Questi sintomi e segni possono essere associati a coinvolgimento polmonare, renale e vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni). Inoltre, i linfomi (tumori delle ghiandole linfatiche), si sviluppano nel 6% delle persone con SS primaria che hanno la malattia sistemica.
Anomalie di laboratorio nella sindrome di Sjogren
Gli autoanticorpi sono comuni nella SS.
- l’80% delle persone con SS risultano positive al test degli anticorpi antinucleari (ANA).
- Il fattore reumatoide è presente nel 75-95% delle persone con SS.
- Livelli elevati di proteine saranno visti nell’80 per cento di quelli con SS.
- Altre anomalie di laboratorio aspecifiche che sono comunemente notate nella SS sono elevate velocità di eritrosedimentazione (un segno di infiammazione), lieve anemia, e bassi livelli di albumina.
Certi geni possono anche essere trovati più frequentemente nelle persone con SS primaria. Questi “antigeni di istocompatibilità” possono includere HLA-B8 e HLA-DR3.
Test diagnostici e procedure nella sindrome di Sjogren
Diversi test sono comunemente usati per confermare una sospetta diagnosi di SS:
- Nel test di Schirmer, un pezzo di carta da filtro viene posto nell’angolo dell’occhio per misurare il grado di bagnatura dopo cinque minuti.
- Il test di colorazione al rosa bengala determina se c’è infiammazione della cornea.
- I tassi di flusso delle ghiandole salivari aiutano a determinare se c’è una ridotta produzione di saliva.
- La biopsia delle ghiandole salivari del labbro o della parotide può aiutare a stabilire la diagnosi.
Associazioni della sindrome di Sjogren con lupus e altri disturbi
La coesistenza della sindrome di Sjogren con il lupus fu descritta per la prima volta nel 1959. Da quel rapporto, numerosi studi hanno confrontato e contrastato le due malattie. Molte delle caratteristiche cliniche e sierologiche (legate al sangue) della SS e del lupus rendono la diagnosi precisa difficile perché ci sono somiglianze tra le due malattie. Non è raro trovare caratteristiche della SS secondaria in persone con lupus. Le persone con SS primaria e le persone con lupus hanno alcuni sintomi di malattia simili, tra cui artrite, eruzioni cutanee e malattie renali. Livelli aumentati di anticorpi antinucleari sono anche visti in entrambe le malattie.
In alcuni casi, un’associazione aumentata di certi geni è trovata in individui con entrambi SS primaria e lupus.
La sindrome di Sjogren può anche essere confusa con processi patologici, come le infezioni virali e gli effetti collaterali dei farmaci (secchezza da vari agenti antipertensivi, antidepressivi o antistaminici, etc.).
Altri processi patologici possono anche causare un ingrossamento delle ghiandole salivari sono le infezioni virali, la sarcoidosi e il diabete.
Trattamento della sindrome di Sjogren
Il trattamento della sindrome di Sjogren cerca di alleviare gli effetti della secchezza cronica della bocca e degli occhi aumentando la lubrificazione e l’idratazione dei tessuti interessati:
- L’assunzione di liquidi è spesso necessaria sia durante che tra i pasti a causa della diminuzione della secrezione delle ghiandole salivari.
- Le lacrime artificiali in varie forme aiutano a sostituire la diminuita produzione di lacrime. Tuttavia, le lacrime artificiali che contengono conservanti possono causare irritazione.
- Colmare i dotti lacrimali (lacrimali) con tappi di collagene temporanei o più duraturi, può essere molto efficace per aumentare l’umidità della congiuntiva e della cornea. Vari altri agenti sperimentali sono in fase di sviluppo.
- Agenti orali locali sono stati usati per la lubrificazione continua, ma con successo limitato.
- Agenti sistemici sono stati usati, con successo variabile, tra cui pilocarpina (Salagen®), 5 mg tre volte al giorno, o cevimilina (Evoxac®), 30 mg tre volte al giorno.
- L’idrossiclorochina (Plaquenil®), un antimalarico, è stata usata per l’affaticamento e il dolore articolare associati alla SS primaria, e anche per diminuire i livelli di alcuni degli autoanticorpi e la velocità di sedimentazione.
- Corticosteroidi sistemici e/o agenti immunosoppressivi (farmaci citotossici) sono stati usati per vari sintomi extraglandolari della SS, come: vasculite, coinvolgimento polmonare, coinvolgimento renale. Tuttavia, gli agenti citotossici dovrebbero essere usati con grande attenzione perché possono aumentare il rischio di linfoma.
- Gli agenti biologici non hanno dimostrato di migliorare i segni e i sintomi della SS negli studi condotti finora.
Prognosi della sindrome di Sjogren
Il decorso complessivo della malattia della sindrome di Sjogren può variare da molto lieve a abbastanza significativo. Gli individui con SS secondaria sembrano avere una malattia più lieve, rispetto a quelli con SS primaria. Come notato in precedenza, le persone con SS primaria sembrano avere una maggiore possibilità di coinvolgimento extraglandolare.
La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono estremamente importanti per cercare di prevenire danni agli organi principali.
Imparare il più possibile sul processo della malattia permetterà alle persone con malattie comunemente associate di essere consapevoli dei problemi e dei sintomi.
Il follow-up di routine con il medico è altrettanto importante.
La Lupus Foundation of America ringrazia Stuart Kassan, MD, per aver fornito queste informazioni.
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