Degenerazione Lattice

da Jason Hsu, MD il 18 febbraio 2021.

Introduzione

La degenerazione reticolare è una comune degenerazione retinica periferica caratterizzata da un assottigliamento localizzato della retina, liquefazione del vitreo sovrastante e adesione vitreoretinica marginale. La condizione è associata a fori retinici atrofici, lacerazioni retiniche e distacchi retinici. La degenerazione a reticolo è una condizione comune che può essere trovata nel 6-8% della popolazione generale anche se studi istologici passati su autopsia suggeriscono una prevalenza fino al 10,7%

Fattori di rischio

La degenerazione a reticolo è più comunemente trovata incidentalmente all’esame oftalmico di routine. Tuttavia, esistono diverse associazioni classiche:

1. Miopia: La prevalenza della degenerazione reticolare è maggiore negli occhi miopi (33% in uno studio) rispetto alla popolazione generale (circa 6-10%), il che potrebbe spiegare almeno in parte l’aumentato rischio di distacco di retina nei miopi.
2. Distacco della retina: Circa il 20-30% dei pazienti con un distacco retinico regmatogeno (RRD) hanno una degenerazione reticolare. Tuttavia, ed è importante, l’inverso è abbastanza diverso: pochi occhi con degenerazione reticolare sviluppano effettivamente distacchi di retina. In uno studio, tre dei 423 occhi (0,7%) con degenerazione reticolare hanno sviluppato distacchi retinici clinici e sedici (3,7%) hanno sviluppato distacchi retinici subclinici. Ciononostante, la degenerazione a reticolo è spesso citata come fattore di rischio per lo sviluppo di RRD data la sua forte associazione con questa entità.
3. Vitreopatie ereditarie: La sindrome di Stickler può presentarsi con un’unica degenerazione radiale perivascolare a reticolo. Si ritiene che questa caratteristica non sia congenita, ma che si sviluppi durante l’infanzia e progredisca nel corso della vita. Anche la sindrome di Wagner può presentare una degenerazione a reticolo.

Eziologia

L’eziologia della degenerazione a reticolo è sconosciuta, anche se le teorie includono anomalie di sviluppo della membrana limitante interna, anastomosi vascolare embriologica, ischemia retinica localizzata, o la tesi che si tratti di una vitreopatia primaria che porta alla formazione di una trazione vitreale anomala.

Gli studi istologici post mortem delle lesioni reticolari hanno mostrato tre risultati invariabili:

1. Assottigliamento retinico
2. Liquefazione vitrea sopra la retina assottigliata
3. Adesione vitreoretinica stretta ai margini della lesione

Gli studi al microscopio elettronico delle lesioni reticolari hanno dimostrato la presenza delle seguenti caratteristiche:

1. Assottigliamento retinico
2. Fibrosi vascolare
3. Atrofia neuronale
4. Accumulo di materiale gliale
5. Cambiamenti pigmentari
6. Cambiamenti della membrana limitante interna
7. Assenza di membrana basale sulla superficie delle lesioni reticolari e sostituzione con cellule gliali.

Patofisiologia

È ben documentato che la degenerazione reticolare aumenta il rischio di lacerazioni retiniche o successivi distacchi di retina. Questo avviene attraverso due meccanismi: (1) foro retinico atrofico o (2) lacerazione retinica.

Buco retinico atrofico

I buchi rotondi atrofici si verificano all’interno della sostanza della lesione del reticolo e probabilmente rappresentano lo stadio finale dell’assottigliamento della retina e della successiva dissoluzione del tessuto. Questi fori raramente progrediscono verso un distacco clinico della retina, anche se possono sviluppare una piccola cuffia di liquido sottoretinico derivante dal vitreo liquefatto sovrastante. Poiché questa cuffia rimane tipicamente stabile nel tempo, si ritiene che il vitreo liquido sovrastante non comunichi con il corpo vitreo maggiore. Nel complesso, una piccola percentuale di distacchi di retina è causata da una degenerazione reticolare con fori atrofici (2,8% da uno studio). E al contrario, il rischio che si sviluppi un distacco di retina in un paziente con degenerazione reticolare associata a foro atrofico è stato stimato inferiore allo 0,3%. È interessante notare che questi distacchi di retina si verificano più frequentemente in pazienti giovani e miopi, un’osservazione probabilmente spiegata dal progressivo rafforzamento del legame tra la retina e l’epitelio pigmentato retinico al confine del foro con il tempo.

