Ichthyosis Care | Itching | Foundation for Ichthyosis & Related Skin Types (FIRST)

Le persone con ARCI-lamellare e altre forme di ittiosi non sono in grado di sudare normalmente e spesso sviluppano prurito, o “prurito”, con tempo caldo e umido o quando sono surriscaldate dall’esercizio fisico, dalla luce del sole o da un abbigliamento troppo caldo. La ragione di questa incapacità di sudare normalmente è che l’eccessiva incrostazione della pelle ostruisce i pori delle ghiandole sudoripare e intrappola il sudore. Il sudore intrappolato irrita la pelle, portando a prurito, arrossamento e occasionalmente piccole vesciche.
Le condizioni di desquamazione che mostrano rossore o infiammazione della pelle hanno spesso associato il prurito. Queste condizioni includono: eritroderma ittiosiforme congenito (CIE), eritrocheratodermia variabilis (EKV), malattia di Hailey-Hailey, malattia di Darier, Pityriasis Rubra Pilaris (PRP), e altre. La sindrome di Sjögren-Larsson, anche se non caratterizzata da pelle infiammata, tende ad essere pruriginosa. In questo caso, il difetto metabolico provoca un accumulo di molecole (leucotrieni) che possono stimolare il prurito. L’uso di un inibitore della sintesi dei leucotrieni, come lo zileuton, può alleviare il prurito nella sindrome di Sjögren-Larsson. La dermatite atopica è una condizione infiammatoria cronica della pelle che è caratterizzata da un estremo prurito, che porta a grattarsi e sfregarsi che, a sua volta, crea le lesioni dell’eczema. Un’altra caratteristica della sindrome di Netherton è una predisposizione alle allergie, come l’asma o le allergie alimentari.
L’aria fredda invernale, con la sua associata bassa umidità, può peggiorare la pelle secca delle persone con tutte le forme di ittiosi, che può anche risultare in pelle pruriginosa. Il prurito può anche essere un sintomo di un’infezione secondaria con batteri, funghi o infestazione da scabbia o pidocchi. Il prurito è spesso peggiore di notte e può essere peggiorato dalla tensione e dall’ansia.

Le strategie generali di trattamento per la pelle pruriginosa dell’ittiosi sono:

Per un sollievo temporaneo dal prurito:

• Applicare impacchi freddi sulle aree interessate.
• Provare un bagno tiepido al bicarbonato o alla farina d’avena.
• Stare lontano dal calore e dall’umidità, e indossare abiti di cotone larghi.
• Applicare preparati da banco per irritazioni cutanee minori, come quelli contenenti pramosone o mentolo. La lozione di calamina può lenire il prurito, ma tende ad essere abbastanza secca.
• Non usare prodotti con “caina” al loro interno, come i prodotti Benzocaine® o Lanacane®, o prodotti con difendryamine (Benadryl) direttamente sulla pelle. Questi preparati possono agire efficacemente come anestetico locale intorpidendo le terminazioni nervose sensoriali, ma sono noti per essere “sensibilizzatori da contatto”, che possono portare ad allergie cutanee e ad un peggioramento dell’infiammazione e del prurito in alcuni individui.

Per il prurito prolungato, cronico o problematico, il medico può prescrivere:

