Scriviamo qui un caso unico di trombosi LASP che causa una BTS catastrofica che richiede l’amputazione dell’alluce. Un’attenta anamnesi e l’esame fisico spesso suggeriscono l’eziologia della BTS, ma in questo caso l’eziologia era più difficile da stabilire. L’insorgenza spontanea di una colorazione bluastra dolorosa delle dita dei piedi nella BTS di solito indica un disturbo embolico arterioso, e gli emboli possono essere trombi dislocati, frammenti di placca ateromatosa, o raramente, cellule tumorali o altri corpi estranei. Pertanto, le fonti trombogeniche e aterogeniche di emboli devono essere considerate nel work-up diagnostico. Stabilire la causa sottostante di BTS è importante in quanto, se non trattata, BTS derivante da embolizzazione può essere spesso complicata da ulteriori emboli che non solo provocano la perdita di cifre, ma anche l’avampiede e l’arto, a volte causando la morte. Un’eziologia trombogenica sembrava inizialmente più probabile in questo paziente data l’anamnesi negativa del trauma, la tachicardia e la fibrillazione atriale di nuova insorgenza e l’ischemia distale che appariva simultaneamente in più dita. La valutazione vascolare non invasiva come l’ecografia Duplex (DUS) è la modalità di imaging di prima linea in qualsiasi forma di ischemia acuta degli arti (ALI) grazie alla sua accuratezza diagnostica, ampia disponibilità, basso costo, rapidità e non invasività. La DUS può determinare con precisione la presenza di un aneurisma e la posizione anatomica e il grado di ostruzione tromboembolica, quindi dovrebbe essere eseguita in tutti i pazienti. Né aneurisma né ostruzione tromboembolica erano evidenti su DUS delle arterie prossimali alle cifre ischemiche, arterie controlaterali, e il sistema venoso nel nostro paziente al momento della presentazione. In alternativa, l’angiografia TC (CTA) è una modalità di imaging rapida e accurata che può diagnosticare e classificare l’estensione della malattia vascolare in ALI ed è la modalità di imaging preferita per stabilire la fonte dell’embolia. Nel nostro paziente, la CTA non ha mostrato alcuna evidenza di aneurisma dell’aorta addominale, placca ateromatosa, o qualsiasi fonte di emboli prossimale all’ischemia digitale. L’angiografia vascolare percutanea, pur essendo considerata la prova “gold standard”, è per lo più riservata ai casi in cui la valutazione non invasiva non è informativa e nel nostro caso era inconcludente per qualsiasi evento tromboembolico immediato. Da notare che l’angiografia invasiva non dovrebbe essere usata come prima modalità diagnostica e non dovrebbe sostituire l’imaging non invasivo per la diagnosi definitiva di BTS.
Il TTE è un utile strumento di screening per individuare una potenziale fonte cardiaca di embolia periferica. Nel nostro paziente, la TTE non ha rivelato segni visibili di aneurisma ventricolare, vegetazioni, masse intracavitarie o trombi. Una mancata visualizzazione della fonte di un embolo sulla TTE non esclude la sua esistenza, quindi la TTE di routine può essere omessa quando c’è una chiara fonte cardiaca di embolia clinicamente.
Altre possibili diagnosi differenziali dell’eziologia dell’ischemia di punta includevano disturbi di iperviscosità come la crioglobulinemia, la sindrome antifosfolipidica, la porpora trombotica trombocitopenica e la coagulazione intravascolare disseminata. La crioglobulinemia può causare lesioni purpuriche o gangrenose nelle estremità distali, e la sua incidenza è in aumento a causa della sua associazione con l’infezione da epatite C. Tuttavia, nella crioglobulinemia, le lesioni cutanee sarebbero tipicamente più diffuse ed è improbabile che interessino, come nel nostro caso, solo due dita dei piedi. La sindrome antifosfolipidica è una malattia autoimmune che causa eventi trombotici sia nel sistema arterioso che venoso. La porpora trombotica trombocitopenica causa la BTS attraverso l’occlusione delle arteriole con tappi piastrinici. La coagulazione intravascolare disseminata insorge tipicamente in modo secondario a un’altra condizione come la sepsi o la malignità, causando un’attivazione diffusa della cascata di coagulazione che genera un eccesso di trombina e provoca un’occlusione vascolare. Numerose indagini di laboratorio e cliniche per queste condizioni erano tutte normali o negative nel nostro caso.
