Il sangue più prezioso della terra

Il suo medico lo portò oltre il confine. Era più veloce in quel modo: Se l’uomo avesse donato in Svizzera, il suo sangue sarebbe stato ritardato mentre i documenti venivano compilati e le autorizzazioni cercate.

L’infermiera di Annemasse, Francia, poteva dire dall’etichetta sulla sacca di sangue destinata a Parigi che questo sangue era piuttosto insolito. Ma quando ha letto attentamente i dettagli, i suoi occhi si sono allargati. Sicuramente era impossibile che quell’uomo seduto accanto a lei fosse vivo, e tanto meno che fosse apparentemente sano?

Thomas sorrise tra sé. Pochissime persone al mondo sapevano che il suo gruppo sanguigno esisteva – poteva esistere. E ancora meno lo condividevano. In 50 anni, i ricercatori hanno trovato solo una quarantina di altre persone sul pianeta con lo stesso prezioso sangue salvavita nelle loro vene.

I globuli rossi trasportano l’ossigeno a tutte le cellule e i tessuti del nostro corpo. Se perdiamo molto sangue durante un intervento chirurgico o un incidente, ne abbiamo bisogno di più, velocemente. Da qui le centinaia di milioni di persone che passano per i centri di donazione di sangue in tutto il mondo, e le migliaia di veicoli che trasportano le sacche di sangue ai centri di trattamento e agli ospedali.

Sarebbe semplice se avessimo tutti lo stesso sangue. Ma non è così. Sulla superficie di ognuno dei nostri globuli rossi, abbiamo fino a 342 antigeni-molecole capaci di innescare la produzione di proteine specializzate chiamate anticorpi. È la presenza o l’assenza di particolari antigeni che determina il gruppo sanguigno di una persona.

Se un particolare antigene ad alta prevalenza manca dai tuoi globuli rossi, allora sei “negativo” per quel gruppo sanguigno. Se si riceve sangue da un donatore “positivo”, allora i propri anticorpi possono reagire con i globuli rossi incompatibili del donatore, innescando un’ulteriore risposta del sistema immunitario. Queste reazioni trasfusionali possono essere letali.

Perché così poche persone ce l’hanno, per definizione, il sangue raro non è quasi mai necessario. Ma quando lo è, trovare un donatore e portare il sangue a un paziente in crisi può diventare una corsa disperata contro il tempo. Quasi certamente coinvolgerà una contorta rete internazionale di persone che lavorano invisibilmente dietro il trambusto della donazione di sangue “ordinaria” per rintracciare un donatore in un paese e trasportare una sacca del suo sangue in un altro.

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Quasi quarant’anni fa, quando Thomas, 10 anni, entrò nell’ospedale universitario di Ginevra con un’infezione infantile di routine, il suo esame del sangue rivelò qualcosa di molto curioso: sembrava che gli mancasse un intero sistema di gruppi sanguigni.

Ci sono 35 sistemi di gruppi sanguigni, organizzati secondo i geni che portano le informazioni per produrre gli antigeni di ogni sistema. La maggior parte dei 342 antigeni dei gruppi sanguigni appartiene a uno di questi sistemi. Il sistema Rh (precedentemente noto come “Rhesus”) è il più grande, contenente 61 antigeni.

Il più importante di questi antigeni Rh, l’antigene D, è abbastanza spesso mancante nei caucasici, di cui circa il 15 per cento sono Rh D-negativi (più comunemente, anche se inesattamente, noto come sangue Rh-negativo). Ma Thomas sembrava mancare di tutti gli antigeni Rh. Se questo sospetto si rivelasse corretto, renderebbe il suo gruppo sanguigno Rhnull uno dei più rari al mondo, e una scoperta fenomenale per gli ematologi dell’ospedale.

Il sangue Rhnull fu descritto per la prima volta nel 1961, in una donna aborigena australiana. Fino ad allora, i medici avevano ipotizzato che un embrione mancante di tutti gli antigeni Rh non sarebbe sopravvissuto, e tanto meno sarebbe diventato un adulto normale e prospero. Nel 2010, quasi cinque decenni dopo, circa 43 persone con sangue Rhnull erano state segnalate in tutto il mondo.

Difficilmente poteva credere a quello che stava vedendo, la dottoressa Marie-José Stelling, allora a capo del laboratorio di ematologia e immunoematologia dell’ospedale universitario di Ginevra, ha inviato il sangue di Thomas per analisi ad Amsterdam e poi a Parigi. I risultati confermarono le sue scoperte: Thomas aveva sangue Rhnull. E con questo, era diventato immediatamente infinitamente prezioso per la medicina e la scienza.

