Je (le Dr Kabat) ai dû me brûler la langue sur quelque chose. C’était la seule explication logique. Je mangeais un délicieux dîner le jour de mon 54e anniversaire, mais il n’avait pas le bon goût. En fait, il n’avait presque pas de goût du tout. Peut-être un peu plus de sel ? Non… eh bien, c’est déprimant. Ce sera mieux demain, me suis-je dit.
Le petit-déjeuner du lendemain matin était tout aussi fade. Au travail, j’ai remarqué que mon œil droit pleurait excessivement, ce qui était inhabituel. Me suis-je blessé d’une manière ou d’une autre ? Eh bien, l’œil me grattait un peu. Quelques larmes artificielles devraient y remédier. Malheureusement, le larmoiement a continué tout au long de la journée, et mon œil était… bizarre. Pas douloureux, mais presque comme si j’avais mis une goutte de tétracaïne dans mon œil. Bon sang, ce n’est vraiment pas ma semaine.
Ce n’est que lorsque j’ai commencé à me raser le troisième jour que j’ai réalisé ce qui se passait. Alors que j’essayais de gonfler mes joues, je me suis retrouvé à cracher et à cracher sur le miroir. J’ai regardé mon visage de plus près. J’ai fait un large sourire et, à mon grand étonnement, seul le côté gauche de mon visage a réagi.
À gauche, notez l’aplatissement du côté droit du visage, avec un affaissement du sillon nasogénien, du coin de la bouche et de la paupière inférieure. A droite, lors du sourire, les dents restent non exposées du côté droit affecté.
OK, réfléchissez. Vous êtes médecin, après tout. Avez-vous une attaque ? J’ai rapidement vérifié ma fonction motrice. Les deux bras et les deux jambes semblaient fonctionner correctement. La mémoire ? Je connaissais mon nom, mon adresse, où j’étais et où j’allais ce jour-là. Je me suis dit : « Passons en revue les nerfs crâniens. CN I (olfactif), c’est bon. CN II (optique), la vision était bonne dans les deux yeux et pas de perte de champ hémisphérique apparente. CN III, IV et VI, pas de diplopie dans aucun regard. CN V (trijumeau), la sensation des deux côtés du visage est égale et les muscles de la mastication fonctionnent bien. CN VII (facial), disparité certaine du côté droit. Mon clignement semble asymétrique, favorisant le côté gauche, bien que je puisse fermer l’œil droit si j’essayais. Donc mon orbicularis oculi, mon orbicularis oris et ma fonction buccinatrice étaient tous compromis du côté droit. CN VIII (vestibuloauditoire), pas de problèmes d’équilibre et je semblais entendre également dans les deux oreilles. CN IX et X, aucun problème de déglutition ou de toux (mais j’ai refusé de vérifier mon propre réflexe nauséeux). CN XI, le haussement d’épaule et la rotation du cou étaient égaux des deux côtés. CN XII, j’ai tiré la langue et elle était droite. Ouf !
Quel est mon problème ?
Alors, quel est mon diagnostic, doc ? Si vous avez pensé « paralysie de Bell », alors nous sommes sur la même longueur d’onde. La paralysie de Bell représente un dysfonctionnement idiopathique du CN VII, et est la présentation la plus courante de la paralysie du nerf facial.1-4 La présentation clinique caractéristique implique une faiblesse généralisée d’un côté du visage. Il y aura une incapacité à fermer complètement l’œil ipsilatéral, ce qui peut entraîner un ectropion de la paupière inférieure et une épiphora ; avec une lagophtalmie persistante, les patients peuvent manifester une hyperémie conjonctivale et une kératopathie d’exposition, entraînant des symptômes d’œil sec. En outre, on observe un aplatissement unilatéral du sillon nasogénien, un affaissement du coin de la bouche et une diminution des rides du front. Ces signes deviennent plus évidents lorsqu’on demande au patient de pincer les lèvres, de gonfler les joues, de sourire largement et de lever les sourcils. Comme la CN VII fournit également une innervation sensorielle aux deux tiers antérieurs de la langue, une altération ou une diminution de la sensation gustative est fréquente. Selon la gravité et les branches concernées, les patients peuvent en outre signaler une douleur dans ou derrière l’oreille, ainsi qu’une hyperacousie – une sensibilité accrue aux sons – du côté affecté.
L’apparition de tous ces symptômes est généralement brutale, même si, comme dans mon cas, il peut s’écouler plusieurs jours avant que le patient ne reconnaisse pleinement l’ampleur de son handicap. Au moment où un patient se présente pour une évaluation, il est probable que 24 à 72 heures se soient déjà écoulées.
