Eruzioni cutanee, cura della pelle e lupus cutaneo: Quello che dovresti sapere

Introduzione

Le condizioni della pelle associate al lupus sono abbastanza significative e un importante indicatore della malattia. Degli undici criteri stabiliti dall’American College of Rheumatology per una diagnosi di lupus, quattro sono legati alla pelle. Questi includono:

• Rash malare – “eruzione cutanea a farfalla” che appare sulle guance
• Rash discopico – macchie rosse sulla pelle che possono portare a cicatrici
• Fotosensibilità – sensibilità alla luce solare/UV che può portare a eruzioni e altri sintomi
• Ulcere orali – ulcerazioni della mucosa, spesso trovate sulle superfici orali

È importante distinguere il lupus cutaneo dal lupus eritematoso sistemico (SLE). Il lupus cutaneo si riferisce ad una forma della malattia in cui i sintomi sono limitati a quelli che colpiscono la pelle. Un paziente può essere diagnosticato con il lupus cutaneo, ma questo non significa che lui o lei abbia il LES, che colpisce più parti del corpo. Allo stesso modo, se un paziente ha il LES, non significa che avrà necessariamente il lupus cutaneo. Tuttavia, alcuni pazienti con lupus cutaneo continuano a sviluppare il LES, e alcuni pazienti con il LES mostrano segni di lupus cutaneo.

Quali sono i tipi di lupus cutaneo?

Ci sono tre grandi tipi di lupus cutaneo:

• acuto
• subacuto
• cronico

L’esempio prototipico di lupus cutaneo acuto è il rash malare. Il lupus cutaneo subacuto (SCLE) di solito comporta eruzioni cutanee su aree esposte al sole. Questo generalmente non porta a cicatrici. Infine, il lupus cutaneo cronico può essere ulteriormente suddiviso in una serie di reperti cutanei tra cui il discoide, il tumido, il profondo e i geloni. La condizione distintiva del lupus cutaneo cronico è il lupus eritematoso discoide (DLE).

Lupus cutaneo acuto

L’eruzione malare, conosciuta anche come eruzione a farfalla, si estende dalle guance al ponte nasale. Circa la metà dei pazienti con il LES sviluppa questo rash dopo l’esposizione alla luce ultravioletta (sole). Può essere difficile da distinguere da altre condizioni, come la rosacea. Una caratteristica distintiva è che l’eruzione malare di solito non coinvolge la piega nasolabiale (l’area sul viso che va dagli angoli del labbro superiore al naso), mentre la rosacea sì. L’eruzione malare può svilupparsi mesi o anni prima della comparsa del lupus.

Lupus Cutaneo Subacuto (SCLE)

Le lesioni SCLE sono descritte come aventi un rossore anulare rosso squamoso (“ad anello”) con schiarimento centrale. Possono anche essere policicliche – cioè avere l’aspetto di più anelli che si uniscono. Un altro dato caratteristico del LES è che si trova spesso in aree esposte al sole. Infine, i pazienti con il LES tendono a mostrare un certo profilo anticorpale. Oltre ad un anticorpo antinucleare (ANA) positivo, spesso mostrano anticorpi anti-Ro e anti-La, che sono importanti anticorpi che possono essere visti nel lupus. Questo può essere importante nelle donne incinte, perché questi anticorpi possono attraversare la placenta e colpire il feto. In questi casi, poiché il bambino è a rischio di lupus neonatale, la madre deve essere seguita da vicino e deve essere considerato un trattamento aggiuntivo.

Circa il 50% dei pazienti con LES hanno un sottostante lupus eritematoso sistemico, e circa il 10% dei pazienti con LES avranno lesioni di LES nella pelle. In contrasto con quelli diagnosticati con il LES, i pazienti con il LES tendono ad avere meno casi di citopenia (diminuzione del numero di cellule del sangue), sierosite (infiammazione dei tessuti che rivestono i polmoni, il cuore e l’addome), e ANA positivi rispetto ai pazienti con il LES.

Lupus cronico cutaneo

Lupus eritematoso disciolto (DLE)
Le lesioni risultanti dal DLE hanno un centro simile a una cicatrice che è spesso circondato da iperpigmentazione più scura, che colpisce principalmente le orecchie e il cuoio capelluto. Queste lesioni possono portare alla perdita di capelli, che può essere permanente se il DLE è di lunga data e si verifica la perdita di follicoli piliferi. Il trattamento tempestivo è necessario per prevenire il processo di cicatrizzazione.

Il DLE colpisce anche il viso, ma non colpisce tipicamente le aree sotto il collo. Il DLE può verificarsi fino al 25% dei pazienti con il LES e costituisce circa il 75% di tutti i casi di lupus cutaneo. Se un paziente presenta un DLE localizzato (solo sopra il collo), c’è una probabilità molto bassa (circa il 5%) che lui o lei sviluppi il LES. Circa il 10% delle persone con DLE generalizzato sviluppano il LES, con un intervallo tra l’insorgenza del LES che va da 4 mesi a 34 anni dopo la diagnosi di DLE. Il settanta per cento delle persone con DLE che sviluppano il LES lo fanno entro 5 anni dall’esordio. È importante notare, tuttavia, che la stragrande maggioranza dei pazienti con DLE NON sviluppa il LES.

