Introduzione
Il sarcoma pleomorfo indifferenziato di alto grado (UHPS) è noto anche come istiocitoma fibroso maligno (MFH). È riconosciuto come uno dei più comuni sarcomi dei tessuti molli che insorgono nella tarda età adulta,1 rappresentando il 20-30% di tutti i sarcomi dei tessuti molli.2 La maggior parte degli UHPS insorge nelle estremità e nel retroperitoneo, e l’incidenza degli UHPS della testa e del collo è relativamente bassa. Solo il 3-10% di tutti gli UHPS si verifica nella regione della testa e del collo.2,3 Gli UHPS sinonasali sono ancora più rari. La maggior parte delle UHPS sinonasali si trovano nel seno mascellare e sono riportati due casi rispettivamente nel seno etmoidale e nel seno frontale.
Rapporto del caso
La paziente era una donna di 61 anni con una neoplasia nella cavità nasale destra da due mesi con in aggiunta una storia di 20 anni di polipo nasale nella cavità nasale destra. Ha anche presentato con una storia di due mesi di mal di testa sul lato destro con rigidità, lacrime nell’occhio destro e visione offuscata, così come iposmia e perdita dell’udito. Gli episodi di epistassi sono gradualmente aumentati in entrambi, la frequenza e la quantità di sanguinamento. Il test oftalmico non è insolito.
L’imaging diagnostico includeva la TC e la RM. Le immagini CT coronali e assiali hanno mostrato una massa di tessuto molle del seno etmoidale destro, coinvolgendo il seno mascellare destro, il seno frontale destro e la cavità nasale destra. L’erosione ossea è stata osservata nella lamina destra delle cellule etmoidali. La massa di tessuto molle ha invaso la parete ossea dell’orbita destra e ha compresso il bulbo oculare destro (Fig. 1). La risonanza magnetica ha dimostrato le stesse apparenze (Fig. 2). Inoltre, anche la mucosa del seno etmoidale sinistro e il seno sfenoidale bilaterale erano compromessi. La risonanza magnetica a contrasto ha confermato un miglioramento eterogeneo della lesione. Nella lesione è stata osservata una bassa intensità di segnale a strisce.
(A) La TAC assiale mostra la massa di tessuto molle nel seno paranasale e nella cavità nasale. La distruzione ossea della parete mediale del seno mascellare è evidente e il margine è oscuro (freccia bianca in A). Nella lesione si trova una calcificazione a chiazze (freccia nera in A). (B) La TAC coronale mostra che il corpo principale della massa dei tessuti molli si trova nel seno etmoidale e nella cavità nasale e ha danneggiato l’osso dell’orbita destra con compressione del retto mediale (freccia bianca in B). La parete del seno etmoidale destro, del seno mascellare destro e del seno frontale destro sono stati danneggiati.
(A) L’immagine assiale T1 pesata mostra un’intensità di segnale più bassa e un’intensità di segnale alta. Le strutture circostanti sono compresse. Un focus emorragico può essere trovato nella massa (freccia bianca in A). (B) La T2WI coronale con soppressione del grasso mostra la lesione in modo più evidente. La lesione ha coinvolto il seno etmoidale destro, il seno mascellare destro, il seno frontale destro e la cavità nasale destra. Il retto mediale è stato compresso sul lato destro dalla lesione (freccia bianca in B). (C) L’immagine pesata in contrasto T2 con soppressione del grasso mostra l’aumento eterogeneo della massa dei tessuti molli e la regione striata non valorizzata (freccia bianca in C).
Con l’aggravarsi dei sintomi clinici, l’età e le caratteristiche di immagine della TC e della RM, i medici e i radiologi hanno diagnosticato questa massa dei tessuti molli come tumore maligno sinonasale. Secondo la diagnosi di CT e MRI, il tumore maligno ha avuto origine dal seno etmoidale ha coinvolto il seno frontale, il seno mascellare, il seno sfenoidale e l’orbita senza linfonodi del collo o metastasi a distanza. Sulla base di quanto sopra, la stadiazione TNM era T4N0M0.
Con una diagnosi primaria di tumore maligno sinonasale, gli otorinolaringoiatri hanno eseguito una resezione tumorale per il paziente. L’operazione ha comportato la resezione del tumore della cavità nasale, del seno paranasale e dell’orbita e la chirurgia endoscopica completa del seno. In anestesia generale, l’intera massa di tessuto molle nel seno paranasale e nella cavità nasale è stata resecata. Inoltre sono stati resecati la conca nasale inferiore residua, la conca nasale media e la conca nasale superiore.
L’esame patologico congelato veloce durante l’operazione ha mostrato che la neoplasia era un tumore maligno borderline o di basso grado. L’esame istologico ha mostrato che la cellula a fuso si è insediata all’orizzonte (Fig. 3). Lo stroma era sciolto. La colorazione immunoistochimica era positiva per la vimentina ed era negativa per CD68, CD34, CD99, Bcl-2, Actina, S-100, SMA e Desmina. Il tumore era ricco di cellule displastiche. La cellula gigante multinucleare potrebbe essere fondata sullo sfondo della cellula a fuso. Con questi indici immunoistochimici e le caratteristiche dell’immagine, i patologi hanno diagnosticato il tumore come UHPS.
L’analisi patologica dell’UHPS ha mostrato che la cellula a fuso si trova all’orizzonte (colorazione ematossilina-eosina, ingrandimento originale: lenti obiettivo 10×). La cellula gigante multinucleare può essere fondata sullo sfondo della cellula a fuso (freccia bianca).