La lacerazione retinica

Si ritiene che le lacerazioni retiniche derivino dalla trazione ai margini delle lesioni reticolari, un’area caratterizzata da una stretta adesione vitreoretinica. Questa trazione può avere origine da un distacco posteriore del vitreo, e come tale, la lacerazione retinica è spesso sul margine posteriore della lesione reticolare. Tuttavia, non tutte le lacerazioni retiniche che si verificano in occhi con degenerazione reticolare si verificano adiacenti a una lesione reticolare, suggerendo che questi occhi possono essere a un rischio aumentato generalizzato di lacerazioni retiniche. Le stime per la percentuale di lacerazioni che si verificano adiacenti alle lesioni reticolari variano ampiamente, dal 28% all’82,5% Nel complesso, il rischio di lacerazioni retiniche che si verificano adiacenti a una lesione reticolare è molto basso, con uno studio che suggerisce un’incidenza dell’1% dopo 10 anni.

Distacco retinico

Come menzionato in precedenza, circa il 20-30% dei pazienti con distacco di retina hanno prove di degenerazione reticolare. I distacchi associati alla degenerazione reticolare si verificano più comunemente a causa di lacerazioni retiniche (16-18%) rispetto ai fori rotondi atrofici (range dal 2,8 al 13,9%). Gli studi che misurano l’inverso (cioè il rischio che un distacco di retina si sviluppi in un paziente con degenerazione reticolare anche se non necessariamente da una rottura retinica associata a una lesione reticolare) hanno mostrato un rischio complessivo abbastanza basso che va dallo 0,3 allo 0,5%.

Informazioni cliniche

Storia

I pazienti con degenerazione reticolare sono generalmente asintomatici, ed è tipicamente scoperto incidentalmente. Tuttavia, alcuni pazienti possono presentare sintomi di sequele, come la lacerazione o il distacco della retina. Questi sintomi possono includere fotopsie, floaters, perdita del campo visivo periferico e/o perdita della vista.

La possibilità a lungo termine di un distacco di retina nei pazienti con reticolo è di circa lo 0,5-0,7%. D’altra parte, da un terzo al 40% dei pazienti con distacchi di retina, senza fattori aggravanti come la chirurgia o altre condizioni, sono stati segnalati per avere il reticolo.

Esame

Un esame oftalmico completo è necessario per identificare le lesioni reticolari e differenziarle dalle rotture retiniche o da altri risultati patologici. Un importante equivoco sulla diagnosi clinica della degenerazione reticolare è il prerequisito delle linee reticolari, un argomento affrontato dal Dr. Norman Byer. In poche parole: le linee reticolari NON sono necessarie per la diagnosi di degenerazione reticolare. Il Dr. Byer risolve la questione in modo succinto, suggerendo che qualsiasi lesione i cui bordi dimostrano una “brusca, discreta irregolarità della superficie altrimenti liscia della retina” dovrebbe essere considerata una degenerazione reticolare, nonostante la grande varietà di caratteristiche morfologiche.

Nonostante, i risultati tipici della degenerazione a reticolo includono una o più delle seguenti caratteristiche organizzate in base alla loro presunta frequenza di comparsa:

1. Assottigliamento retinico localizzato di forma rotonda, ovale o lineare
2. Pigmentazione
3. Macchie superficiali giallo-biancastre
4. Macchie bianche rotonde, ovali o lineari
5. Crateri rossi tondi, ovali o lineari rossi
6. Piccoli fori tondi atrofici
7. Linee bianche ramificate
8. Macchie gialle atrofiche (depigmentazione dell’epitelio pigmentato)
9. Raramente, lacerazioni trazionali alle estremità o ai margini posteriori delle lesioni.