I ricercatori che cercano di svelare i misteri del ruolo fisiologico dell’intrigante e complesso sistema Rh sono ansiosi di entrare in possesso del sangue Rhnull, poiché offre il perfetto sistema “knockout”. Il sangue negativo raro è così ricercato per la ricerca che, anche se tutti i campioni conservati nelle banche del sangue sono resi anonimi, ci sono stati casi in cui gli scienziati hanno cercato di rintracciare e avvicinare direttamente i singoli donatori per chiedere il sangue.

E poiché il sangue Rhnull può essere considerato sangue “universale” per chiunque abbia gruppi sanguigni rari all’interno del sistema Rh, la sua capacità di salvare vite è enorme. Come tale, è anche molto apprezzato dai medici, anche se viene dato ai pazienti solo in circostanze estreme e dopo un’attenta valutazione, perché può essere quasi impossibile da sostituire. “È il sangue d’oro”, dice il dottor Thierry Peyrard, l’attuale direttore del Laboratorio Nazionale d’Immunoematologia di Riferimento di Parigi.

I gruppi sanguigni sono ereditari e il Rhnull è noto per essere presente nelle famiglie. Così il passo successivo per gli ematologi di Ginevra è stato quello di testare la famiglia di Thomas nella speranza di trovare un’altra fonte, soprattutto perché Thomas non sarebbe stato in grado di donare fino a quando non avesse compiuto 18 anni. Le cose sembravano ancora più promettenti quando si è scoperto che i nonni di Thomas erano cugini di terzo grado. Ma i test dimostrarono che il sangue Rhnull di Thomas era dovuto a due mutazioni casuali completamente diverse su entrambi i lati. Puro caso, due volte, di fronte a probabilità irrisorie.

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Nel 2013, Walter Udoeyop ha ricevuto una lettera da un vecchio amico in Nigeria. La madre settantenne di padre Gerald Anietie Akata aveva un tumore al cuore, ma nessun ospedale in Nigeria poteva eseguire l’operazione di cui aveva bisogno. Akata ha allegato la cartella clinica di sua madre, chiedendo l’aiuto di Walter.

Walter, un consulente del Johnson City Medical Center, in Tennessee, sapeva fin dall’inizio che non sarebbe stato facile. L’operazione di Francisca Akata sarebbe costata almeno 150.000 dollari se l’avesse fatta negli Stati Uniti. Padre Akata era stato pastore a Johnson City per diversi anni, e Walter inizialmente sperava di arruolare l’aiuto della chiesa e degli ospedali in cui il suo amico aveva servito. Ma nessuno dei due poteva raccogliere una tale quantità di denaro.

Ricordò che un altro amico aveva recentemente subito un intervento a cuore aperto negli Emirati Arabi Uniti per soli 20.000 dollari. Ha telefonato all’ospedale di lì, e il personale ha accettato di operare Francisca. I parrocchiani di padre Akata negli Stati Uniti e in Nigeria raccolsero i soldi e tre mesi dopo Francisca Akata volava verso est, verso gli Emirati Arabi.

Ma pochi giorni dopo il suo ricovero, i medici dissero a Francisca che gli esami del sangue avevano rivelato che aveva un raro gruppo sanguigno, condiviso dallo 0,2% della popolazione bianca: Luterano B-negativo. Per complicare la questione, era anche O-negativa – il gruppo sanguigno non comune, ma non ufficialmente raro, di cui molti di noi hanno sentito parlare, condiviso da circa il 5% delle persone. La combinazione rendeva il sangue di Francisca così raro che sarebbe stato difficile, se non impossibile, trovare una corrispondenza per lei.

Non essendoci sangue compatibile negli Emirati Arabi Uniti o in qualsiasi altro Stato del Golfo, la signora Akata dovette tornare a casa e aspettare di trovare il sangue compatibile. L’ospedale cercò il sangue ma non riuscì a trovarne nelle due settimane successive.

Walter richiese le analisi del sangue di Francisca all’ospedale e poi iniziò la ricerca di sangue compatibile negli Stati Uniti. Provò centro di sangue dopo centro di sangue in tutto il paese prima di essere indirizzato all’American Rare Donor Program di Philadelphia, un database di tutti i donatori di sangue raro in America. Finalmente, aveva trovato alcuni donatori adatti.

Il suo sollievo fu di breve durata perché, come Thomas o Peyrard avrebbero potuto dirgli, è molto più difficile per il sangue attraversare i confini che per le persone. “Non puoi immaginare quanto sia difficile quando devi importare o esportare sangue raro”, dice Peyrard. “Il tuo paziente sta morendo, e hai gente in un ufficio che ti chiede questa carta e quel modulo. È semplicemente pazzesco. Non è un televisore, non è una macchina. E’ sangue.”