Alcune indicazioni che un paziente con il DLE può sviluppare il LES includono:

• il DLE generalizzato (al contrario del DLE localizzato),
• telangiectasie periunguali (anelli di vasi sanguigni dilatati visibili proprio accanto ai letti delle unghie), e
• artrite (infiammazione e dolore nelle articolazioni).

Altre forme di lupus cutaneo cronico includono:

• Lupus profundus è caratterizzato da noduli che possono portare ad ammaccature nella pelle e possono essere dolorosi.
• Lupus tumidus si riferisce a una placca rossa tipicamente sul viso che si estende in profondità nella pelle, ma non cicatrizza; non è comune e a volte difficile da separare da altri tipi di eruzioni cutanee legate all’esposizione al sole.
• I sintomi del lupus gelatinoso includono noduli rossi e violacei scoloriti sulle dita delle mani e dei piedi.

Condizioni cutanee comuni per il lupus

• Fotosensibilità è il termine usato per descrivere una reazione all’esposizione alla luce UV che si manifesta come un’eruzione cutanea. Ovunque dal 60-100% dei pazienti con lupus sperimenteranno la fotosensibilità; tuttavia, questa reazione non è specifica del lupus.
• Le ulcere orali possono verificarsi fino al 12-45% dei pazienti con il LES e sono solitamente indolori. Possono non correlare affatto con l’attività sistemica (il lupus può essere tranquillo in presenza di queste ulcere). Inoltre non sono specifiche del lupus.
• La perdita di capelli o l’alopecia nel lupus è comune. Come precedentemente notato, la cicatrizzazione permanente può verificarsi con il lupus discoide di lunga durata. La perdita di capelli non cicatriziale può verificarsi anche durante un attacco di lupus. Il telogen effluvium si riferisce ad una condizione reversibile in cui i capelli si assottigliano o cadono a causa dell’entrata precoce nella fase di riposo del ciclo di crescita dei capelli. Se un paziente affetto da lupus si ammala molto, questo può far sì che i follicoli piliferi entrino nella fase di riposo, il che porta a questo esteso spargimento. Il telogen effluvium può anche essere causato da farmaci/trattamenti per il lupus. Se si verifica e si pensa che sia legato al trattamento, il medico sospenderà i farmaci, se possibile, per promuovere il recupero dei capelli.

Riscontri cutanei non specifici del lupus

Le manifestazioni aggiuntive del lupus cutaneo includono il fenomeno di Raynaud, la livedo reticularis e la vasculite.

• Nel fenomeno di Raynaud le dita diventano bianche o di colore bluastro quando fa freddo. I pazienti con questa condizione dovrebbero tenere le mani al caldo con guanti pesanti o scaldini da tasca.
• Livedo reticularis si riferisce a un rossore simile a una rete che di solito si verifica sulle gambe e può essere accompagnato da ulcerazioni.
• La vasculite si riferisce all’infiammazione dei vasi sanguigni; questa può derivare da una serie di cause – farmaci, infezioni o lupus.

Diagnosi del lupus cutaneo

Una biopsia cutanea è spesso necessaria per confermare una diagnosi di lupus cutaneo. Viene somministrata un’anestesia locale e il medico esegue una biopsia a raschietto, che comporta la raschiatura della pelle, o più comunemente nel lupus, una biopsia a pugno. Per ottenere quest’ultima, il medico utilizza un dispositivo simile a una matita con un mozzo cavo all’estremità sulla pelle dell’area interessata; viene rimossa una biopsia cilindrica del tessuto e il “punch” viene sigillato con dei punti, lasciando una piccola cicatrice.

Trattamenti per il lupus cutaneo

• Per la malattia lieve/localizzata, la terapia più importante è usare la protezione solare. Il Dr. Lee raccomanda di applicare grandi quantità di protezione solare con frequenti riapplicazioni.
• Gli steroidi riducono l’infiammazione e possono essere applicati topicamente o iniettati nelle aree colpite.
• A volte gli immunomodulatori topici (agenti non steroidei che regolano la risposta immunitaria locale della pelle) possono essere usati al posto degli steroidi topici.
• Se queste terapie non danno sollievo ai sintomi, possono essere usati antimalarici orali (più comunemente idrossiclorochina, nome commerciale Plaquenil). Questa classe di farmaci può affrontare sia i lievi problemi articolari che i risultati cutanei del lupus. I pazienti con lupus che non rispondono al Plaquenil, specialmente quelli con lupus discoide, possono rispondere ad una combinazione di chinacrina (un altro farmaco antimalarico) e Plaquenil.

Sole per il lupus

La luce del sole emette luce infrarossa, visibile e ultravioletta. La luce ultravioletta, che è ulteriormente suddivisa in UVC, UVB e UVA, è la più preoccupante. L’atmosfera filtra gli UVC. Gli UVA hanno una lunghezza d’onda più lunga, quindi ne raggiungono di più la superficie terrestre, mentre gli UVB vengono filtrati dall’atmosfera a causa della loro lunghezza d’onda più corta. Gli UVA non vengono filtrati e possono passare attraverso le finestre o i vestiti poco aderenti. Il Dr. Lee raccomanda che i pazienti che passano molto tempo sulla strada guidando ottengano la tintura delle finestre.