Pour qui sonne le glas
La littérature montre un certain débat concernant l’épidémiologie de la paralysie de Bell. L’incidence annuelle rapportée varie dans le monde entier, les estimations variant entre 11 et 40 cas pour 100 000 individus.3,5 Elle n’a pas de prédilection connue pour le sexe, l’ethnie ou la race. La plupart des cas sont observés au milieu ou à la fin de la vie et l’âge médian d’apparition est de 40 ans.1-4,6-9 Les facteurs de risque connus sont le diabète, la grossesse, la prééclampsie sévère, l’obésité et l’hypertension.2-4 La physiopathologie sous-jacente de la paralysie de Bell, telle qu’observée dans les cas post-mortem, implique une distension vasculaire, une inflammation et un œdème avec une ischémie associée du nerf facial5.
En ce qui concerne l’étiologie, l’affection est classée comme idiopathique, mais la pensée actuelle suggère qu’elle est très probablement associée à la réactivation du virus de l’herpès simplex (HSV) ou du virus de l’herpès zoster (HZV) à partir des ganglions géniculés.2,5
Bien que la présentation clinique puisse être facilement reconnue, les médecins doivent toujours garder à l’esprit que la paralysie de Bell est un diagnostic d’exclusion. Bien que nous voulions épargner à nos patients le temps et les dépenses que cela implique, une évaluation médicale approfondie doit être obtenue dans ces scénarios. Environ la moitié des paralysies du nerf facial sont idiopathiques et entrent dans la catégorie de la paralysie de Bell, mais cela signifie que 50% ont une autre cause.
Les paralysies acquises du nerf facial peuvent être associées à un traumatisme, une ischémie, une infection systémique (par exemple, la maladie de Lyme ou la tuberculose), des troubles granulomateux (par exemple, sarcoïdose ou granulomatose avec polyangéite), une maladie auto-immune, une vascularite, de nombreux virus (par exemple, coxsackievirus, cytomégalovirus, adénovirus, oreillons, rubéole, grippe B et Epstein-Barr), ou même des troubles néoplasiques. Les tests de laboratoire et l’évaluation radiologique sont essentiels pour écarter ces autres causes potentielles ou toute comorbidité importante qui n’aurait pas été diagnostiquée auparavant. Bien qu’une approche diagnostique » shotgun » soit déconseillée dans ces cas, un bilan systémique ciblé basé sur les antécédents personnels et familiaux du patient ainsi que sur les symptômes ou signes concomitants est essentiel.
La concertation avec le médecin traitant du patient peut être le moyen le meilleur et le plus efficace d’obtenir ces informations. Dans mon cas, une IRM avec et sans contraste du cerveau a été demandée comme mesure prophylactique.
Débrancher cette cloche
Des preuves solides suggèrent que les corticostéroïdes systémiques peuvent accélérer la récupération de la paralysie de Bell8,10-14. Le schéma thérapeutique privilégié est la prednisolone à raison de 60 mg/j (en doses fractionnées) pendant cinq jours, puis une réduction progressive pendant cinq jours supplémentaires.13 Idéalement, le traitement doit être instauré dans les 72 heures suivant l’apparition des symptômes.8,10-14Les experts sont moins unanimes quant au rôle des antiviraux dans la paralysie de Bell aiguë. Certaines études montrent un bénéfice modeste des antiviraux oraux, mais l’opinion dominante est que ces médicaments seuls ne sont pas meilleurs qu’un placebo. S’ils sont envisagés, les agents antiviraux oraux (par exemple, valacyclovir 1 000 mg TID pendant sept jours) doivent être administrés conjointement avec des corticostéroïdes oraux, mais seulement après avoir éliminé les autres causes infectieuses.8,10-17 Les traitements non traditionnels, mais potentiellement bénéfiques, peuvent inclure l’acupuncture, l’oxygénothérapie hyperbare et diverses formes de physiothérapie.18-21
Le principal objectif optométrique dans la paralysie de Bell est d’atténuer les effets de la kératopathie d’exposition. Des gouttes ou des onguents lubrifiants, ou les deux, peuvent être utiles pour les symptômes, mais une lentille de contact à pansement peut être plus protectrice pour la cornée et apporter un soulagement plus important et durable. L’exposition nocturne due à la lagophtalmie peut être évitée en scotchant les paupières concernées ou en utilisant un masque de sommeil/de rétention d’humidité. J’ai trouvé que le masque de sommeil hydratant Eyeseals (Eye Eco) était exceptionnel. L’utilisation de poids externes pour les paupières, tels que Blinkeze (MedDev Corporation), doit être envisagée chez les personnes âgées, les diabétiques et les personnes souffrant d’une maladie oculaire préexistante.22
De nombreuses personnes atteintes de la paralysie de Bell se rétablissent complètement en quelques semaines ou mois, bien qu’une paralysie faciale potentielle puisse subsister. Dans de tels cas, une intervention chirurgicale peut être envisagée, bien que les preuves de succès ne soient pas très nombreuses.4,23 L’absence de résolution des signes après trois mois doit inciter le clinicien à envisager un autre diagnostic et à entreprendre des tests médicaux supplémentaires.
Au moment où j’écris ces lignes, cela fait 10 jours que mes premiers symptômes sont apparus, et je constate déjà une récupération des fonctions sensorielles et motrices. Je me considère comme chanceux. Je suis même curieux de voir à quoi ressemble l’intérieur d’une machine IRM.