A volte inviare sangue da un paese all’altro è più di un incubo burocratico. Come Walter ha scoperto ora, l’ospedale negli Emirati Arabi Uniti aveva una politica di non accettare donazioni di sangue al di fuori degli Stati del Golfo, il che significava che Francisca non avrebbe potuto usare il sangue che aveva trovato in America.

La situazione sembrava desolante. Ma poi, dopo un incontro casuale con un collega, padre Akata ha scoperto un piccolo ospedale generale in Camerun, il vicino della Nigeria a est, che aveva istituito un programma di cardiochirurgia con il finanziamento della Chiesa cattolica. Walter si mise in contatto con i chirurghi del posto, che confermarono che avrebbero potuto fare l’intervento se lui avesse potuto fornire sangue compatibile.

Il programma americano per donatori rari contattò il Servizio Nazionale Sangue Sudafricano, che aveva quattro donatori adatti; tuttavia, uno di questi era irraggiungibile, uno non era in grado di donare fino alla fine dell’anno, e due erano stati ritirati per motivi medici dalla donazione. Questi sono tutti problemi comuni con i donatori rari. Ci sono dei limiti su quanto spesso le persone possono donare. Inoltre, tenere traccia dei donatori può essere una sfida – alcuni si ammalano o muoiono, e altri si trasferiscono a casa senza aggiornare i servizi di sangue.

C’erano due unità di sangue compatibile nella banca di sangue raro congelato del Sudafrica, ma il sangue congelato ha una durata di 48 ore, rispetto alle quattro settimane del sangue fresco. Se fosse stato trattenuto alla dogana, o ritardato per qualsiasi altra ragione, sarebbe stato inutilizzabile nel momento in cui avesse raggiunto l’ospedale in Camerun. Per usare il sangue sudafricano congelato, Francisca avrebbe dovuto farsi operare in Sudafrica. Walter era a corto di opzioni.

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Quando ha compiuto 18 anni, Thomas è stato incoraggiato a donare il sangue per se stesso. Ora non c’è una banca del sangue congelato in Svizzera, quindi il suo sangue viene conservato nelle banche del sangue raro di Parigi e Amsterdam. Viaggia in Francia per donare, evitando la macchina burocratica che entrerebbe in azione se il suo sangue dovesse essere inviato oltre il confine svizzero a Parigi.

La prima richiesta urgente è arrivata qualche anno dopo che Thomas ha iniziato a donare, quando ha ricevuto una telefonata che gli chiedeva se gli sarebbe dispiaciuto prendere, e pagare, un taxi per il centro di sangue a Ginevra per donare per un bambino appena nato. Quel momento gli fece capire chiaramente quanto fosse prezioso il suo sangue. Forse è stato anche il primo segnale che i costi della donazione sarebbero stati alla fine suoi. Alcuni paesi pagano i donatori (e alcuni pagano di più per il sangue raro) per incoraggiare le donazioni. Ma la maggior parte dei servizi di sangue nazionali non pagano, per scoraggiare i donatori con infezioni come l’HIV.

L’etica altruistica dei servizi di sangue in Europa occidentale significa che non coprono anche le spese di viaggio dei donatori o il tempo libero dal lavoro, entrambi i quali costituirebbero un pagamento per il sangue. Non possono nemmeno inviare un taxi per portare un raro donatore ad un centro di sangue, anche se il sangue stesso può viaggiare in taxi dal centro ad un paziente.

È qualcosa che può diventare un problema frustrante e potenzialmente fatale. Peyrard mi ha detto che recentemente è stato contattato da un medico di Zurigo che chiedeva sangue con un’altra rara combinazione di negativi, per un paziente che stava per subire un intervento chirurgico. C’erano solo quattro donatori compatibili in Francia, e Peyrard poteva contattarne solo due per telefono. Uno era una signora di 64 anni che viveva in un villaggio vicino a Tolosa. Anche se era più che disposta a recarsi al centro trasfusionale della città e donare, dato che non può guidare, semplicemente non poteva andarci.

Quindi, a meno che il suo medico non lo accompagni di nuovo oltre il confine – una cortesia che va ben oltre il dovere tra medico e paziente – Thomas prenderà un giorno di vacanza dal lavoro, due volte all’anno, e si recherà ad Annemasse in Francia per donare, pagando le proprie spese di viaggio per andare e tornare.