Diversi disturbi vasocostrittivi come il fenomeno di Raynaud, la perniosi e il congelamento possono causare BTS attraverso l’esposizione al freddo o anche lo stress emotivo. Nella perniosi, la cianosi digitale deriva dall’esposizione alle basse temperature (sopra lo zero) e all’umidità ed è spesso accompagnata da vesciche, erosioni e infine ulcere. Nella BTS secondaria alle vasculiti, i globuli bianchi infiammatori aderiscono alle pareti dei vasi e li danneggiano, portando al restringimento, all’occlusione e alla possibile rottura dei vasi di piccole e medie dimensioni. Il fenomeno di Reynaud era improbabile nel nostro paziente dato il coinvolgimento limitato di due dita dei piedi senza alcuna cianosi visibile nelle estremità superiori. La vasculite era improbabile, considerando il confine nettamente delimitato tra la pelle colpita e quella non colpita, l’assenza di febbre e la mancanza di risposta alla terapia antibiotica. Prendendo in considerazione l’anamnesi negativa di esposizione al freddo, la perniosi o il congelamento erano eziologie improbabili.
Molti farmaci di routine e droghe ricreative come la cocaina e la cannabis sono stati segnalati per precipitare la BTS. I farmaci prescritti segnalati come causa di BTS includono vasopressori sistemici (epinefrina, dopamina), imipramina, amfotericina B e warfarin, che possono innescare una carenza transitoria di proteina C. I medici devono quindi essere consapevoli degli effetti collaterali di questi farmaci e medicinali. Nel nostro caso, i farmaci prescritti al paziente non avevano tale potenziale trombogenico.
TEE identificato un LASP con un trombo ovoidale che si proietta nell’atrio sinistro con il suo peduncolo intrappolato nella tasca settale. Non è stata identificata nessun’altra fonte embolica. Inoltre, la possibilità di un embolo settico in assenza di un focus infettivo endocardico era piuttosto improbabile. Da notare che l’endocardite infettiva è la fonte embolica più comune negli emboli settici.
Una TEE 3D ha fornito un’ulteriore valutazione completa del setto interatriale con ulteriore conferma della presenza del trombo. 2D e 3D TEE sono superiori a TTE per identificare le anomalie anatomiche del setto interatriale, poiché TEE può non visualizzare adeguatamente l’anatomia. Le sacche del setto atriale possono anche essere identificate dalla TAC, e il medico deve essere in grado di riconoscerle. Tuttavia, CT non è richiesto in pazienti che sono già stati sottoposti a TEE e non è la modalità diagnostica di scelta. Infatti, nel nostro caso, il LASP è stato inizialmente considerato un artefatto sulla CT, con un successivo confronto del difetto di riempimento adiacente al setto atriale nelle immagini CT con la valutazione TEE del trombo mostrando una morfologia identica e garantendo la diagnosi. La TEE sembra essere superiore alla CT per l’identificazione clinica e la valutazione completa delle sacche del setto atriale. Inoltre, la TEE dovrebbe essere la tecnica di imaging preferita grazie alla sua capacità di rilevare senza ambiguità il forame ovale pervio.