Taking it to the Limit
Sur une note très différente, je tiens à faire savoir à nos lecteurs réguliers (et occasionnels) que je ne serai plus un contributeur régulier de Therapeutic Review. Cela fait en effet 14 ans que le Dr Sowka et moi-même avons rédigé notre première chronique, et selon les mots immortels de Harry Callahan (Clint Eastwood), « Un homme doit connaître ses limites. » Je suis honoré d’avoir eu l’occasion de partager mon expérience clinique et ma perspicacité avec mes collègues et je continuerai à le faire dans d’autres lieux et médias. Merci à nos nombreux rédacteurs au fil des ans pour leur talent, leurs encouragements et leur patience, en particulier Mike Hoster et Bill Kekevian.
1. Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, et al. Guide de pratique clinique : La paralysie de Bell. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;149(3 Suppl):S1-27.
2. Zandian A, Osiro S, Hudson R, et al. Le dilemme du neurologue : un examen clinique complet de la paralysie de Bell, en mettant l’accent sur les tendances actuelles de la gestion. Med Sci Monit. 2014;20:83-90.
3. Warner MJ, Dulebohn SC. Paralysie de Bell. StatPearls . Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2018 Apr 15.
4. Eviston TJ, Croxson GR, Kennedy PG, et al. Paralysie de Bell : étiologie, caractéristiques cliniques et soins multidisciplinaires. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(12):1356-61.
5. Somasundara D, Sullivan F. Prise en charge de la paralysie de Bell. Aust Prescr. 2017 Jun;40(3):94-97.
6. Albers JR, Tamang S. Questions courantes sur la paralysie de Bell. Am Fam Physician. 2014;89(3):209
7. Gagyor I, Madhok VB, Daly F, et al. Traitement antiviral pour la paralysie de Bell (paralysie faciale idiopathique). Cochrane Database Syst Rev. 2015;11:CD001869.
8. Madhok VB, Gagyor I, Daly F, et al. Corticostéroïdes pour la paralysie de Bell (paralysie faciale idiopathique). Cochrane Database Syst Rev. 2016;7:CD001942.
9. Patel DK, Levin KH. La paralysie de Bell : Examen clinique et prise en charge. Cleve Clin J Med. 2015;82(7):419-26.
10. Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et al. Traitement précoce par la prednisolone ou l’acyclovir dans la paralysie de Bell. N Engl J Med. 2007 ; 357:1598-607.
11. Hato N, Yamada H, Kohno H,et al. Traitement par valacyclovir et prednisolone pour la paralysie de Bell : une étude multicentrique, randomisée, contrôlée par placebo. Otol Neurotol. 2007;28(3):408-13.
12. Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell’s palsy : a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol 2008 ; 7:993-1000.
13. Axelsson S, Berg T, Jonsson L, et al. Bell’s palsy – the effect of prednisolone and/or valaciclovir versus placebo in relation to baseline severity in a randomised controlled trial. Clin Otolaryngol. 2012;37(4):283-90.
14. Berg T, Bylund N, Marsk E, et al. L’effet de la prednisolone sur les séquelles de la paralysie de Bell. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;138(5):445-9.
15. Hato N, Sawai N, Teraoka M, et al. Le valacyclovir pour le traitement de la paralysie de Bell. Expert Opin Pharmacother. 2008;9(14):2531-6.
16. Lockhart P, Daly F, Pitkethly M,et al. Traitement antiviral pour la paralysie de Bell (paralysie faciale idiopathique). Cochrane Database Syst Rev. 2009;4:CD001869.
17. Gagyor I, Madhok VB, Daly F, et al. Traitement antiviral pour la paralysie de Bell (paralysie faciale idiopathique). Cochrane Database Syst Rev. 2015;11:CD001869.
18. Chen N, Zhou M, He L, et al. Acupuncture pour la paralysie de Bell. Cochrane Database Syst Rev. 2010;8:CD002914.
19. Holland NJ, Bernstein JM, Hamilton JW. Oxygénothérapie hyperbare pour la paralysie de Bell. Cochrane Database Syst Rev. 2012;2:CD007288.
20. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF. Thérapie physique pour la paralysie de Bell (paralysie faciale idiopathique). Cochrane Database Syst Rev. 2011;12:CD006283.
21. Monini S, Buffoni A, Romeo M, et al. Réhabilitation Kabat pour la paralysie de Bell chez les personnes âgées. Acta Otolaryngol. 2017;137(6):646-50.
22. Hohman MH, Hadlock TA. Étiologie, diagnostic et gestion de la paralysie faciale : 2000 patients dans un centre de nerfs faciaux. Laryngoscope. 2014;124:E283-93.
23. McAllister K, Walker D, Donnan PT, Swan I. Interventions chirurgicales pour la prise en charge précoce de la paralysie de Bell. Cochrane Database Syst Rev. 2013;10:CD007468.
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