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Discussione

La psoriasi è una malattia infiammatoria cronica che coinvolge la pelle, e talvolta interessa articolazioni, ossa, tendini, legamenti, unghie e mucose. Circa il 3% della popolazione italiana è affetta da psoriasi, e questa percentuale riflette la prevalenza mondiale della malattia.

La psoriasi ha molte varianti cliniche, la più comune delle quali è il tipo volgare (a placche), guttata, inversa, mucosale, sebopsoriasi, pustolosa, artropatica, eritrodermica. La psoriasi pustolosa può essere divisa in due varianti cliniche principali, localizzata e generalizzata, entrambe caratterizzate dalla stessa lesione elementare, una pustola sterile, non follicolare, superficiale, ma differenziata, tra le altre, dal grado di coinvolgimento della superficie corporea. La sua istopatologia è caratterizzata dalla “pustola spongiforme di Kogoj”, cioè una pustola di suppurazione situata nella parte superiore dello strato spinoso e riempita di neutrofili.

In base alla localizzazione delle lesioni, e secondo la loro diversa evoluzione, si possono distinguere due varianti principali della psoriasi pustolosa localizzata, cioè la pustolosi palmoplantare di Barber (PPP) e l’acrodermatite continua di Hallopeau. La PPP è la più comune ed è caratterizzata dalla comparsa di piccole pustole su base eritematosa e squamosa, localizzate sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi. Le pustole sorgono a fiotti in poche ore, hanno un diametro da 1 a 5 mm e sono circondate da un anello eritematoso. Di solito sono asintomatiche, ma possono causare una sensazione di bruciore. Sono a punta piatta, da biancastri a giallastri con la tendenza a diventare più scuri finché non si seccano in un paio di giorni, lasciando una crosta e un’iperpigmentazione brunastra. I rush sono di rapida insorgenza nella fase acuta della malattia per cui è possibile osservare in lesioni in diversi stadi di maturazione. Andando avanti con la malattia, l’infiammazione e l’eritema possono diffondersi alle dita e ai polsi, e possono comparire lesioni dolorose di tipo ragadiforme.

La PPP si verifica principalmente in persone di mezza età, più spesso femmine, anche se non si può escludere un esordio più precoce in età infantile. Anche se in circa la metà dei pazienti, la malattia può iniziare con lesioni unilaterali, è comunque incline ad essere simmetricamente presente sulle estremità. La presenza (contemporanea o diacronica) nello stesso soggetto di lesioni pustolose insieme a lesioni proprie di altre forme di psoriasi non è insolita, anche se la reale incidenza di questa associazione è ancora discussa.

La PPPP può essere associata all’osteoartrite, in una forma cronica ricorrente multifocale (CRMO) o all’iperostosi sternocostoclavicolare (SCCH), configurando in quest’ultimo caso la cosiddetta sindrome SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteomyelitis).

La diagnosi di PPP è essenzialmente clinica, eventualmente sostenuta da studi di laboratorio; anche se questi possono essere generalmente insignificanti (c’è la possibilità di una leucocitosi neutrofila transitoria). L’istopatologia delle lesioni mostra aspetti diversi a seconda dello stadio della malattia. Nella fase iniziale, si possono vedere vescicole intraepidermiche contenenti cellule mononucleate, causate da spongiosi focali. Con l’evoluzione della lesione, i neutrofili possono essere visti all’interno delle vescicole, portando allo sviluppo delle tipiche pustole subcorneali nell’ultima fase. Di solito, un test culturale della pustola dà un risultato negativo (pustole sterili). Molte opzioni terapeutiche sono oggi disponibili per la PPP; tuttavia, nessuna di esse può essere considerata come il trattamento gold standard.

I corticosteroidi topici ad alta potenza, da soli o in associazione con acido salicilico o analoghi della vitamina D, sono ancora considerati il miglior trattamento per la PPP. Questo approccio è efficace in una grande percentuale di pazienti, ma non sembra possedere la capacità di un controllo a lungo termine della malattia, non previene le recidive, e l’evento della tachifilassi e gli effetti collaterali sono controindicazioni importanti per il suo uso continuo. Risultati migliori si possono ottenere con i corticosteroidi sistemici e con l’acitretina orale, ma i possibili effetti collaterali, e il peggioramento della psoriasi che può essere sperimentato presto dopo la loro interruzione li rende desiderabili solo per casi particolarmente selezionati. La colchicina orale porta a buoni risultati, ma il suo uso è limitato da effetti collaterali come diarrea e nausea. La ciclosporina A sistemica ha un’efficacia dimostrata nel controllo della malattia, ma le ricadute rapide dopo la sua interruzione e i noti effetti collaterali legati alle caratteristiche intrinseche del farmaco (ipertensione arteriosa, insufficienza renale, nausea e stanchezza) ne limitano l’uso. Alcuni studi ricercano la possibilità di ricorrere alla somministrazione locale di gel a base di metotrexato, ma l’esperienza è ancora aneddotica.

