Io (Dr. Kabat) devo essermi bruciato la lingua su qualcosa. Questa era l’unica spiegazione logica. Stavo mangiando una cena deliziosa per il mio 54° compleanno, ma non aveva il sapore giusto. In effetti, non aveva quasi nessun sapore. Forse un po’ più di sale? No… beh, questo è deprimente. Domani andrà meglio, ho pensato.
La colazione del mattino dopo era altrettanto insipida. Al lavoro, ho notato che il mio occhio destro stava lacrimando eccessivamente, e questo era insolito. Mi ero ferito in qualche modo? Beh, l’occhio si sentiva un po’ graffiato. Un po’ di lacrime artificiali dovrebbero curare il problema. Sfortunatamente, ha continuato a lacrimare per tutto il giorno, e il mio occhio si sentiva… strano. Non doloroso, ma quasi come se avessi messo una goccia di tetracaina nell’occhio. Ragazzi, questa non è proprio la mia settimana.
Non è stato fino a quando ho iniziato a radermi il terzo giorno che ho capito cosa stava succedendo. Mentre cercavo di gonfiare le guance, mi sono trovato a balbettare e a sputare sullo specchio. Ho guardato meglio la mia faccia. Ho fatto un ampio sorriso, e con mio stupore, solo il lato sinistro del mio viso ha risposto.
A sinistra, si noti l’appiattimento del lato destro del viso, con la caduta della piega nasolabiale, l’angolo della bocca e la palpebra inferiore. A destra, quando si sorride, i denti rimangono non esposti sul lato destro colpito.
OK, pensa. Lei è un medico, dopo tutto. Sta avendo un ictus? Ho controllato rapidamente la mia funzione motoria. Entrambe le braccia e le gambe sembravano funzionare bene. La memoria? Sapevo il mio nome, il mio indirizzo, dove ero e dove stavo andando quel giorno. Ho pensato: “Passiamo ai nervi cranici”. CN I (olfattivo), fatto. CN II (ottico), la visione era a posto in entrambi gli occhi e nessuna apparente perdita di campo emisferico. CN III, IV e VI, nessuna diplopia in nessuno sguardo. CN V (trigemino), la sensazione su entrambi i lati del viso è uguale e i muscoli della masticazione funzionano bene. CN VII (facciale), disparità definita sul lato destro. Il mio battito di ciglia è apparso asimmetrico, favorendo il lato sinistro, anche se potrei chiudere l’occhio destro se ci provassi. Quindi il mio orbicularis oculi, orbicularis oris e la funzione buccinator erano tutti compromessi sul lato destro. CN VIII (vestiboloauditoria), nessun problema di equilibrio e sembravo sentire ugualmente in entrambe le orecchie. CN IX e X, nessun problema di deglutizione o tosse (ma mi sono rifiutato di controllare il mio riflesso faringeo). CN XI, le scrollate di spalle e i giri del collo erano uguali da entrambi i lati. CN XII, ho tirato fuori la lingua ed era dritta. Phew!
Qual è il mio problema?
Quindi, qual è la mia diagnosi, dottore? Se hai pensato “paralisi di Bell”, allora siamo sulla stessa lunghezza d’onda. La paralisi di Bell rappresenta una disfunzione idiopatica del CN VII, ed è la presentazione più comune della paralisi del nervo facciale.1-4 La presentazione clinica caratteristica comporta una debolezza generalizzata di un lato del viso. Ci sarà un’incapacità di chiudere completamente l’occhio omolaterale, che può risultare in ectropion palpebrale inferiore ed epifora; con lagoftalmo persistente, i pazienti possono manifestare iperemia congiuntivale e cheratopatia di esposizione, con conseguenti sintomi di occhio secco. Inoltre, ci sarà un appiattimento unilaterale della piega nasolabiale, l’abbassamento dell’angolo della bocca e la diminuzione delle rughe della fronte. Questi segni diventano più evidenti quando si chiede al paziente di contrarre le labbra, gonfiare le guance, sorridere ampiamente e alzare le sopracciglia. Poiché il CN VII fornisce anche l’innervazione sensoriale ai due terzi anteriori della lingua, la sensazione del gusto alterata o diminuita è comune. A seconda della gravità e dei rami coinvolti, i pazienti possono inoltre riferire dolore in o dietro l’orecchio, così come iperacusia-aumentata sensibilità al suono sul lato interessato.
L’inizio di tutti questi sintomi è tipicamente improvviso, anche se, come nel mio caso, possono passare diversi giorni prima che il paziente riconosca pienamente la grandezza della loro disabilità. Nel momento in cui un paziente si presenta per la valutazione, è probabile che siano già passate dalle 24 alle 72 ore.
Per chi suona la campana
La letteratura mostra un certo dibattito riguardo l’epidemiologia della paralisi di Bell. L’incidenza annuale riportata varia in tutto il mondo, con stime che variano tra 11 e 40 casi per 100.000 individui.3,5 Non è nota una predilezione di genere, etnica o razziale. La maggior parte dei casi si verificano in età media o avanzata e l’età mediana di insorgenza è di 40 anni.1-4,6-9 I fattori di rischio noti includono diabete, gravidanza, preeclampsia grave, obesità e ipertensione.2-4 La fisiopatologia di base della paralisi di Bell, come osservato nei casi post mortem, comporta distensione vascolare, infiammazione ed edema con ischemia associata del nervo facciale.5
Per quanto riguarda l’eziologia, la condizione è classificata come idiopatica, ma il pensiero attuale suggerisce che è più probabilmente associata alla riattivazione del virus herpes simplex (HSV) o del virus herpes zoster (HZV) dai gangli genicolati.2,5
Anche se la presentazione clinica può essere facilmente riconosciuta, i medici devono sempre tenere presente che la paralisi di Bell è una diagnosi di esclusione. Nonostante il desiderio di risparmiare ai nostri pazienti il tempo e le spese necessarie, una valutazione medica approfondita dovrebbe essere ottenuta in questi scenari. Circa la metà di tutte le paralisi del nervo facciale sono idiopatiche e rientrano nella categoria della paralisi di Bell, ma ciò significa che il 50% ha un’altra causa.