• antistaminici orali. Gli antistaminici impediscono il rilascio di istamine in profondità nelle cellule della pelle. Le istamine sono sostanze chimiche che possono aggravare il prurito nervoso. Alcuni antistaminici sono spesso usati per indurre sonnolenza e promuovere il sonno, se il prurito sta disturbando il sonno. La doxepina e l’idrossizina sono a volte prescritte per alleviare il prurito. Questi composti hanno un effetto sedativo e sono anche usati per trattare la depressione e l’ansia. Altri antistaminici non hanno questo effetto, quindi parlate con il vostro medico di quali formule sono giuste per voi.
• Steroidi topici o un immunomodulatore topico senza steroidi. Gli steroidi topici, dall’idrocortisone da banco alle preparazioni con forza di prescrizione, diminuiscono la produzione e l’azione dei mediatori chimici dell’infiammazione, e possono aiutare a ridurre il prurito. I nuovi immunomodulatori senza steroidi sono anche efficaci nel trattamento di malattie infiammatorie della pelle come la dermatite atopica; tuttavia, molte persone con ittiosi hanno una pelle che permette più facilmente l’assorbimento dei farmaci applicati. Gli steroidi o i farmaci non steroidei potrebbero essere assorbiti attraverso la pelle e nel flusso sanguigno. Questi farmaci non dovrebbero essere applicati su grandi aree della superficie corporea dai pazienti ittiosi per questo motivo. Controlla con il tuo medico per scoprire quali formule possono essere giuste per te.
• Steroidi orali. Il cortisone e i suoi derivati sono tra i più efficaci farmaci antinfiammatori conosciuti. L’uso a lungo termine di steroidi può causare effetti collaterali come cambiamenti nell’aspetto fisico, aumento di peso, irritabilità o depressione. Il trattamento con steroidi dovrebbe essere sempre mantenuto alla dose efficace più bassa possibile e non dovrebbe mai essere interrotto improvvisamente. L’uso di steroidi orali deve essere monitorato dal medico.
• Retinoidi sistemici. I retinoidi sistemici, che sono derivati della vitamina A in forma di pillola, aiutano a normalizzare la pelle e a ridurre l’infiammazione in tutto il corpo. I retinoidi sistemici non trattano specificamente il prurito, ma aiutano a migliorare l’ittiosi che sta causando il prurito. La terapia con retinoidi sistemici provoca quasi sempre effetti collaterali; la maggior parte sono di solito lievi e facilmente controllabili. Tuttavia i retinoidi possono anche causare gravi difetti di nascita se presi da donne incinte. I retinoidi non dovrebbero mai essere presi se non sotto la direzione di un medico, e sotto rigorose linee guida, come delineato dalla FDA e dalla casa farmaceutica. In nessun caso i retinoidi dovrebbero essere presi da persone diverse da quelle a cui il farmaco è stato prescritto.
• Agenti antidepressivi. Gli antidepressivi triciclici hanno un effetto antistaminico, inducono il sonno e riducono il prurito. Se il prurito è così grave da causare privazione del sonno, irritabilità e stress, e non risponde ad altri trattamenti, gli antidepressivi possono aiutare a ridurre il ciclo prurito, grattamento, prurito. Doxepin e idrossizina sono a volte prescritti per il prurito. Questi composti hanno un effetto sedativo e sono anche usati per trattare l’ansia e la depressione. Questi farmaci devono essere usati sotto la supervisione di un medico.

Il prurito associato a varie forme di ittiosi può causare molta sofferenza fisica ed emotiva. Il ciclo “gratta, gratta, gratta” può portare a gravi complicazioni cutanee, comprese le infezioni, e può interferire con le attività quotidiane, il relax e il sonno. È importante lavorare con il tuo medico per identificare la causa sottostante al prurito e determinare il trattamento più efficace e meno potente. Trattare il problema da soli con strategie “hit-or-miss” può peggiorare il problema e allungare il tempo necessario per avere il prurito sotto controllo. Rivolgiti presto al tuo medico per avere il miglior consiglio possibile sul trattamento.
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Queste informazioni sono fornite come servizio ai pazienti e ai genitori di pazienti affetti da ittiosi. Non sono destinate a integrare le cure mediche appropriate, ma piuttosto a completare tali cure con una guida ai problemi pratici che i pazienti e i genitori devono affrontare. Né la FIRST, né il suo Consiglio di Amministrazione, né il suo & Comitato Scientifico Consultivo, né il Comitato dei Redattori Medici, né il personale e i funzionari della Fondazione appoggiano alcun trattamento o prodotto qui riportato. Tutte le questioni relative alla cura dei pazienti con ittiosi dovrebbero essere discusse con un dermatologo esperto nel trattamento del loro disturbo cutaneo.