité de l’apraxie et l’occurrence (plutôt que la sévérité) du membre étranger. Troisièmement, notre étude transversale n’est pas en mesure d’évaluer la chronologie du développement de l’apraxie et du membre étranger, pour laquelle des études longitudinales sont nécessaires.

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