Le paralisi acquisite del nervo facciale possono essere associate a traumi, ischemia, infezioni sistemiche (per esempio, malattia di Lyme o tubercolosi), disturbi granulomatosi (per esempio, sarcoidosi o granulomatosi con poliangioite), malattia autoimmune, vasculite, numerosi virus (ad esempio, coxsackievirus, citomegalovirus, adenovirus, parotite, rosolia, influenza B e Epstein-Barr), o anche disturbi neoplastici. I test di laboratorio e la valutazione radiologica sono essenziali per escludere queste altre cause potenziali, o qualsiasi comorbidità sostanziale che può essere stata non diagnosticata in precedenza. Mentre un approccio diagnostico “a pioggia” è sconsigliato in questi casi, è essenziale un workup sistemico mirato basato sulla storia personale e familiare del paziente e sui sintomi o segni concomitanti.
La collaborazione con il medico di base del paziente può essere il modo migliore e più efficiente per ottenere queste informazioni. Nel mio caso, la risonanza magnetica con e senza contrasto del cervello è stata ordinata come misura profilattica.
Staccando quella campana
Una forte evidenza suggerisce che i corticosteroidi sistemici possono accelerare il recupero della paralisi di Bell.8,10-14 Il regime terapeutico preferito è il prednisolone 60mg/d (in dosi divise) per cinque giorni, poi successivamente rastremato per altri cinque giorni.13 Idealmente, il trattamento dovrebbe essere iniziato entro 72 ore dall’inizio dei sintomi.8,10-14 C’è meno accordo tra gli esperti sul ruolo degli antivirali nella paralisi di Bell acuta. Alcuni studi mostrano un modesto beneficio degli antivirali orali, ma l’opinione prevalente è che questi farmaci da soli non sono migliori del placebo. Se presi in considerazione, gli agenti antivirali orali (ad esempio, valaciclovir 1.000 mg TID per sette giorni) dovrebbero essere somministrati insieme ai corticosteroidi orali, ma solo dopo aver eliminato le cause infettive alternative.8,10-17 Le terapie non tradizionali, ma potenzialmente benefiche, possono includere l’agopuntura, l’ossigenoterapia iperbarica e varie forme di terapia fisica.18-21
L’obiettivo optometrico primario nella paralisi di Bell è mitigare gli effetti della cheratopatia da esposizione. Gocce o unguenti lubrificanti, o entrambi, possono essere utili per i sintomi, ma una lente a contatto a benda può essere più protettiva per la cornea e fornire un sollievo maggiore e duraturo. L’esposizione notturna dovuta al lagoftalmo può essere evitata chiudendo con del nastro adesivo le palpebre interessate o utilizzando una maschera per il sonno/per trattenere l’umidità. Ho trovato eccezionale la Eyeseals Hydrating Sleep Mask (Eye Eco). L’uso di pesi palpebrali esterni, come Blinkeze (MedDev Corporation) dovrebbe essere considerato negli anziani, in quelli con diabete e in quelli con malattie oculari preesistenti.22
Molti individui con paralisi di Bell si riprenderanno completamente entro diverse settimane o mesi, anche se qualche potenziale paralisi facciale può persistere. In questi casi, l’intervento chirurgico può essere preso in considerazione, anche se le prove di successo non sono ampie.4,23 Se non si osserva la risoluzione dei segni dopo tre mesi, il medico deve considerare una diagnosi alternativa e iniziare ulteriori test medici.
Mentre scrivo questo, sono passati 10 giorni dall’inizio dei miei sintomi, e sto già notando il recupero della funzione sensoriale e motoria. Mi considero fortunato. Sono persino curioso di vedere com’è l’interno di una macchina per la risonanza magnetica.
Passando al limite
Su una nota molto diversa, voglio far sapere ai nostri lettori regolari (e occasionali) che non sarò più un collaboratore regolare di Therapeutic Review. Sono passati, infatti, 14 anni da quando il Dr. Sowka ed io abbiamo scritto la nostra prima rubrica, e nelle parole immortali di Harry Callahan (Clint Eastwood), “Un uomo deve conoscere i suoi limiti”. Sono onorato di aver avuto l’opportunità di condividere la mia esperienza clinica e il mio intuito con i miei colleghi e continuerò a farlo in altre sedi e media. Grazie ai nostri numerosi redattori nel corso degli anni per il loro talento, incoraggiamento e pazienza, specialmente Mike Hoster e Bill Kekevian.
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3. Warner MJ, Dulebohn SC. Paralisi di Bell. StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2018 Apr 15.
4. Eviston TJ, Croxson GR, Kennedy PG, et al. Paralisi di Bell: eziologia, caratteristiche cliniche e cura multidisciplinare. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(12):1356-61.
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