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Walter aveva un’ultima possibilità di trovare il sangue di cui Francisca Akata aveva così disperatamente bisogno: un piccolo laboratorio dall’altra parte dell’Atlantico. Le modeste dimensioni dell’International Blood Group Reference Laboratory di Filton, vicino a Bristol in Inghilterra, sono fuorvianti; l’esperienza dell’IBGRL significa che è uno dei laboratori leader nel mondo nell’identificazione di sangue raro. Inoltre mantiene il database mondiale dei donatori di sangue raro, l’International Rare Donor Panel. Il pannello esiste per assicurare che se qualcuno, in qualsiasi parte del mondo, ha bisogno di sangue raro, avrà la migliore possibilità possibile di ottenerlo.

Se il donatore e il ricevente sono in paesi diversi, i servizi di sangue di entrambi i paesi negozieranno i costi. Il paese richiedente di solito copre il costo del volo del sangue a 4 gradi Celsius, la temperatura alla quale i globuli rossi freschi devono essere conservati per mantenerli intatti prima della trasfusione.

“È generalmente un accordo reciproco tra i paesi in modo che nessuno che abbia mai bisogno di sangue sia penalizzato per essere dove si trova”, mi ha detto Nicole Thornton, il capo del Red Cell Reference all’IBGRL. “Alcuni paesi fanno pagare un po’ di più per unità di sangue, ma non c’è una regola ferrea. La maggior parte non fa pagare troppo perché potrebbe trovarsi nella stessa situazione ad un certo punto”. Nel Regno Unito, la tariffa è di 125,23 sterline per sacca di sangue.

Walter ha contattato Thornton, che ha cercato nell’International Rare Donor Panel e ha identificato 550 donatori attivi O-negativi/Lutero B-negativi in tutto il mondo. Poiché sono ereditari, i gruppi sanguigni tendono a raggrupparsi in popolazioni specifiche, e 400 di questi donatori si sono rivelati essere nel Regno Unito – la maggior parte di loro in o intorno a Londra. Un volo dal Regno Unito al Camerun sarebbe stato molto più breve di un volo dagli Stati Uniti e il sangue sarebbe stato fresco.

Poiché il sangue era disponibile, e poiché non avrebbe avuto senso logistico volare una seconda partita se Francisca avesse avuto bisogno di più di quattro unità, i servizi di sangue del Regno Unito hanno accettato di inviare sei sacche di sangue. Tutti i sei donatori britannici che hanno ricevuto una telefonata e sono stati in grado di donare lo hanno fatto in pochi giorni.

A Rochester, in Inghilterra, è stata la 104esima donazione di James. Ha donato per la prima volta da diciottenne nell’esercito nel 1957, quando gli fu detto che il suo sangue O-negativo era “buono per i bambini blu”. Nel 1985, ricevette una lettera che spiegava che il suo sangue era raro (anche se non quanto raro) e chiedeva se qualcuno della sua famiglia voleva donare in modo che il suo sangue potesse essere testato. Alcuni anni dopo, all’inizio degli anni ’90, James ricevette la sua prima telefonata dai servizi trasfusionali, che gli chiedevano se gli sarebbe dispiaciuto “fare un salto all’ospedale locale per donare il sangue a qualcuno in Olanda”. Lì, gli fu detto che un taxi stava aspettando il suo sangue. Non ha pensato che questo fosse particolarmente insolito, dicendo che era tutto in un giorno di donazione.

Non era sorpreso di essere stato chiamato di nuovo, ma non sapeva che il suo sangue sarebbe andato in Camerun. E prima non sapeva di essere luterano B-negativo, oltre che O-negativo. Fu sorpreso e leggermente incuriosito nell’apprendere che c’erano solo 550 persone conosciute con lo stesso sangue nel mondo.

La sacca di sangue di James si unì alle cinque sacche degli altri donatori, e tutte e sei furono spedite a Tooting nel sud di Londra per iniziare il loro viaggio di 4.000 miglia.

Questo fu il momento in cui Walter scoprì quanto fosse davvero remoto l’ospedale. Kumbo, nelle montagne del nord-ovest del Camerun, è più di 250 miglia a nord di Douala e Yaoundé, i siti dei principali aeroporti internazionali del paese. Il sangue avrebbe dovuto viaggiare per diverse ore per arrivarci, sbattendo su una strada sterrata nel caldo di marzo. Anche imballato nel ghiaccio, sarebbe stato difficile mantenerlo a 4 gradi centigradi per preservare le cellule.