Di solito una, ma a volte due o più di queste caratteristiche predominano in ogni singola lesione. Di nuovo, la presenza di linee bianche non è necessaria per la diagnosi di degenerazione reticolare. La cosiddetta degenerazione a binario di lumaca, che ha un aspetto simile a un fiocco di neve sulla sua superficie, è stata considerata una variante della degenerazione a reticolo dal dottor Normal Byer.

L’osservazione di lesioni nella retina periferica suggestive di reticolo deve essere attentamente esaminata con l’indentazione sclerale e l’oftalmoscopia indiretta. I bordi delle lesioni reticolari avranno un bordo brusco e discreto adiacente alla retina altrimenti normale.

Di seguito sono riportati esempi di varie lesioni reticolari.

Diagnosi

La degenerazione a reticolo è una diagnosi clinica, identificata all’esame del fondo dilatato, tipicamente utilizzando un oftalmoscopio indiretto binoculare, con o senza l’uso della depressione sclerale. L’imaging ancillare può aiutare a identificare e documentare la degenerazione reticolare. Le telecamere convenzionali del fundus o l’imaging a largo campo possono essere utilizzate a questo scopo.

L’aspetto clinico del reticolo è classicamente variabile e può presentarsi come morfologie multiple nello stesso paziente. Altre condizioni da considerare che possono apparire simili nell’aspetto includono la degenerazione a ciottoli (paving stone), retinoschisi, fori atrofici, cicatrici corioretiniche, ipertrofia congenita dell’epitelio pigmentato retinico, o altre degenerazioni retiniche periferiche, in particolare il bianco senza pressione o la degenerazione cistoide.

Prevenzione

Non ci sono misure per prevenire lo sviluppo della degenerazione reticolare.

Trattamento

Non esiste un trattamento obbligatorio per la sola degenerazione reticolare. Sebbene sia associata a buchi, lacerazioni e distacchi di retina, non è generalmente raccomandato trattare le lesioni reticolari su base esclusivamente profilattica.

Medico

Non esiste attualmente un trattamento medico per questa condizione.

Chirurgico

Una raccomandazione semplificata per il trattamento delle lesioni retiniche periferiche secondo il modello di pratica preferito è mostrato di seguito ed è disponibile all’indirizzo https://www.aao.org/preferred-practice-pattern/posterior-vitreous-detachment-retinal-breaks-latti

Opzioni di gestione delle lesioni retiniche periferiche, caricato per gentile concessione dell’American Academy of Oftalmologia. AAO PPP Retina/Vitreous Committee, Hoskins Center for Quality Eye Care. Preferred Practice Pattern: Distacco posteriore del vitreo, rotture retiniche e degenerazione reticolare PPP 2019. Revisione di ottobre 2019. Disponibile presso: https://www.aao.org/preferred-practice-pattern/posterior-vitreous-detachment-retinal-breaks-latti. Accesso al 21 aprile 2020.

La fotocoagulazione laser è il trattamento preferito per le lesioni reticolari a rischio di lacerazioni/distacco retinico. In base al rischio di future lacerazioni o distacchi, i medici possono decidere di trattare con altre modalità come la crioterapia o il buckling sclerale a seconda della loro valutazione del rischio di distacco della retina.

Prognosi

La prognosi della degenerazione reticolare è di per sé buona. La grande maggioranza dei pazienti avrà lesioni completamente stabili o lentamente progressive. I pazienti che sviluppano lacerazioni retiniche, distacchi e conseguenti trazioni vitreoretiniche devono essere trattati quando queste condizioni si presentano. Gli occhi con reticolo (con o senza fori) sono a rischio molto basso per il distacco di retina in generale. Gli occhi che sviluppano lacerazioni retiniche, specialmente dopo un distacco posteriore del vitreo, sono a rischio di distacco retinico e richiedono la fotocoagulazione laser o la crioterapia per trattare la lacerazione a ferro di cavallo.

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