Negli ultimi anni, le nuove terapie biologiche (anticorpi monoclonali, proteine di fusione recettoriale e simili) sono state sviluppate per gestire la psoriasi nei suoi meccanismi interni di regolazione immunitaria. Nelle esperienze cliniche con questi farmaci di nuova generazione, ci sono alcuni rapporti di PPP trattati con successo con efalizumab, alefacept, infliximab, adalimumab ed etanercept. Tuttavia, le limitazioni legali (cioè l’uso dei biologici nella psoriasi approvato dalla FDA e dall’EMA) e scientifiche (cioè le linee guida) per l’uso dei biologici, insieme alle maggiori implicazioni mediche possibili legate a questa categoria di agenti terapeutici, ne fanno un trattamento dedicato a pochi pazienti ben selezionati ed è off-label.

Tra le terapie fisiche, la terapia PUVA, probabilmente in associazione con retinoidi orali (RePUVA) è stata utilizzata per la psoriasi pustolosa.

L’efficacia della luce UVB nella psoriasi è stata ampiamente dimostrata (10, 11, 19) tanto che oggi il trattamento UVB può essere considerato il trattamento di prima linea in molte forme di psoriasi. I trattamenti UVB possono essere usati con sicurezza nelle donne in gravidanza e nei bambini, e sono legati a un minore eritema rispetto agli UVA, a nessun effetto fototossico e a nessun ispessimento epidermico dopo un’irradiazione a lungo termine. Non sono state dimostrate differenze statistiche tra PUVA e UVB per quanto riguarda le percentuali di successo.

Tuttavia, negli ultimi anni la fototerapia focalizzata con UVB a banda stretta (307-311 nm) ha mostrato un’efficacia simile, ma senza un rischio di sviluppo di cancro secondario della pelle. Questo approccio terapeutico considera che i pazienti affetti da psoriasi sottoposti a fototerapia ricevono solitamente alte dosi cumulative di radiazioni nel corso della loro vita, portando così a disturbi cutanei secondari, come fotoinvecchiamento, teleangectasie, eccessiva abbronzatura, ecc. Al contrario, un dispositivo fototerapico in grado di erogare le radiazioni UV solo sulle aree interessate potrebbe ridurre tutti questi effetti collaterali diminuendo drasticamente la dose totale di radiazioni. Inoltre, il trattamento può essere adattato ad ogni area colpita con diverse dosi di UV.

Il dispositivo a luce monocromatica ad eccimeri (MEL) eroga una lunghezza d’onda UVB a 308 nm solo alla pelle lesionata, e sembra particolarmente efficace per le varianti della psoriasi in cui il coinvolgimento della pelle è inferiore al 20-25% della superficie totale del corpo. La sua elevata potenza (fino a 4,5 J/cm2) e di conseguenza la necessità di tempi brevi di irradiazione, insieme alla possibilità di programmare solo 1 seduta alla settimana, rende la MEL maggiormente apprezzata da gran parte dei pazienti, aumentando così la compliance al trattamento, cosa particolarmente utile quando si ha a che fare con protocolli terapeutici di lunga durata. Infine, la possibilità di focalizzare le radiazioni sulle lesioni cutanee riduce i rischi di effetti collaterali acuti e cronici nella cute sicura non coinvolta.

In conclusione, la nostra esperienza segna un altro punto a favore dei trattamenti UVB focalizzati a banda stretta per la psoriasi localizzata, dimostrandone ancora una volta l’efficacia, la relativa rapidità di azione e la sicurezza. Inoltre, a nostro avviso, l’efficacia del MEL sulla psoriasi pustolosa localizzata, un quadro clinico impegnativo, la cui gestione è spesso difficile sia per il paziente che per il dermatologo, lo rende una delle migliori armi che abbiamo per combattere, e vincere, contro questa malattia.