Il sangue di Francesca Akata è atterrato all’aeroporto internazionale di Douala ed è stato sdoganato entro mezzogiorno di venerdì 21 marzo 2014. Un elicottero, fornito all’ultimo minuto dall’ospedale per evitare il lungo viaggio su strada, stava aspettando fuori. Il suo sangue è volato fino a Kumbo ed è arrivato alle 2 del pomeriggio, appena dopo che Francisca era stata portata in sala operatoria.

L’operazione è stata un successo, e la diocesi cattolica di Kumbo le ha trovato un posto dove recuperare prima di volare a casa. Walter si meraviglia ancora degli sforzi di così tante persone, in tre diversi continenti, per salvare una vita, “proprio come il pastore che lasciò 99 pecore e andò a cercare quella che si era persa.”

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Siccome il suo sangue può essere dato a chiunque abbia un gruppo sanguigno Rh negativo, Thomas potrebbe salvare innumerevoli vite. Ma se mai avesse bisogno di sangue, può ricevere solo sangue Rhnull. Se dona un’unità per se stesso, deve permettere che sia usata da chiunque altro possa averne bisogno.

Questo lascia Thomas dipendente da altri donatori Rhnull. Ma delle altre 40 persone conosciute in tutto il mondo con sangue Rhnull, solo sei o giù di lì oltre a Thomas si pensa che donino. E sono tutti molto lontani: Le loro sedi includono Brasile, Giappone, Cina, Stati Uniti e Irlanda. La riluttanza a donare è forse comprensibile, ma pone un ulteriore peso sulle persone che donano il loro sangue. Probabilmente è anche il motivo per cui Thomas, quando io e Peyrard l’abbiamo incontrato a Losanna, ci ha salutato con un leggero divertimento. “È interessante dare un volto alla sacca di sangue?”

Durante un tè, ha descritto l’impatto del suo sangue sulla sua vita. Da bambino, non poteva andare al campo estivo perché i suoi genitori temevano che potesse avere un incidente. Da adulto, prende precauzioni ragionevoli: Guida con prudenza e non viaggia in paesi senza ospedali moderni. Tiene una carta del Laboratorio Nazionale d’Immunoematologia di riferimento francese a Parigi, che conferma il suo gruppo sanguigno Rhnull, nel suo portafoglio nel caso in cui venga ricoverato. Ma una cosa che è nel suo sangue – e in quello di quasi tutti quelli che crescono all’ombra delle Alpi – è lo sci. L’astensione sembra essere stata un’opzione che non ha mai preso in considerazione.

L’unico effetto apparente sulla sua salute è una leggera anemia, motivo per cui gli è stato consigliato di donare due volte all’anno invece di quattro volte. Curiosamente, un medico una volta gli ha chiesto se ha un carattere veloce. In realtà, è il contrario: “Sono molto calmo. Se è solo la mia personalità o se il mio sangue ha un impatto o no, non lo so.”

Nel complesso, Thomas è tranquillo sulla sua “condizione”. “Non ho un problema come l’emofilia che ha un impatto sulla vita quotidiana. In questo senso, sono fortunato. Sono anche contento che quando mi hanno detto che avevo questo sangue speciale, mi hanno detto che non c’è problema ad avere figli. Mi è stato permesso di avere una famiglia, quindi sono felice.”

I donatori come James e Thomas non vengono mai a sapere cosa è successo al loro sangue e gli ematologi non volano oltre confine per esprimere il loro apprezzamento. Ma quel giorno, mentre eravamo seduti in una stanza piena di sole primaverile a guardare le vette vaporose, Peyrard disse a Thomas che il suo sangue aveva salvato delle vite. Proprio di recente, un’unità è stata rimandata dalla Francia alla Svizzera per un bambino che altrimenti sarebbe morto.

Da un lato, il sangue di Thomas lo divide dal resto di noi. Su un altro, come ha osservato la filosofa francese Simone Weil, ogni separazione è un legame.

E il sangue diverso di Thomas gli ha dato un vantaggio inaspettato. Quando doveva fare il servizio di leva, il medico che per primo gli ha parlato del suo sangue – Marie-José Stelling – ha scritto all’esercito dicendo che era troppo pericoloso per lui fare il servizio militare, così è stato esentato. Nel corso degli ultimi 40 anni, Thomas e Stelling hanno sviluppato un rapporto particolarmente stretto. L’anno scorso, lei si è unita a lui, alla sua famiglia e agli amici per festeggiare il suo 50° compleanno su una barca sul lago di Ginevra. “Era molto gentile”, dice Thomas. “Vedeva l’aspetto umano dell’essere Rhnull, non solo una sacca di sangue.”

Questo articolo appare per gentile concessione di Mosaic.