L’alta prevalenza di pouches del setto atriale (oltre il 50% della popolazione sana), in particolare i LASPs in ~ 40% degli individui sani, significa che il pouch non è una patologia piuttosto una normale variante anatomica umana (7). Le LASP possono promuovere la stasi del sangue e sono un sito potenziale per la formazione di trombi secondo la triade di Virchow. La causa più frequente di formazione di trombi atriali è la FA, che generalmente si verifica nelle lesioni della valvola mitrale di origine reumatica, ipertiroidismo, infarto miocardico acuto e cardiosclerosi. È stato suggerito che i LASP sono associati a una maggiore prevalenza di FA, forse come conseguenza della fusione evolutiva del PFO o forse legata alla presenza di tessuto cicatriziale nell’apice della tasca settale, che può essere proaritmogeno. I cambiamenti emodinamici causati dalla FA, causando la formazione di trombi murali all’interno dei LASP, sono anche una fonte critica di emboli. Oltre alla FA, diversi altri fattori di rischio segnalati per trombogenesi pouch includono elevata pressione di riempimento ventricolare sinistra nello scompenso cardiaco, possibile danno endoteliale locale, e uno stato ipercoagulabile.
Il punto di discussione rilevante nel nostro caso era quello di stabilire la relazione tra LASP, AF, e BTS. In realtà, è difficile sapere se la FA ha precipitato il trombo, se il LASP ha innescato la FA, o se il trombo si è formato nel LASP e la nuova insorgenza della FA era accidentale – ma il punto educativo importante è che queste erano le possibilità innegabili e i LASP sono stati riportati in associazione con la FA, attacchi ischemici transitori e trombi lungo il setto atriale sinistro. Tuttavia, c’è molto da imparare prima di poter mettere una tale scoperta in prospettiva.
Attraverso l’imaging multimodale, il nostro caso ha confermato la formazione di trombi all’interno di un LASP nell’impostazione della FA di nuova insorgenza. Nella FA non valvolare, i trombi atriali sinistri sorgono quasi esclusivamente nella LAA a causa della diminuzione della velocità (< 20-30 cm/s). Tuttavia, nel nostro caso, non sono stati rilevati trombi nella LAA. Tenendo conto di questo e l’ampia esclusione di altre possibili eziologie, suggeriamo che il LASP era la fonte più probabile di emboli che ha causato l’ischemia digitale degli arti inferiori.
Come notato sopra, numerose condizioni possono portare alla necrosi dell’alluce, quindi la gestione dipende interamente dalla causa. Sebbene non avessimo un’eziologia certa al momento di stabilire il trattamento, abbiamo intrapreso un’azione appropriata e sicura per minimizzare l’insulto ischemico e prevenire la progressione prescrivendo l’anticoagulazione e un vasodilatatore (PGE1). Nel contesto clinico di un’ischemia critica di eziologia incerta, un protocollo di cocktail comprendente anticoagulazione, vasodilatatori, agenti antiaggreganti, ed eventualmente glucocorticoidi pulsati con o senza prostaglandine vasodilatatrici (PG) dovrebbe essere considerato come un trattamento di salvataggio fino a quando una diagnosi definitiva è fatta. La gangrena secca non è un’emergenza e può essere trattata in modo conservativo prima di qualsiasi intervento chirurgico definitivo. Tuttavia, la gangrena umida è una semi-emergenza perché può causare cellulite, sepsi e grave necrosi, e spesso richiede un’attenzione chirurgica immediata. Per ottenere risultati funzionali migliori e una riabilitazione più rapida, come nel nostro caso, l’amputazione può essere l’approccio migliore.
Per concludere, la BTS è un’ischemia acuta dell’arto che viene spesso mal diagnosticata alla presentazione iniziale. Poiché le pulsazioni dei pedali sono spesso palpabili, il medico può scontare la patologia vascolare. Il nostro caso dimostra che LASPs può servire come un nido per la formazione del trombo, particolarmente in pazienti con funzione cardiaca alterata e flusso atriale stagnante. LASPs può quindi essere una fonte di complicazioni emboliche che portano a BTS. Suggeriamo che la presenza di un LASP in assenza di qualsiasi altro fattore di rischio dovrebbe innescare un’attenta indagine del setto interatriale, preferibilmente utilizzando un approccio di imaging multimodale per la diagnosi di masse LASP. La possibilità che i LASP possano non essere semplicemente uno spettatore innocente ma un meccanismo causale per l’ischemia periferica deve essere considerata.
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