Come scelgo una protezione solare?

SPF sta per Sun Protection Factor. Misura la protezione UVB, ma non la protezione UVA. Al momento non esiste una scala numerica per misurare gli UVA, quindi il dottor Lee raccomanda di cercare l’etichetta che dice “ampio spettro”, che viene assegnata ai prodotti che proteggono efficacemente anche dall’esposizione agli UVA. È importante notare che l’SPF non è una misura lineare, quindi gli SPF più alti possono essere fuorvianti. Il Dr. Lee raccomanda di cercare una protezione solare con almeno un SPF di 30. Un SPF di 30 significa che la protezione solare filtra circa il 97% della luce UVB. Un SPF di 60 filtra circa il 98% dei raggi UVB. È più importante riapplicare la protezione solare ogni 2 ore in caso di esposizione prolungata al sole (es. giardinaggio, passeggiate in città) e usare una quantità spessa piuttosto che usare una protezione solare con un SPF più alto.

Ha anche sottolineato che le creme solari non dovrebbero essere usate come mezzo per estendere la durata dell’esposizione al sole. Anche i cappelli e gli abiti protettivi possono aiutare a proteggere la nostra pelle dal sole. Cappelli a tesa larga e indumenti che presentano un fattore di protezione ultravioletta (UPF) sono utili e integrano i filtri solari durante l’esposizione prolungata al sole.

Steroidi per le condizioni della pelle legate al lupus

La somministrazione di steroidi può essere sia topica che intralesionale. Gli steroidi topici possono essere somministrati come creme, unguenti o soluzioni, in base al punto in cui devono essere applicati. Il regime tipico per la somministrazione topica è due volte al giorno. I possibili effetti collaterali includono: atrofia (assottigliamento della pelle), con un rischio maggiore di questo verificarsi nel viso e nei siti occlusi come l’inguine, e acne o un’infiammazione simile alla rosacea. Con l’uso prolungato di steroidi in aree vicine agli occhi, si può sviluppare la cataratta.

Le iniezioni dirette nelle lesioni evitano i problemi di penetrazione associati agli steroidi topici, ma possono essere più dolorose. C’è un rischio leggermente più alto di atrofia con un rischio molto basso di infezione. Il paziente deve essere visto in clinica per il trattamento, e il regime tipico è una volta ogni poche settimane.

Gli immunomodulatori topici per il lupus

Gli immunomodulatori topici tra cui Elidel (pimecrolimus) e Protopic (tacrolimus), agiscono come gli steroidi ma non comportano il rischio di atrofia. Questi farmaci possono inizialmente causare una sensazione di bruciore. Alcune prove suggeriscono un legame con i tumori maligni e i linfomi; tuttavia, vi è una mancanza di dati umani per questi preparati topici.

Antimalarici per il lupus

Come notato, l’antimalarico più comune usato è il Plaquenil (idrossiclorochina), che è dosato in base al peso e usato per eruzioni persistenti. L’evidenza suggerisce che l’uso precoce può ritardare l’insorgenza sistemica del lupus. Gli effetti collaterali includono nausea, vomito, diarrea, emolisi (distruzione dei globuli rossi) nei pazienti con deficit di G6PD (i pazienti a basso contenuto di questo enzima hanno maggiori probabilità di rompere i globuli rossi come reazione al Plaquenil), anomalie visive (non comuni), scolorimento della pelle (grigio-bluastro), vertigini, debolezza e irritabilità. Tuttavia, il Plaquenil è generalmente ben tollerato.

Per quei rari pazienti con DLE che non rispondono a nessuna di queste terapie, il trattamento può estendersi al metotrexato e poi alla talidomide.

Conclusione

Il dott. Ha incoraggiato i pazienti a rispettare i farmaci prescritti e le visite cliniche. Ha anche sottolineato l’importanza di smettere di fumare. Secondo gli studi, fumare mentre si prende il Plaquenil può diminuire la sua efficacia. Infine, ha sottolineato l’importanza di evitare il più possibile il sole e di adottare misure di protezione. I suoi consigli per la protezione solare includevano:

• evitare l’esposizione durante le ore di massima radiazione UV,
• indossare indumenti protettivi (es. cappelli a tesa larga),
• praticare abitudini protettive (es. usare un ombrello in spiaggia), e
• usare la protezione solare.

Informazioni sull’HSS SLE Workshop

Scopri di più sull’HSS SLE Workshop, un gruppo di supporto ed educazione gratuito che si tiene mensilmente per le persone con lupus e le loro famiglie e amici.

Sommario completato da Melissa Flores, MPH, LMSW
La signora Flores era una stagista del Master of Social Work e la coordinatrice del SLE Workshop al momento di questa presentazione.

Redatto da Nancy Novick

Aggiornato: 7/17/2019

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