Né la chemioterapia adiuvante né la radioterapia sono state utilizzate nel processo terapeutico. I clinici hanno dato una terapia anti-infettiva per questo paziente con Ceftriaxone dopo l’intervento. Con 16 e 28 mesi di sorveglianza dopo aver lasciato l’ospedale, il paziente è rimasto asintomatico. La risonanza magnetica potenziata non ha mostrato alcun segno di recidiva del tumore.
Discussione
I tumori maligni pleomorfi di alto grado che mancano di una linea di differenziazione specifica sono classificati come “sarcoma pleomorfo indifferenziato di alto grado/ istiocitoma fibroso maligno”.4
Il carcinoma a cellule squamose e il linfoma sono i tumori maligni più comuni nella testa e nel collo (80-90%). I sarcomi sono relativamente rari, rappresentando l’1-11% di tutte le neoplasie in quest’area.5 Nella testa e nel collo, l’UHPS si verifica più comunemente nel seno mascellare, seguito dal seno etmoidale, dalla cavità nasale, dal seno sfenoidale e dal seno frontale.1,6 La maggior parte dei pazienti ha un’età compresa tra 50 e 70 anni, e gli uomini sono colpiti 2-3 volte più spesso delle donne.1 Nel nostro caso, il paziente è una donna di 61 anni.
Clinicamente, i pazienti con UHPS di solito si presentano con una massa ingrossata, indolore e solida dei tessuti molli.1 La presentazione più comune per l’UHPS che si verifica nel seno paranasale comprende l’ostruzione delle vie aeree nasali, dolore, epistassi e ipoestesia. Se il nervo ottico è compresso, i pazienti avranno diversi sintomi di visione offuscata e doppia immagine. L’UHPS può invadere l’orbita con conseguente esoftalmo.
La maggior parte dei tumori ha mostrato un’intensità di segnale non specifica su immagini CT e MR.1,7 La CT può aiutare a valutare la distruzione ossea e le masse morbide sinonasali. La risonanza magnetica è lo strumento migliore per delineare l’estensione dei tessuti molli e la compressione dei tessuti circostanti.
Le caratteristiche più comuni della TC sono la distruzione ossea aggressiva e l’assorbimento osseo compressivo della parete del seno. La lesione erode facilmente la parete mediale orbitale omolaterale nelle cellule etmoidali. Nel nostro caso, il mediale orbitale omolaterale è stato distrutto e il retto mediale e il nervo ottico sono stati compressi sul lato destro. Alla TAC, la massa di tessuto molle mostra isodensità o bassa densità. Foci di calcificazione possono essere trovati in alcune lesioni.1 La calcificazione a strisce è stata trovata nel nostro caso. Il tumore mostra iso-iperintensità disomogenea su T1WI e segnale misto su T2WI. La fibra collagena è ipointensa mentre la necrosi di liquefazione e la degenerazione mucoide sono iperintense su T2WI. La risonanza magnetica a contrasto ha confermato l’aumento omogeneo della porzione solida della lesione. La necrosi da liquefazione e la degenerazione cistica sono più significative nell’UHPS rispetto ad altri tumori dei tessuti molli. Più grande è la massa, più comuni sono la necrosi da liquefazione e la degenerazione cistica.8
Basandoci sul nostro caso e sulla letteratura,1-3,5,6 abbiamo trovato le seguenti caratteristiche di imaging di UHPS nei seni paranasali e nella cavità nasale: (i) la lesione riempie l’intero seno paranasale, (ii) distruzione ossea aggressiva della parete del seno, (iii) erode la parete mediale orbitale omolaterale, (iv) fibra collagena, (v) miglioramento omogeneo della porzione solida della lesione, (vi) necrosi di liquefazione e degenerazione cistica, e (vii) calcificazione.
La diagnosi definitiva di UHPS si basa sulla valutazione patologica.5 Oltre alla microscopia ottica, possono essere utilizzate la microscopia elettronica e l’immunoistochimica.
La diagnosi differenziale per l’UHPS sinonasale include il carcinoma squamoso, i polipi emorragici e necrotici e il papilloma invertito. La TAC mostra ovviamente una densità irregolare e un’estesa distruzione ossea nel carcinoma squamoso. I polipi emorragici e necrotici coinvolgono la cavità nasale e il seno mascellare al centro del seno mascellare. L’imaging con contrasto mostra un miglioramento flocculante e a chiazze nella massa. La sclerosi ossea è evidente nella parete del seno mascellare. Il papilloma invertito è solitamente lobulare. La risonanza magnetica con contrasto mostra un enhancement giriforme.9
La prognosi delle UHPS derivanti dalla testa e dal collo è stata riportata come generalmente peggiore rispetto alle UHPS in altre regioni.10 In particolare, la prognosi dei tumori derivanti dal tratto sinonasale è riportata come peggiore rispetto a quelli di altre parti della regione della testa e del collo. Inoltre, la prognosi delle operazioni ripetute per le recidive di UHPS della testa e del collo è stata riportata come povera, offrendo un “tasso di guarigione” del 23%.10 Secondo la letteratura, il tasso complessivo di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 50-60% per l’UHPS della testa e del collo.
Conclusione
UHPS del seno paranasale e dell’orbita è molto rara. La TAC e la risonanza magnetica sono state utili per la delimitazione del tumore. I risultati di imaging hanno suggerito una malignità, ma non sono specifici dell’UHPS. Alla risonanza magnetica, il tumore mostra un’intensità di segnale disomogenea, che può riflettere le componenti istologiche complesse del tumore.
Conflitti di interesse
Gli autori non dichiarano conflitti di interesse.
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